Agranulocytóza

Agranulocytóza je klinicko-hematologický syndrom, který je založen na prudkém poklesu nebo nepřítomnosti neutrofilních granulocytů mezi buněčnými prvky periferní krve. Agranulocytóza je doprovázena vývojem infekčních procesů, tonzilitidou, ulcerózní stomatitidou, pneumonií, hemoragickými projevy. Mezi komplikace patří častá sepse, hepatitida, mediastinitida, peritonitida. Primární význam pro diagnózu agranulocytózy je studie hemogramu, punkce kostní dřeně, detekce antineutrofilních protilátek. Cílem léčby je odstranění příčin agranulocytózy, prevence komplikací a obnovení tvorby krve.

Agranulocytóza

Agranulocytóza je změna ve vzorci periferní krve, která se vyvíjí u řady nezávislých onemocnění a je charakterizována snížením počtu nebo vymizením granulocytů. V hematologii se agranulocytóza týká poklesu počtu granulocytů v krvi nižší než 0,75 x 109 / l nebo celkového počtu leukocytů pod 1 x 109 / l. Vrozená agranulocytóza je extrémně vzácná; Získaný stav je diagnostikován s frekvencí 1 případu na 1200 osob. Ženy trpí agranulocytózou 2-3 krát častěji než muži; syndrom je obvykle zjištěn ve věku 40 let. V současné době se kvůli rozšířenému použití cytotoxické terapie v lékařské praxi, stejně jako vzniku mnoha nových farmakologických činitelů, výrazně zvýšil výskyt agranulocytózy.

Klasifikace agranulocytózy

Nejprve je agranulocytóza rozdělena na vrozené a získané. Ta může být nezávislým patologickým stavem nebo jedním z projevů jiného syndromu. Podle předního patogenetického faktoru se rozlišuje myelotoxický, imunitní hapten a autoimunitní agranulocytóza. Rovněž je izolována idiopatická (genová) forma s neznámou etiologií.

Podle zvláštností klinického průběhu se diferencuje akutní a rekurentní (chronická) agranulocytóza. Závažnost agranulocytózy závisí na počtu granulocytů v krvi a může být lehká (při hladině granulocytů 1,0-0,5x109 / l), mírná (u méně než 0,5x109 / l) nebo závažná (bez granulocytů v krvi). ).

Role granulocytů v těle

Granulocyty se nazývají leukocyty, jejichž cytoplasma je při barvení stanovena specifická zrnitost (granule). Granulocyty se produkují v kostní dřeni, a proto patří do buněk myeloidních sérií. Oni tvoří největší skupinu leukocytů. V závislosti na vlastnostech barvení granulí se tyto buňky dělí na neutrofily, eosinofily a bazofily - liší se v těle v těle.

Podíl neutrofilních granulocytů představuje až 50-75% všech bílých krvinek. Mezi nimi jsou zralé segmenty (normální 45-70%) a nezralé neutrofily (normální 1-6%). Stav, který se vyznačuje zvýšeným počtem neutrofilů, se nazývá neutrofilie; v případě poklesu počtu neutrofilů mluví o neutropenii (granulocytopenie) a v nepřítomnosti nehovoří o agranulocytóze. V těle hrají neutrofilní granulocyty hlavní ochranný faktor proti infekcím (především mikrobiálním a houbovým). Když je zavedena infekční látka, neutrofily migrují stěnou kapilární stěny a pronikají do tkáně do místa infekce, fagocytují a zničí bakterie pomocí enzymů a aktivně vytvářejí lokální zánětlivou odpověď. Při agranulocytóze je reakce těla na zavedení infekčního patogenu neúčinná, což může být doprovázeno vývojem fatálních septických komplikací.

Příčiny agranulocytózy

Myelotoxická agranulocytóza se vyskytuje v důsledku potlačení tvorby myelopoéze v kostní dřeni. Současně je v krvi zaznamenán pokles hladiny lymfocytů, retikulocytů a krevních destiček. Tento typ agranulocytózy se může projevit při vystavení ionizujícímu záření, cytostatickým lékům a dalším farmakologickým činidlům (chloramfenikol, streptomycin, gentamicin, penicilin, kolchicin, aminazin) atd.

Imunitní agranulocytóza je spojena s tvorbou protilátek v těle, jejichž působení je zaměřeno na vlastní leukocyty. Výskyt imunitní agranulocytózy haptenu vyvolává podávání sulfonamidů, derivátů NPVS pyrazolonu (amidopirin, analgin, aspirin, butadion), léků pro léčbu tuberkulózy, diabetes mellitus a hlístových infekcí, které působí jako hapteny. Jsou schopni tvořit složité sloučeniny s bílkovinami krve nebo membránami leukocytů, čímž se stávají antigeny, vůči nimž tělo začíná vytvářet protilátky. Ty jsou fixovány na povrchu bílých krvinek a způsobují jejich smrt.

Základem autoimunitní agranulocytózy je patologická reakce imunitního systému, doprovázená tvorbou antineutrofilních protilátek. Tento druh agranulocytózy se vyskytuje u autoimunní tyroiditidy, revmatoidní artritidy, systémového lupus erythematodes a dalších kolagenóz. Agranulocytóza, která se vyvíjí u některých infekčních onemocnění (chřipka, infekční mononukleóza, malárie, žlutá horečka, břišní tyfus, virový hepatitida, polio apod.) Má také imunitní charakter. Závažná neutropenie může signalizovat chronickou lymfocytickou leukémii, aplastickou anemii, Feltyův syndrom a také se vyskytovat paralelně s trombocytopenií nebo hemolytickou anémií. Vrozená agranulocytóza je důsledkem genetických poruch.

Patologické reakce, které doprovázejí průběh agranulocytózy, jsou ve většině případů ulceračně-nekrotické změny v kůži, sliznici ústní dutiny a hltanu, méně často - dutina spojivky, hrtan, žaludek. Nekrotické vředy se mohou vyskytnout v střevní sliznici, což způsobuje perforaci střevní stěny, vznik střevní krvácení; ve stěně močového měchýře a pochvy. Mikroskopie oblastí nekrózy odhaluje nepřítomnost neutrofilních granulocytů.

