Hypertrofická kardiomyopatie

Hypertrofická kardiomyopatie je primární izolovaná léze myokardu charakterizovaná ventrikulární hypertrofií (obvykle vlevo) se sníženým nebo normálním objemem dutin. Klinicky se hypertrofická kardiomyopatie projevuje srdečním selháním, bolestem na hrudi, poruchami rytmu, synkopálními stavy a náhlou smrtí. Diagnóza hypertrofické kardiomyopatie zahrnuje EKG, denní sledování EKG, echoCG, rentgenové vyšetření, MRI, PET srdce. Léčba hypertrofické kardiomyopatie se provádí pomocí b-blokátorů, blokátorů kalciových kanálů, antikoagulancií, antiarytmik, ACE inhibitorů; v některých případech se uchýlí k srdeční operaci (myotomie, myektomie, náhrada mitrální chlopně, dvoukomorová srdeční stimulace, implantace kardioverter-defibrilátoru).

Hypertrofická kardiomyopatie

V kardiologii rozlišit primární (idiopatické) kardiomyopatii (hypertrofické, konstriktivní, dilatační, omezující, arytmogenní komory dysplazie vpravo) a specifickou sekundární kardiomyopatii (alkohol, toxické, metabolické, menopauzální a další).

Hypertrofická kardiomyopatie - nezávislé, nezávislý na jiných kardiovaskulárních chorob, významné zesílení myokardu levé (někdy vpravo) komory, doprovázen snížením jeho dutiny, diastolická dysfunkce s rozvojem srdečních arytmií a srdečního selhání.

Hypertrofická kardiomyopatie se vyvíjí u 0,2-1,1% populace, častěji než u mužů; Průměrný věk pacientů je od 30 do 50 let. Koronární ateroskleróza u pacientů s hypertrofickou kardiomyopatií se vyskytuje u 15-25% případů. Náhlá smrt způsobená těžkými ventrikulárními arytmiemi (paroxyzmální ventrikulární tachykardií) se vyskytuje u 50% pacientů s hypertrofickou kardiomyopatií. U 5-9% pacientů je onemocnění komplikováno infekční endokarditidou, ke které dochází při poškození mitrální nebo aortální chlopně.

Příčiny hypertrofické kardiomyopatie

Hypertrofická kardiomyopatie je onemocnění s autozomálně dominantním typem dědičnosti, a proto je zpravidla rodinné povahy, což však nevylučuje výskyt sporadických forem.

Základem familiární hypertrofické kardiomyopatie se dědí defekty v genech kódujících syntézu infarktu kontraktilních proteinů (těžký řetězec genu b-myosin genu srdečního troponinu T, gen-tropomyosin gen kódující srdečního myosinu izoformy proteinu vázajícího). Spontánní mutace těchto stejných genů, vyskytující se pod vlivem nepříznivých environmentálních faktorů, určují vývoj sporadických forem hypertrofické kardiomyopatie.

Hypertrofie levokomorového myokardu při hypertrofické kardiomyopatii není spojena s vrozenými a získanými srdečními defekty, koronárním onemocněním, hypertenzí a jinými onemocněními, které obvykle vedou k takovým změnám.

Patogeneze hypertrofické kardiomyopatie

V patogenezi hypertrofické kardiomyopatie hraje vedoucí úlohu kompenzační hypertrofie srdečního svalu v důsledku jednoho z možných patologických mechanismů - narušení diastolické funkce myokardu nebo obstrukce výstupního traktu levé komory. Diastolická dysfunkce je charakterizována přijetím nedostatečného množství krve k diastole do komor, což je spojeno se špatnou dispergovatelností myokardu a způsobuje rychlý nárůst konečného diastolického tlaku.

Při obstrukci levé komory dochází ke zesílení interventrikulární septum a zhoršeného pohybu přední mitrální chlopně. V tomto ohledu je v průběhu exilu tlaková ztráta mezi dutinou levé komory a počátečním úsekem aorty, která je doprovázena zvýšením konečného diastolického tlaku v levé komoře. Kompenzační hyperfunkce, která vzniká za těchto podmínek, je doprovázena hypertrofií a pak dilatací levé síně, v případě dekompenzace se vyvíjí plicní hypertenze.

V řadě případů hypertrofické kardiomyopatie doprovázených ischemie myokardu v důsledku snížení vasodilatační rezervních koronárních tepen, rostoucí poptávku po zbytnělé myokardu v tlaku kyslíku během systoly intramurálních tepen současné Ateroskleróza koronárních tepen, a tak dále. D.