Symptomy agranulocytózy

Klinika imunitní agranulocytózy se obvykle rozvíjí akutně, na rozdíl od myelotoxických a autoimunitních variant, při kterých vznikají patologické příznaky a progrese postupně. Mezi časné projevy agranulocytózy patří horečka (39-40 ° C), těžká slabost, bledost, pocení, artralgie. Je charakterizován ulcerativními nekrotickými procesy sliznice úst a hltanu (gingivitida, stomatitida, faryngitida, tonzilitida), nekrotizace uvuly, měkké a tvrdé podnebí. Tyto změny jsou doprovázeny slinováním, bolestmi v krku, dysfagií, křečemi žvýkacích svalů. Existuje regionální lymfadenitida, mírné zvětšení jater a sleziny.

U myelotoxické agranulocytózy je výskyt středně výrazného hemoragického syndromu, který se projevuje krvácením dásní, nazálním krvácením, modřinami a hematomy, hematurie typická. S porážkou střeva se vyvine nekrotická enteropatie, jejíž projevy jsou křeče bolesti břicha, průjem, nadýmání. V těžké formě jsou možné komplikace, jako je perforace střeva, peritonitida.

Když se může objevit agranulocytóza u pacientů s hemoragickou pneumonií, komplikovanou abscesy a gangrénou plic. Zároveň jsou fyzická a radiologická data extrémně vzácná. Mezi nejčastější komplikace patří perforace měkkého patra, sepse, mediastinitida, akutní hepatitida.

Diagnostika agranulocytózy

Skupina potenciálních rizik pro rozvoj agranulocytózy se skládá z pacientů, kteří podstoupili závažné infekční onemocnění, kteří dostávali radiaci, cytotoxickou nebo jinou lékovou terapii, trpící kolagenózou. Z klinických údajů má diagnostická hodnota kombinace hypertermie, ulcerativní nekrotické léze viditelných sliznic a hemoragických projevů.

Nejdůležitější pro potvrzení agranulocytózy je obecný krevní test a punkce kostní dřeně. Vzor periferní krve je charakterizován leukopenií (1-2x109 / l), granulocytopenií (méně než 0,75x109 / l) nebo agranulocytózou, středně závažnou anémií a při těžkých stupních trombocytopenie. Ve studii myelogramu bylo zjištěno snížení počtu myelokaryocytů, snížení počtu a narušení dozrávání buněk neutrofilních zárodků, přítomnost velkého počtu plazmatických buněk a megakaryocytů. Pro potvrzení autoimunitní povahy agranulocytózy jsou detekovány antineutrofilní protilátky.

U všech pacientů s agranulocytózou je prokázáno, že mají rentgenové vyšetření hrudníku, opakované krevní testy na sterilitu, biochemický krevní test, zubní lékař a otolaryngolog. Diferenciovaná agranulocytóza je nutná z akutní leukémie, hypoplastické anémie. Odstranění statusu HIV je také nutné.

Léčba a prevence agranulocytózy

Pacienti s ověřenou agranulocytózou by měli být hospitalizováni na hematologickém oddělení. Pacienti jsou umístěni v izolačním oddělení s aseptickými podmínkami, kde se provádí pravidelné křemenné ošetření, návštěvy jsou omezené, zdravotní personál pracuje pouze v kloboucích, maskách a obuvi. Tato opatření jsou zaměřena na prevenci infekčních komplikací. Pokud se vyvine nekrotická enteropatie, je pacient převeden na parenterální výživu. Pacienti s agranulocytózou vyžadují pečlivou péči o ústní dutinu (časté vyplachování úst, antiseptické roztoky, mazání sliznic).

Léčba agranulocytózy začíná odstraněním etiologického faktoru (zrušení myelotoxických léků a chemických látek atd.). Pro prevenci hnisavé infekce jsou předepsány neabsorbovatelné antibiotika a antifungální léky. Bylo prokázáno intravenózní podání imunoglobulinové a antistafylokokové plazmy, transfuze hmoty leukocytů a množství destiček pro hemoragický syndrom. Při imunitní a autoimunitní povaze agranulocytózy se glukokortidy podávají ve vysokých dávkách. V přítomnosti CIC a protilátek v krvi se provádí plazmaferéza. Při komplexní léčbě agranulocytózy se používají stimulátory leukopoézy.

Prevence agranulocytózy spočívá hlavně v provedení důkladné hematologické kontroly během léčby myelotoxickými léky, s výjimkou opakovaného užívání léků, které dříve způsobily fenomén imunitní agranulocytózy u pacienta. Nepříznivá prognóza je pozorována při vývoji závažných septických komplikací, re-vývoj hapten agranulocytózy

Co je agranulocytóza - příčiny, příznaky a léčba

Co to je? Agranulocytóza je patologický stav, jehož hlavním diagnostickým kritériem je snížení celkového krevního počtu (ve vzorci) celkové hladiny leukocytů na 1,109 / l přesně kvůli frakci granulocytů.

Granulocyty jsou populace leukocytů obsahujících jádro. Na druhé straně jsou rozděleny do tří subpopulací - bazofily, neutrofily a eozinofily. Jméno každého z nich je způsobeno zvláštnostmi barvení, které naznačují biochemickou kompozici.

Podmienečně se předpokládá, že neutrofily poskytují antibakteriální imunitu, eosinofily - antiparazitické. Hlavním rysem a nejdůležitějším faktorem ohrožení života pacienta je tedy prudká ztráta schopnosti odolat různým infekcím.

Příčiny agranulocytózy

Když autoimunitní forma syndromu ve fungování imunitního systému nastane určitým selháním, v důsledku čehož produkuje protilátky (tzv. Autoprotilátky), útočí na granulocyty, čímž způsobí jejich smrt.

Časté příčiny onemocnění:

1. Virové infekce (způsobené virem Epstein-Barr, cytomegalovirem, žlutou horečkou, virovou hepatitidou) jsou obvykle doprovázeny mírnou neutropenií, avšak v některých případech se může vyvinout agranulocytóza.
2. Ionizující záření a radiační terapie, chemikálie (benzen), insekticidy.
3. Autoimunitní onemocnění (např. Lupus erythematodes, autoimunní tyreoiditida).
4. Závažné generalizované infekce (bakteriální i virové).
5. Emaciation
6. Genetické poruchy.

Léky mohou způsobit agranulocytózu v důsledku přímého potlačení tvorby krve (cytostatika, kyselina valproová, karbamazepin, beta-laktamová antibiotika) nebo působí jako hapteny (přípravky zla, antityroidní drogy atd.).

Formuláře

Agranulocytóza je vrozená a získaná. Kongenitální je spojena s genetickými faktory a je extrémně vzácná.

Získané formy agranulocytózy jsou detekovány s frekvencí 1 případu na 1 300 osob. Bylo popsáno výše, že v závislosti na vlastnostech patologického mechanismu, který je základem smrti granulocytů, jsou rozlišovány následující typy:

• myelotoxická (cytotoxická nemoc);
• autoimunní;
• haptenická (léčivá).

Také je známa genuinická (idiopatická) forma, ve které nemůže být zjištěna příčina vývoje agranulocytózy.

Vzhledem k povaze kurzu je agranulocytóza akutní a chronická.

Symptomy agranulocytózy

Symptomatologie začíná nastat poté, co obsah protilátek proti leukocytu v krvi dosáhne určitého limitu. V tomto ohledu se při projevování agranulocytózy jedná především o následující příznaky:

• špatná celková pohoda - těžká slabost, bledost a pocení;
• horečka (39 ° - 40 °), zimnice;
• výskyt vředů v ústech, mandle a měkké patra. V tomto případě se člověk cítí bolest v krku, pro něj je těžké spolknout, objeví se slinění;
• pneumonie;
• sepse;
• ulcerativní léze tenkého střeva. Pacient se cítí nadýmatě, má volné stolice, bolesti břicha.

Kromě obecných projevů agranulocytózy dochází ke změnám v krevní zkoušce:

• u lidí celkový počet leukocytů prudce klesá;
• dochází k poklesu hladiny neutrofilů až do úplné absence;
• relativní lymfocytóza;
• zvýšení ESR.

Pro potvrzení přítomnosti agranulocytózy u člověka předepíšete studii kostní dřeně. Po diagnostice začíná další fáze - léčba agranulocytózy.

Diagnostika agranulocytózy

Skupina potenciálních rizik pro rozvoj agranulocytózy se skládá z pacientů, kteří podstoupili závažné infekční onemocnění, kteří dostávali radiaci, cytotoxickou nebo jinou lékovou terapii, trpící kolagenózou. Z klinických údajů má diagnostická hodnota kombinace hypertermie, ulcerativní nekrotické léze viditelných sliznic a hemoragických projevů.

Nejdůležitější pro potvrzení agranulocytózy je obecný krevní test a punkce kostní dřeně. Vzor periferní krve je charakterizován leukopenií (1-2x109 / l), granulocytopenie (méně než 0,75x109 / l) nebo agranulocytóza, středně závažná anémie a závažná thrombocytopenie. Ve studii myelogramu bylo zjištěno snížení počtu myelokaryocytů, snížení počtu a narušení dozrávání buněk neutrofilních zárodků, přítomnost velkého počtu plazmatických buněk a megakaryocytů. Pro potvrzení autoimunitní povahy agranulocytózy jsou detekovány antineutrofilní protilátky.

U všech pacientů s agranulocytózou je prokázáno, že mají rentgenové vyšetření hrudníku, opakované krevní testy na sterilitu, biochemický krevní test, zubní lékař a otolaryngolog. Diferenciovaná agranulocytóza je nutná z akutní leukémie, hypoplastické anémie. Odstranění statusu HIV je také nutné.

Komplikace

Myelotoxická nemoc může mít následující komplikace:

• Pneumonie.
• Sepsa (otravy krve). Často se vyskytuje stafylokoková sepse. Nejnebezpečnější komplikace pro život pacienta;
• Perforace ve střevě. Ileum je nejvíce citlivé na tvorbu průchozích otvorů;
• Silné otoky střevní sliznice. Současně pacient má střevní obstrukci;
• Akutní hepatitida. Často se během léčby vytváří epiteliální hepatitida;
• Tvorba nekrózy. Se týká infekčních komplikací;
• Septicie Čím víc pacient má myelotoxický typ onemocnění, tím těžší je eliminovat její příznaky.

Pokud je onemocnění způsobeno hapteny nebo se vyskytne v důsledku slabosti imunitního systému, pak se příznaky onemocnění objeví nejzřetelněji. Mezi zdroji, které způsobují infekci, se vyskytuje saprofytická flóra, která zahrnuje pseudomonas nebo E. coli. V tomto případě má pacient silnou intoxikaci, teplota stoupá na 40-41 stupňů.

Jak léčit agranulocytózu?

V každém případě se bere v úvahu původ agranulocytózy, její závažnost, přítomnost komplikací, celkový stav pacienta (pohlaví, věk, komorbidity atd.).

Po zjištění agranulocytózy je indikována komplexní léčba včetně řady opatření:

1. Hospitalizace v hematologickém oddělení nemocnice.
2. Pacienti jsou umístěni do boxovací místnosti, kde se pravidelně provádí dezinfekce vzduchu. Úplně sterilní podmínky pomohou zabránit infekci bakteriální nebo virové infekce.
3. Parenterální výživa je indikována u pacientů s nekrotizující enteropatií.
4. Opatrná péče o ústní dutinu je často opláchnuta antiseptiky.
5. Etiotropní terapie má za cíl vyloučit příčinný faktor - ukončení radiační terapie a zavedení cytostatiky.
6. Antibiotická léčba je předepsána pacientům s purulentní infekcí a závažnými komplikacemi. K tomu použijte najednou dva širokospektrální léky - "Neomycin", "Polymyxin", "Oletetrin". Léčba je doplněna antifungálními látkami - "Nystatinem", "Fluconazolem", "Ketoconazolem".
7. Transfuze leukocytárního koncentrátu, transplantace kostní dřeně.
8. Použití glukokortikoidů ve vysokých dávkách - "Prednisolon", "Dexamethason", "Diprospana".
9. Stimulace leukopoézy - "Leukogen", "Pentoksil", "Leukomax".
10. Detoxikace - parenterální podání přípravku "Hemodez", roztok glukózy, izotonický roztok chloridu sodného, ​​"Ringerův roztok".
11. Oprava anémie - například. pro přípravky železa IDA: "Sorbifer durules", "Ferrum lek".
12. Léčba hemoragického syndromu - transfúze trombocytů, zavedení "Ditsinona", "kyseliny aminokapronové", "Vikasoly".
13. Léčba dutiny ústní s roztokem přípravku Levorin, mazání vředů rakovinným olejem.

Prognóza léčby onemocnění je obvykle příznivá. Může zhoršit vzhled ohnisek nekrózy tkání a infekčních vředů.