Makroskopické příznaky hypertrofické kardiomyopatie jsou ztluštění stěn levé komory normální nebo sníženou velikostí dutiny, hypertrofie mezi sevřenými septami, dilatace levé síně. Mikroskopický obraz hypertrofické kardiomyopatie se vyznačuje nepravidelným uspořádáním kardiomyocytů, nahrazením svalové tkáně vláknitou, anomální strukturou intramurálních koronárních tepen.

Klasifikace hypertrofické kardiomyopatie

V souladu s lokalizací hypertrofie je izolována hypertrofická kardiomyopatie levé a pravé komory. Na druhé straně hypertrofie levé komory může být asymetrická a symetrická (soustředná). Ve většině případů se projevuje asymetrická hypertrofie interventrikulárního septa v celém nebo ve svých bazálních oblastech. Méně časté je asymetrická hypertrofie vrcholu srdce (apikální hypertrofická kardiomyopatie), zadní nebo anterolaterální stěna. Symetrická hypertrofie představuje asi 30% případů.

Vzhledem k přítomnosti systolického tlakového gradientu v dutině levé komory se rozlišuje obstrukční a neobstrukční hypertrofická kardiomyopatie. Symetrická hypertrofie levé komory je obvykle ne-obstrukční formou hypertrofické kardiomyopatie.

Asymetrická hypertrofie může být jak ne-obstruktivní, tak obstrukční. Takže synonymem asymetrická hypertrofie interventrikulárního septa je koncept „idiopatické hypertrofické subaortální chlopně,“ hypertrofie střední části interventrikulárních septa (v papilárních svalech úroveň) - „mezoventrikulyarnaya obstrukce“ Apikální hypertrofie levé komory je zpravidla reprezentována ne-obstruktivní variantou.

V závislosti na stupni zahušťování myokardu se rozlišují středně (15-20 mm), středně (21-25 mm) a výrazně (více než 25 mm) hypertrofie.

Na základě klinické a fyziologické klasifikace se rozlišuje hypertrofická kardiomyopatie ve IV. Stupni:

  • I - tlakový gradient ve výstupní dráze levé komory (VTLZH) ne více než 25 mm Hg. v.; žádné stížnosti;
  • II - tlakový gradient VTLZH se zvyšuje na 36 mm Hg. v.; během cvičení dochází k stížnostem;
  • III - tlakový gradient VTLZH se zvyšuje na 44 mm Hg. v.; objeví se angina, dušnost;
  • IV - tlakový gradient VTLZH nad 80 mm Hg. v.; vyskytnou se závažné hemodynamické poruchy, je možná náhlá srdeční smrt.

Symptomy hypertrofické kardiomyopatie

Po dlouhou dobu zůstává průběh hypertrofické kardiomyopatie asymptomatický, klinický projev se objevuje častěji ve věku 25-40 let. Vzhledem k převládajícím stížnostem se rozlišuje devět klinických forem hypertrofické kardiomyopatie: nízký-symptom, vegeto-dystonický, kardiologický, infarkt, arytmický, dekompenzace, pseudo-valvulární, smíšený, fulminantní. Navzdory skutečnosti, že každá klinická varianta je charakterizována určitými příznaky, všechny formy hypertrofické kardiomyopatie jsou charakterizovány běžnými příznaky.

Neobstrukční forma hypertrofické kardiomyopatie, která není doprovázena porušením odtoku krve z komory, je obvykle mírná. V tomto případě mohou být při výkonu fyzické aktivity zaznamenány stížnosti na dechové napětí, přerušení činnosti srdce, nepravidelný puls.

Typickými příznaky obstrukční hypertrofické kardiomyopatie jsou záchvaty anginózní bolest (70%), dušnost (90%), závratě a mdloby (25-50%), přechodné hypotenze, srdeční arytmie (paroxysmální tachykardie, fibrilace síní, předčasnými stahy). Mohou se objevit infarkty a plicní edém. Často je první epizodou manifestace hypertrofické kardiomyopatie náhlá smrt.

Diagnostika hypertrofické kardiomyopatie

Při diagnostickém vyšetření se zjistí systolický šelest, vysoký, rychlý puls a apikální impuls. Přístrojové vyšetřovací metody pro hypertrofickou kardiomyopatii zahrnují echoCG, ECG, PCG, rentgenové vyšetření hrudníku, sledování Holtera, polykardiografii, rytmokardiografii. Pomocí echokardiografie byla zjištěna hypertrofie MZhP, stěny ventrikulárního myokardu, zvýšení velikosti levé síně, přítomnost obstrukce LVTL, diastolická dysfunkce levé komory.