Preventivní opatření

Prevence agranulocytózy spočívá hlavně v provedení důkladné hematologické kontroly během léčby myelotoxickými léky, s výjimkou opakovaného užívání léků, které dříve způsobily fenomén imunitní agranulocytózy u pacienta.

Nepříznivá prognóza je pozorována při vývoji závažných septických komplikací, re-vývoj hapten agranulocytózy

Agranulocytóza: formy a příčiny, příznaky, diagnóza, jak léčit

Agranulocytóza je hematologická dysfunkce charakterizovaná snížením periferní krve zvláštní frakce leukocytů - granulocytů (mezi které patří neutrofily, eozinofily a bazofily). Jedná se o klinický a hematologický syndrom řady onemocnění, při nichž se náchylnost k infekcí těla zvyšuje. U žen se agranulocytóza vyvíjí několikrát častěji než u mužů. Obvykle se patologie objevuje u osob starších 40 let.

Granulocyty získaly své jméno kvůli přítomnosti zvláštní granularity v cytoplazmě, která je detekována barvením určitými barvivy. Vzhledem k tomu, že granulocyty převládají ve struktuře leukocytového vzorce, choroba je doprovázena leukopenií.

Neutrofily tvoří základ granulocytů (více než 90%). Jedná se o krevní buňky, které v těle vykonávají ochrannou funkci, zajišťují proces fagocytózy a zabíjení nádorových buněk. Absorbují mikroby, nemocné buněčné prvky, cizí těla a zbytky tkáně, produkují lysozym pro boj s bakteriemi a interferonem k inaktivaci virů.

Hlavní funkce převažujících neutrofilních granulocytů jsou následující:

• Udržujte imunitu na optimální úrovni
• Aktivace systému koagulace krve
• Zajištění sterility krve.

Granulocyty jsou produkovány buňkami kostní dřeně. Zvláště intenzivně dochází k tomuto procesu s infekčním zánětem. Buňky (především neutrofily) rychle umírají v centru zánětu a jsou součástí hnisu.

Vzhledem k rozšířenému použití moderních cytostatických léků a radioterapie se incidence patologie významně zvýšila. Při absenci přiměřené a včasné léčby se objevují závažné komplikace agranulocytózy: sepse, hepatitida, mediastinitida, peritonitida. Úmrtnost s často fixovanou akutní formou agranulocytózy dosahuje 80%.

Důvody

Agranulocytóza je vážná patologie, která se nevyskytuje. Příčiny onemocnění jsou velmi významné a rozmanité.

Endogenní příčiny:

• Genetická predispozice
• Onemocnění imunitního systému - kolagenózy, tyreoiditida, glomerulonefritida, ankylozující spondylitida, systémový lupus erythematosus,
• Leukemie, aplastická anémie,
• Metastatická poškození kostní dřeně,
• Kachexie.

Exogenní faktory:

1. Epstein-Barr virus, infekce cytomegaloviru, virovou hepatitidu, tuberkulózu,
2. Bakteriální infekce, vyskytující se ve zobecněné formě, sepse,
3. Přijímání některých léků - cytostatika, beta-laktamová antibiotika, aminazin,
4. Dlouhodobá radioterapie,
5. Radiační zátěž
6. Dopad toxických látek na tělo - benzen, arzen, rtuť, insekticidy,
7. Chemikálie, které jsou součástí kosmetiky, chemikálií pro domácnost, barvy a laky,
8. Špatný alkohol.

Klasifikace

Agranulocytóza, v závislosti na původu, je vrozená a získaná. Vrozené abnormality jsou geneticky determinovány a prakticky nejsou registrovány.

Podle klinického průběhu je agranulocytóza akutní a opakující se nebo chronická.

Patogenetická klasifikace získané formy patologie:

• Myelotoxická agranulocytóza nebo cytostatické onemocnění,
• Imunní nebo haptenní - s tvorbou autoprotilátek v lidském těle,
• Idiopatická nebo genuinická - etiologie a patogeneze nebyly stanoveny.

agranulocytóza v krvi (vlevo) a narušení produkce buněk v kostní dřeni (vpravo)

Imunitní agranulocytóza

Imunitní agranulocytóza se vyvíjí v důsledku smrti zralých granulocytů pod vlivem protilátek. Neutrofilní progenitorové buňky jsou detekovány v krvi, což indikuje stimulaci tvorby těchto buněk a potvrzuje diagnózu. Smrt velkého počtu granulocytů vede k otravě těla a výskytu příznaků syndromu intoxikace, který je často doprovázen příznaky základního onemocnění.

• Autoimunitní agranulocytóza je symptomem systémových autoimunitních onemocnění: kolagenóza, skleroderma, vaskulitida. Protilátky vlastních tkání v těle se tvoří v krvi. Spoušť je považována za dědičnou predispozici, virové infekce a psychické trauma. Výsledek a průběh autoimunitní agranulocytózy jsou určeny charakteristikami základního onemocnění.
• Haptenická agranulocytóza je závažná forma patologie, která se vyskytuje v reakci na podání konkrétního léku. Hapteny jsou chemické látky, které po interakci s granulocytovými bílkovinami získají své antigenní vlastnosti. Protilátky se připojí na povrch leukocytů, lepidlo a zničí je. Léky, které často působí jako hapteny, jsou Diacard, Amidopyrin, Acetylsalicylová kyselina, Analgin, Indomethacin, Trimethoprim, Pipolfen, Isoniazid, Erythromycin, Butadion, Norsulfazol "," Ftivazid "," PASK ". Kurz užívající tyto léky vede k rozvoji haptenu nebo agranulocytózy. Začíná akutně a pokračuje v rozvoji i po extrémně nízkých dávkách léků.

Myelotoxická agranulocytóza

Myelotoxická agranulocytóza je důsledkem radiační nebo cytotoxické terapie, při níž je potlačován růst granulocytových progenitorových buněk v kostní dřeni.

Všechny granulocyty mají společné prekurzory - buňky kostní dřeně (myeloblasty)

Závažnost onemocnění závisí na dávce ionizujícího záření a toxicitě protinádorového léčiva. Produkce myelopoézních buněk je také potlačena použitím cytostatik - "Methotrexate", "Cyclophosphan" a také některé antibiotika ze skupiny penicilinů, aminoglykosidů, makrolidů.

1. U myelotoxické endogenní agranulocytózy je tvorba krevních buněk v červené kostní dřeni potlačena nádorovými toxiny. Postupně se buňky kostní dřeně nahrazují rakovinou.
2. Exogenní forma patologie je příznakem vážné nemoci, jejíž příčinou je negativní vliv vnějších faktorů. Buňky kostní dřeně se rychle množí a jsou vysoce citlivé na nepříznivé účinky na životní prostředí.
3. Druhou typovou patologií dochází pod vlivem cytostatik, které jsou široce používány při léčení rakoviny a systémových onemocnění. Cytostatika inhibuje aktivitu imunitního systému a tvorbu granulocytů.

Symptomatologie

Myelotoxická agranulocytóza je často asymptomatická nebo projevuje příznaky hemoragického syndromu a nekrotické enteropatie:

• Krvácení děložní a nosní,
• Vzhled hematomů a krvácení na kůži,
• Krev v moči
• Sražená bolest břicha,
• Zvracení
• Průjem,
• Rumbling a stříkající se v žaludku, flatulence,
• Krev ve stolici.

Zánět střevní sliznice vede k rozvoji nekrotizující enteropatie. Vředy a ložiska nekrózy se rychle tvoří na výstelce trávicího traktu. V těžkých případech se objevuje život ohrožující těžké střevní krvácení nebo se objevuje akutní břišní klinika.

Podobné procesy se mohou objevit na sliznici močových orgánů, plic a jater. Zánět plic během agranulocytózy má atypický průběh. V plicní tkáni se tvoří velké abscesy, vyvíjí se gangréna. Pacienti vyvine kašel, dušnost, bolesti na hrudi.

Významnými rysy imunitní agranulocytózy jsou:

1. Akutní nástup
2. Horečka,
3. Bledost pokožky,
4. Hyperhidróza
5. Bolesti kloubů
6. Gingivitida, stomatitida, faryngitida, tonzilitida,
7. Zmrzlý zápach z úst,
8. Hypersalivace,
9. Dysfagie
10. Regionální lymfadenitida,
11. Hepatosplenomegalie.

Ulcerativní nekrotické změny sliznice ústní dutiny v důsledku vysoké populace a nekontrolované reprodukce saprofytické mikroflóry. Zánět hltanu, mandlí a dásní se rychle stává nekrotickým. Bakterie se hromadí a množí se pod filmy. Jejich toxiny a produkty rozkladu rychle pronikají do celkového krevního řečiště, což se projevuje těžkou intoxikací, horečkou, zimnicí, nevolností a bolestmi hlavy. Diagnóza imunitní agranulocytózy je potvrzena detekcí protilátek proti leukocytům při sérologickém vyšetření.

Onemocnění u dětí je chronické. Exacerbace je doprovázena výskytem vředů na sliznici úst a hltanu. S nárůstem granulocytů v krvi přichází remise. Jak dítě roste, příznaky postupně ustupují.

Komplikace závažných forem agranulocytózy jsou: perforace střev, peritonitida, pneumonie, absces plicní tkáně, poškození septického krve, respirační selhání, poškození močového systému, endotoxický šok.

Diagnostika

Diagnostika agronulocytózy hlavně laboratorně. Odborníci věnují pozornost hlavním stížnostem pacientů: horečku, krvácení a ulcerativní nekrotické léze na sliznici.

Diagnostická opatření k detekci agranulocytózy:

• Obecná klinická analýza krve - leukopenie, neutropenie, lymfocytóza, anémie, trombocytopenie.
• Obecná klinická analýza moči - proteinurie, cylindruria.
• Sternová punkce, myelogram, imunogram.
• Krevní testování sterility na vrcholu hypertermie.
• Konzultace úzkých odborníků - lékař a zubní lékař.
• Radiografie plic.

Léčba

Léčba pacientů s agranulocytózou je složitá, včetně řady aktivit:

1. Hospitalizace v hematologickém oddělení nemocnice.
2. Pacienti jsou umístěni do boxovací místnosti, kde se pravidelně provádí dezinfekce vzduchu. Úplně sterilní podmínky pomohou zabránit infekci bakteriální nebo virové infekce.
3. Parenterální výživa je indikována u pacientů s nekrotizující enteropatií.
4. Opatrná péče o ústní dutinu je často opláchnuta antiseptiky.
5. Etiotropní terapie má za cíl vyloučit příčinný faktor - ukončení radiační terapie a zavedení cytostatiky.
6. Antibiotická léčba je předepsána pacientům s purulentní infekcí a závažnými komplikacemi. K tomu použijte najednou dva širokospektrální léky - "Neomycin", "Polymyxin", "Oletetrin". Léčba je doplněna antifungálními látkami - "Nystatinem", "Fluconazolem", "Ketoconazolem".
7. Transfuze leukocytárního koncentrátu, transplantace kostní dřeně.
8. Použití glukokortikoidů ve vysokých dávkách - "Prednisolon", "Dexamethason", "Diprospana".
9. Stimulace leukopoézy - "Leukogen", "Pentoksil", "Leukomax".
10. Detoxikace - parenterální podání přípravku "Hemodez", roztok glukózy, izotonický roztok chloridu sodného, ​​"Ringerův roztok".
11. Oprava anémie - například. pro přípravky železa IDA: "Sorbifer durules", "Ferrum lek".
12. Léčba hemoragického syndromu - transfúze trombocytů, zavedení "Ditsinona", "kyseliny aminokapronové", "Vikasoly".
13. Léčba dutiny ústní s roztokem přípravku Levorin, mazání vředů rakovinným olejem.

Aby se zabránilo rozvoji agranulocytózy, je nutné pečlivě monitorovat krevní obraz během léčby myelotoxickými léky, během radiační terapie a chemoterapie. Pacienti tedy potřebují jíst potraviny, které obnovují funkci kostní dřeně. K tomu je třeba zahrnout tučné ryby, kuřecí vejce, vlašské ořechy, kuřecí maso, mrkev, řepu, jablka, čerstvě vymačkané zeleninové a ovocné šťávy, mořské kale, avokádo, špenát. Pro profylaktické účely by měly být vitamíny podávány k podpoře imunitního systému na optimální úrovni.

Prognóza agranulocytózy závisí na průběhu základního onemocnění. S rozvojem septických komplikací se stává nepříznivým. Nemoc může vést k trvalé invaliditě a dokonce k smrti pacienta.