EKG známky hypertrofické kardiomyopatie jsou nízké a vyžadují diferenciální diagnostiku s ohniskovými změnami myokardu, hypertenzí, onemocněním koronární arterie, stenózou aorty a dalšími onemocněními komplikovanými hypertrofií levé komory. Pro posouzení závažnosti hypertrofické kardiomyopatie, prognózy a doporučení pro léčbu se používají zátěžové testy (ergometrie jízdních kol, test běžeckého trenažéru).

Denní sledování EKG umožňuje dokumentovat paroxysmální epizody ventrikulární arytmie a tachykardie, fibrilace síní a flutter síní. Na fonokardiogramu je zaznamenáván systolický šum s různou intenzitou, amplituda tónů I a II je neporušená. Sfygmografie ukazuje dvouvrstvou křivku karotidového pulsu, charakterizovanou další vlnou na vzestupu.

Při rentgenovém vyšetření jsou zjištěny změny v konturích srdce (zvětšení levé části srdce, expanze vzestupné části aorty, vyklenutí kmene a expanze větví plicní arterie) pouze v rozvinutém stadiu hypertrofické kardiomyopatie. Pro další údaje o hypertrofické kardiomyopatii se uchýlili ke snímání levého srdce, ventrikulografii, koronární angiografii, skenování srdce pomocí radioaktivního radioaktivního materiálu, MRI, PET srdce.

Léčba hypertrofické kardiomyopatie

U pacientů s hypertrofickou kardiomyopatií (obzvláště s obstrukční formou) se doporučuje omezit fyzické aktivity, které mohou způsobit zvýšení gradientu tlaku v levé komoře aorty, srdečních arytmií a synkopy.

U středně závažných příznaků hypertrofické kardiomyopatie jsou předepsány β-adrenoblokátory (propranolol, atenolol, metoprolol) nebo blokátory kalciového kanálu (verapamil), které snižují srdeční frekvenci, prodlužují diastolický stav, zlepšují pasivní plnění levé komory a snižují plnicí tlak. Vzhledem k vysokému riziku tromboembolie je nutné užívat antikoagulancia. S rozvojem srdečního selhání ukázaly diuretika, inhibitory ACE; v rozporu s komorovým rytmem - antiarytmika (amiodaron, disopyramid).

Při obstrukční hypertrofické kardiomyopatii se zabraňuje infekční endokarditidě, protože na ní může nastat vegetace v důsledku konstantní traumatu přední mitrální chlopně. Kardiochirurgie pro hypertrofickou kardiomyopatii se doporučuje s tlakovým gradientem mezi levou komorou a aortou> 50 mm Hg. V tomto případě může být provedena septální myotomie nebo myectomie a se strukturálními změnami v mitrální chlopni způsobujícími významnou regurgitaci lze provést náhradu mitrální chlopně.

Pro snížení obstrukce VTLZH byl implantován dvoukomorový kardiostimulátor; v přítomnosti ventrikulárních arytmií - implantace kardioverter-defibrilátoru.

Prognóza hypertrofické kardiomyopatie

Průběh hypertrofické kardiomyopatie je proměnlivý. Neobstrukční forma hypertrofické kardiomyopatie je relativně stabilní, avšak s prodlouženými zkušenostmi s onemocněním se stále rozvíjí srdeční selhání. U 5-10% pacientů je možná nezávislá regrese hypertrofie; u stejného procenta pacientů je zaznamenán přechod hypertrofické kardiomyopatie na dilataci; protože mnoho pacientů čelí komplikacím ve formě infekční endokarditidy.

Bez léčby je úmrtnost na hypertrofickou kardiomyopatii 3-8%, přičemž polovina z těchto případů vede k náhlé smrti v důsledku ventrikulární fibrilace, úplného atrioventrikulárního bloku a akutního infarktu myokardu.

Hypertrofická kardiomyopatie - symptomy a diagnóza, léčba

Při hypertrofické kardiomyopatii dochází k zesílení stěn srdce, objem čerpané krve klesá. Pacient si často nevšimne žádné příznaky nebo pocit slabé slabosti, závratě. Nicméně hypertrofie srdečního svalu je velmi nebezpečná, protože může vést k náhlé srdeční zástavě.

Hypertrofická kardiomyopatie - co to je?

Tato patologie srdce ve většině případů ovlivňuje svaly levé komory a mnohem méně často pravá. Svalová subaortická stenóza nebo hypertrofická kardiomyopatie je závažné kardiovaskulární onemocnění, při kterém dochází ke zhrubnutí a fibróze myokardu se sníženým interventrikulárním prostorem. Podle IBC je kód přidělen 142. Muži ve věku od 20 do 50 let pravděpodobně trpí patologií.