Agranulocytóza: Symptomy a léčba

Agranulocytóza je stav, který charakterizuje porušení kvalitativního složení krve. Současně v periferní krvi snižuje hladinu granulocytů, což jsou zvláštní druhy leukocytů. Granulocyty zahrnují neutrofily, eosinofily, bazofily. Agranulocytóza je charakteristická pro mnohé nemoci. U žen je zjištěna častěji než u mužů, zejména u osob, které překročily věkovou hranici 40 let.

Název "granulocyty" obdržel tyto krevní elementy z důvodu, že po obarvení s určitým množstvím speciálních barviv (během studie) získávají granularitu. Vzhledem k tomu, že granulocyty jsou typem bílých krvinek, agranulocytóza je vždy doprovázena leukopenií.

Základní složkou granulocytů jsou neutrofily (90%). Jsou určeny k ochraně těla před různými škodlivými faktory, včetně jejich působení zaměřených na zničení rakovinných buněk. Neutrofily absorbují mikrobi, stejně jako infikované buňky, cizí složky a zbytky tkání. Neutrofily produkují lysozym a interferon. Tyto látky jsou přirozenými ochrannými složkami těla, které jí umožňují bojovat proti virům.

Takže nejdůležitější účinky neutrofilů zahrnují:

Zachování normálních funkcí imunitního systému.

Aktivace systému koagulace krve.

Zachovat čistotu krve.

Všechny granulocyty se rodí v kostní dřeni. Když infekce vstoupí do těla, tento proces je urychlen. Granulocyty jsou posílány na místo infekce, kde zemřou během boje proti patogenům. Mimochodem, v purulentních masách je vždy velké množství mrtvých neutrofilů.

Agranulocytóza v moderním světě je diagnostikována poměrně často, protože lidé jsou nuceni užívat cytotoxické léky a podstoupit radiační terapii, aby se zbavili mnoha nemocí. Agranulocytóza, pokud není léčena, může způsobit vážné zdravotní komplikace. Mnoho z nich dokonce ohrožuje život. Mezi ně patří sepse, peritonitida, mediastinitida. Akutní forma agranulocytózy v 80% případů vede ke smrti pacientů.

Příčiny agranulocytózy

Agranulocytóza se nemůže vyvíjet sama o sobě, existuje vždy nějaký důvod pro její výskyt.

Vnitřní faktory, které mohou vyvolat agranulocytózu:

Předispozice k agranulocytóze na genetické úrovni.

Různá onemocnění ovlivňující imunitní systém, například systémový lupus erythematodes, tyroiditida, ankylozující spondylitida, glomerulonefritida atd.

Leukemie a apalaská anémie.

Metastázy, které zasáhly kostní dřeň.

Extrémní vyčerpání.

Externí příčiny, které mohou vést k rozvoji agranulocytózy, zahrnují:

Virové infekce: tuberkulóza, hepatitida, cytomegalovirus, virus Epstein-Barr.

Bakteriální nemoci, která mají všeobecné fórum.

Průchod terapie řadou léků: Aminazin, cytotoxické léky, antibiotika z beta-laktamové skupiny.

Radiační terapie.

Otrava chemickými látkami, včetně těch, které jsou součástí domácích chemikálií.

Příjem nekvalitních nápojů obsahujících alkohol.

Agranulocytóza: forma onemocnění

Agranulocytóza se může vyvíjet v průběhu života a může být dědičnou poruchou. Nicméně forma onemocnění, která je přenášena genetickými vazbami, je extrémně vzácná.

Nemoc může mít chronický a akutní průběh.

V závislosti na příčině vývoje agranulocytózy jsou rozlišovány následující formy:

Cytostatická nemoc (myelotoxická agranulocytóza).

Imunitní agranulocytóza a haptenická agranulocytóza.

Idiopatická agranulocytóza (gen) a příčina vývoje porušení není instalována.

Imunitní forma

Porušení se projevuje proti smrti zralých granulocytů, které jsou patogenní vlastními protilátkami těla. Diagnostiku lze také provést na základě krevního testu, během kterého jsou detekovány neutrofilní progenitorové buňky. Protože tělo je masivní smrtí granulocytů, vede to k jeho otravě. Proto budou příznaky takové agranulocytózy akutní.

Autoimunitní agranulocytóza se vyznačuje známkami onemocnění, jako je kolagenóza, vaskulitida a sklerodermie. Protilátky cirkulují v krvi, které jsou zaměřeny na potírání vlastních buněk a tkání. Předpokládá se, že i závažné psychické trauma nebo virové infekce mohou vyvolat onemocnění. Nevylučujte vrozená předispozice osoby k autoimunitním onemocněním. Prognóza agranulocytózy probíhající podle autoimunního typu závisí na závažnosti průběhu základního onemocnění.

Haptenická agranulocytóza má vždy silný průběh. Porucha se rozvíjí po podání léků, které mohou působit jako hapteny. Jakmile v těle, haptény mohou interagovat s granulocytovými bílkovinami a stávají se nebezpečnými. Začínají přitahovat protilátky, které je zničí společně s granulocyty, které jsou k nim přilepeny.

Úloha haptenů může být prováděna takovými léky, jako jsou: kyselina acetylsalicylová, diakarb, amidopyrin, analgin, indomethacin, trimethoprim, isoniazid, pipolfen, norsulfazol, pasco, erythromycin, butadion, fhthiazid. Pokud užíváte tyto léky, zvyšuje se riziko agranulocytózy.

Myelotoxická agranulocytóza

Tato forma poruchy se vyvíjí během léčby cytostatiky nebo během radioterapie. V důsledku těchto účinků na tělo je inhibována syntéza granulocytových progenitorových buněk, které se množí v kostní dřeni.

Čím vyšší je dávka léčiva nebo radiace, tím větší je jeho toxicita, tím tvrdší bude agranulocytóza.

Kromě cytostatik (Methotrexat, Cyclophosphamide) jsou přípravky z penicilinové skupiny, stejně jako aminoglykosidy a makrolidy, schopny provokovat vývoj agranulocytózy.

Endogenní myelotoxická agranulocytóza je doprovázena potlačením krevních buněk, které se tvoří v kostní dřeni. Oni jsou zničeni nádorovými toxiny. Kromě toho jsou zdravé buňky samotné transformovány do rakovinných buněk.

Exogenní myelotoxická agranulocytóza se vyvíjí na pozadí těžkého poškození kostní dřeně, ke které dochází v důsledku expozice vnějším faktorům. V tomto případě se buňky červené kostní dřeně začínají aktivně množit, ale jejich citlivost se zvyšuje. Reagují na každý negativní dopad pocházející z vnějšího prostředí.

Použití cytostatik, které jsou předepsány pro léčbu rakoviny a autoimunitních procesů, vede k léčivé agranulocytóze. Potlačují imunitu a negativně ovlivňují proces tvorby granulocytů.

Symptomy agranulocytózy

Myelotoxická forma agranulocytózy může mít latentní průběh a může se přihlásit známými příznaky jako:

Krvácení z nosu a děložní krvácení, které se pravidelně opakují.

Vzhled modřin na kůži a výskyt hemoragické vyrážky na kůži.

Vzhled krevních nečistot v moči.

Bolesti břicha jako kontrakce.

Zvýšené nadýmání, přetečení střev.

Krev v stoličce.

Stěny střeva na pozadí agranulocytózy se rychle zakryjí vředy, objevují se oblasti nekrózy. V případě těžkého onemocnění se může otevřít vnitřní krvácení a osoba začne trpět klinikou akutního břicha.

Nekróza může nastat také na vnitřním povrchu urogenitálního systému, plic a jater. Pokud je postižena plicní tkáň, pak se u pacienta objeví dechová napětí, vyvine se kašel a bolest na hrudi. Absces se vytváří v plicích, následovaném gangrénou orgánu.

Následující příznaky mohou naznačovat imunitní agranulocytózu:

Onemocnění se vždy projevuje akutně a je doprovázeno vysokou tělesnou teplotou.

Kůže se stává nepřirozenou bledostí, pocení z palmů se zvyšuje.

Existují bolesti kloubů, faryngitida, tonzilitida, stomatitida a zánět dásní.

Lymfatické uzliny se zvětšují.

Pozorované příznaky dysfagie jícnu.

Játra se zvětšují v objemu, což lze detekovat palpací.

Při porážce ústních sliznic se nejen zapálí dásně, ale také jazyk, mandle a hrdlo. Na nich se objevují filmy, pod kterými se bakteriální flóra rozmnožuje. Výrobky své životně důležité aktivity jsou absorbovány do systémové cirkulace, což způsobuje těžkou otravu těla. Osoba má silné bolesti hlavy, nevolnost, zvracení a další příznaky intoxikace. Sérologické krevní testy mohou detekovat protilátky proti leukocytům.

V dětském věku je Kostmanova agranulocytóza nejčastěji diagnostikována. Nemoc je přenášena pomocí genů a jak otec, tak matka mohou působit jako nosiče genů. Děti zaostávají za svými vrstevníky v duševním a fyzickém vývoji, mění se jejich složení v krvi. Proč mutace genů není dosud stanovena.

Pokud se narodí dítě s Kostmanovou agranulocytózou, pak jeho kůže bude pokryta hnisavými vyrážkami a vředy a podkožní krvácení budou přítomny v ústech. Starší děti často vyvíjejí otitis, rinitidu, pneumonii. Onemocnění je vždy doprovázeno vysokou tělesnou teplotou, zduřením lymfatických uzlin a jater.

Průběh onemocnění je chronický, na sliznici se objevují vředy v akutní fázi. Pokud se počet granulocytů v krvi zvyšuje, pak onemocnění zmizí. Čím starší dítě se stává, tím méně intenzivní jsou období exacerbace.

Silný průběh agranulocytózy je však spojen s řadou komplikací, včetně:

Agranulocytóza: Symptomy a léčba

Agranulocytóza - hlavní příznaky:

• Slabost
• Srdeční búšení
• Dýchavičnost
• Pocení
• Gumová nemoc
• Horečka
• Vředy na ústní sliznici
• Nekrotická angina pectoris
• Kožní léze
• Pneumonie

Granulocyty - leukocyty, které mají specifickou zrnitou (granuloidní) cytoplazma. Kostní dřeň je zodpovědná za jejich výrobu. Agranulocytóza je onemocnění charakterizované poklesem obsahu granulocytů v krvi. To vede ke zvýšené náchylnosti pacienta k různým onemocněním hub a bakterií. Lidská imunita postupně oslabuje, což je v budoucnu plno rozvojem různých komplikací. Avšak včasné odhalení patologie a jeho správné léčby je možné vyhnout se tomuto.

Podle statistik jsou nejčastěji nemocné ženy s onemocněním (2-3 krát častěji než muži). Nemoc se obvykle objeví po dosažení 40 let věku. Agranulocytóza má poměrně vysokou míru úmrtnosti, která dosahuje 80%.

Agranulocytóza typu haptenu nastává vlivem diamoxu, barbiturátů, insekticidů a dalších chemických látek. Haptinový typ onemocnění není dobře pochopen. Pokud má pacient autoimunní formu léze, potom se haptenická agranulocytóza projeví při každém podání určité léky. Je důležité včas identifikovat látku nebo léčivý přípravek, jehož příjem vyvolává progresi hapténové agranulocytózy, aby se okamžitě odstranila a zabránila vzniku komplikací.

V závislosti na době vzplanutí se agranulocytóza stává:

• (myelotoxické onemocnění se objevuje během života);
• vrozené (příznaky onemocnění se objeví ihned po narození dítěte).

Existuje další klasifikace agranulocytózy, která se používá v lékařských zařízeních:

• alergický. Objevuje se kvůli spuštění alergických mechanismů v těle;
• imunitní agranulocytóza. Rozvíjí se po destrukci granulocytů protilátkami. Imunitní agranulocytóza je pozorována u infekčních onemocnění nebo dlouhodobých léků;
• paprsek. Projevuje se zářením těla radiací;
• léky. Jedná se o zvláštní formu alergické agranulocytózy, která se pozoruje při užívání léků. Způsobuje depresi myelopoézy v oblasti kostní dřeně;
• salvarsan Je pozorován u pacientů, u nichž byla použita léčba přípravkem salvarsan;
• symptomatická. Vzniká v důsledku onemocnění oběhového systému a je charakterizován potlačením hemopoézy.

Příčiny nemoci

Příčiny agranulocytózy jsou poměrně rozmanité. Pro vyvolání progrese patologie mohou dokonce dostávat určité léky. Je třeba zdůraznit následující faktory, které přispívají k rozvoji onemocnění:

• vystavení těla radiaci;
• účinky na tělo chemických sloučenin (benzen) nebo insekticidů;
• užívání léků;
• přítomnost autoimunitních onemocnění;
• virové nemoci (hepatitida, virus Epstein-Barr, žlutá horečka);
• infekce bakteriálního nebo virového typu, vyznačující se silným průběhem;
• genetická patologie;
• významná ztráta hmotnosti.

Symptomy nemoci

Agranulocytóza se projevuje následujícími příznaky:

• horečný stav;
• obecná slabost;
• výskyt dechu;
• častý srdeční tep;
• porážka pokožky;
• angina nekrotického typu;
• pneumonie.

Symptomy onemocnění se liší podle typu onemocnění a zdravotního stavu pacienta. V některých případech mohou být vyjádřeny velmi jasně, v jiných mohou být prakticky chybějící. Je velmi důležité si všimnout projevu prvních symptomů onemocnění, aby co nejdříve vyhledat lékařskou pomoc.

Komplikace

Myelotoxická nemoc může mít následující komplikace:

• sepse (otravy krve). Často se vyskytuje stafylokoková sepse. Nejnebezpečnější komplikace pro život pacienta;
• perforace ve střevech. Ileum je nejvíce citlivé na tvorbu průchozích otvorů;
• pneumonie;
• silné otoky střevní sliznice. Současně pacient má střevní obstrukci;
• akutní hepatitidu. Často se během léčby vytváří epiteliální hepatitida;
• tvorba nekrózy. Se týká infekčních komplikací;
• septicemie. Čím víc pacient má myelotoxický typ onemocnění, tím těžší je eliminovat její příznaky.

Pokud je onemocnění způsobeno hapteny nebo se vyskytne v důsledku slabosti imunitního systému, pak se příznaky onemocnění objeví nejzřetelněji. Mezi zdroji, které způsobují infekci, se vyskytuje saprofytická flóra, která zahrnuje pseudomonas nebo E. coli. V tomto případě má pacient silnou intoxikaci, teplota stoupá na 40-41 stupňů. Pseudomonas aeruginosa může na těle produkovat metastatické infekční vředy, které se při pitvě nacházejí na povrchu ledvin, plic nebo jiných orgánů.

Diagnostika

Pacienti, kteří byli předtím vystaveni radiaci, zaznamenali závažné infekční nemoci nebo podstoupili dlouhodobou léčbu s drogami, jsou v potenciální rizikové skupině.

Každá osoba, která má jeden nebo více z výše uvedených příznaků, musí mít rentgenové vyšetření plic, vyšetřit jejich krev za sterilitu a předat biochemický krevní test. Lékař může také předepsat konzultaci otolaryngologa nebo dokonce zubaře. Je důležité rozlišit agranulocytózu od anémie, leukémie nebo HIV.

Léčba nemoci

Agranulocytóza by měla být léčena v několika fázích:

• odstranění příčiny nemoci. Aby se symptomy odstranily, musí pacient přestat užívat myelotoxické nebo chemické léky. Pomůže obnovit normální proces tvorby krve;
• poskytování sterilních podmínek pro pacienty. Za tímto účelem jsou pacienti, kteří našli onemocnění, umístěni na specializovaných pracovištích. Měly by být křemenné a návštěvy příbuzného by měly být přísně omezené. Vykonávání těchto činností slouží jako spolehlivá prevence následných možných komplikací, které mohou nejen zhoršit celkový zdravotní stav pacienta, ale také způsobit jeho smrt;
• poskytování preventivních opatření a léčba komplikací. Agranulocytóza u dětí a dospělých může být léčena antibiotiky myelonetoxického typu. Lékař nepředepisuje léčbu bakterií. Kromě antibiotik je pacient povinen pít antifungální léky, které zahrnují levorin, stejně jako nystatin. Komplexní léčba onemocnění zahrnuje intravenózní podávání imunoglobulinu a plazmy proti stafylokokům po dobu 5 dnů.

Prognóza léčby onemocnění je obvykle příznivá. Může zhoršit vzhled ohnisek nekrózy tkání a infekčních vředů.

Pokud si myslíte, že máte agranulocytózu a symptomy charakteristické pro toto onemocnění, pak vám mohou pomoci lékaři: hematolog, imunolog, alergik.

Navrhujeme také použití naší on-line diagnostiky onemocnění, která vybírá možné nemoci na základě zaznamenaných příznaků.

Histoplasmóza je onemocnění, které se vyvine v důsledku proniknutí specifické houbové infekce do lidského těla. V tomto patologickém procesu jsou ovlivněny vnitřní orgány. Patologie je nebezpečná, protože se může vyvíjet u lidí z různých věkových kategorií. Také v lékařské literatuře lze nalézt taková jména nemoc - Ohio údolí, Darlingova choroba, retikuloendothelióza.

Mediastinitida je zánětlivý proces v mediastinálním tkáni. V tomto onemocnění jsou nervy a cévy komprimované, což vyvolává vývoj klinického obrazu. Pokud léčba není zahájena včas, pravděpodobnost úmrtí je vysoká. Je třeba poznamenat, že tento patologický proces dává vážné komplikace práci jiných tělesných systémů.

Zoonotická infekční nemoc, jejíž poškození je zejména kardiovaskulární, muskuloskeletální, reprodukční a nervový systém osoby, se nazývá brucelóza. Mikroorganismy tohoto onemocnění byly identifikovány ve vzdáleném 1886 a objevitelem této choroby je anglický vědec Bruce Brucellosis.

Zánět plic (úředně - pneumonie) je zánětlivý proces v jednom nebo obou dýchacích orgánech, který je zpravidla infekční povahy a je způsoben různými viry, bakteriemi a houbami. Ve starověku byla tato nemoc považována za jednu z nejnebezpečnějších, a ačkoli moderní léčebné prostředky se mohou rychle a bez následků zbavit infekce, nemoc neztratila svou relevanci. Podle oficiálních údajů každoročně v naší zemi asi jeden milion lidí trpí pneumonií v jedné nebo jiné podobě.

Onemocnění, které se vyznačuje výskytem akutního, chronického a rekurentního zánětu pleury, se nazývá tuberkulózní pleurisy. Toto onemocnění má charakteristiku projevů prostřednictvím infekce těla tuberkulózními viry. Pleurisy se často objevují, když člověk má tendenci k plicní tuberkulóze.

S cvičením a temperancí může většina lidí bez léku.