Během onemocnění dochází k narušení diastolické funkce, ke vzniku dystrofie stěn myokardu. 50% pacientů nelze zachránit. Někteří jsou léčeni léky a zbytek musí projít komplexní operací k odstranění hypertrofovaných nebo zesílených tkání. Existuje několik forem onemocnění:

  1. Symetrické. Mohou být charakterizovány současným růstem myokardu. Variant tohoto tvaru je soustředný, když je zvětšení uspořádáno v kruhu.
  2. Asymetrické. Zahušťování stěn probíhá nerovnoměrně, ve většině případů v interventrikulární septa (IUP), horní, dolní nebo střední část. Zadní stěna se nezmění.

Příčiny hypertrofické kardiomyopatie

Mezi příčiny hcmp lékařů volají rodinný dědičný faktor. Dědičně defektní geny mohou kódovat syntézu kontraktilního myokardiálního proteinu. Existuje možnost mutace genů kvůli vnějšímu vlivu. Dalšími možnými příčinami hypertrofické kardiomyopatie jsou:

  • hypertenzní poruchy;
  • onemocnění plic;
  • ischemické onemocnění;
  • silný stres;
  • biventrikulární srdeční selhání;
  • narušení rytmu;
  • nadměrné cvičení;
  • věk po 20 letech.

Hypertrofická kardiomyopatie u dětí

Podle lékařů se primární hypertrofická kardiomyopatie u dětí vyskytuje v důsledku vrozené vady. V jiných případech se onemocnění rozvíjí, když matka, během porodu dítěte, utrpěla závažnou infekci, byla vystavena záření, kouřila a užívala alkoholické nápoje. Včasná diagnostika v nemocnici vám umožňuje určit porážku dítěte v prvních dnech po porodu.

Hypertrofická kardiomyopatie - příznaky

Typ nemoci ovlivňuje příznaky hypertrofické kardiomyopatie. U pacienta, který není obstrukční, se necítí nepříjemné pocity, protože tok krve není narušen. Tato forma je považována za asymptomatickou. U obstruktivní formy se pacient projevuje příznaky kardiomyopatie:

  • závratě;
  • dušnost;
  • vysoký puls;
  • mdloby;
  • bolest na hrudi;
  • systolický šelest;
  • plicní edém;
  • hypotenze;
  • bolest v krku.

Pacient, který ví, co je srdeční hypertrofie, je dobře známo pro projevy nemoci. Tyto příznaky se vysvětlují skutečností, že onemocnění neumožňuje, aby se srdce vyrovnalo s prací jako předtím, lidské orgány jsou špatně zásobovány kyslíkem. Pokud se tyto příznaky projeví, je třeba poradit s kardiologem.

Hypertrofická kardiomyopatie - diagnostika

K identifikaci nemoci není dostatek vizuálních znaků. Je zapotřebí diagnostikovat hypertrofickou kardiomyopatii, která se provádí pomocí zdravotnických prostředků. Mezi takové metody průzkumu patří:

  1. RTG. Na obrázku jsou obrysy srdce, pokud jsou zvětšeny, může to být hypertrofie. Když se však hypertrofie myokardu vyvine uvnitř orgánu, nedojde k porušení.
  2. MRI nebo zobrazování pomocí magnetické rezonance. Pomáhá zkoumat dutiny srdce v trojrozměrném obrazu, vidět tloušťku každé stěny, stupeň obstrukce.
  3. EKG dává představu o kolísání srdečních rytmů člověka. Lékař s rozsáhlými zkušenostmi v kardiologii může správně číst elektrokardiogram.
  4. Echokardiografie nebo ultrazvuk srdce se používá častěji než jiné metody, poskytuje přesný obraz o velikosti srdcových komor, ventilů, komor a oddílů.
  5. Phonokardiogram pomáhá zaznamenávat hluk, který různé oddělení těla produkuje, a vytvářet propojení mezi nimi.

Nejsnadnějším způsobem diagnostiky zůstává biochemický podrobný krevní test. Podle jeho výsledků lékař dokáže posoudit hladinu cukru a cholesterolu. Existuje také invazivní metoda, která pomáhá měřit tlak v komorách a atriích. Do dutiny srdce je vložen katétr se speciálními senzory. Metoda je použita, když potřebujete materiál pro výzkum (biopsie).

Hypertrofická kardiomyopatie - léčba

Léčba hypertrofické kardiomyopatie je rozdělena na léčivé a chirurgické. Lékař rozhodne, kterou metodu použije, v závislosti na závažnosti onemocnění. Léčivé léky, které usnadňují pacientovu stav v počátečním stádiu, zahrnují:

  • beta-blokátory (propranolol, metoprolol, atenolol);
  • antagonisty vápníku;
  • antikoagulancia pro tromboembolismus;
  • arytmie;
  • diuretika;
  • antibiotika pro prevenci infekční endokarditidy.

Chirurgická léčba je indikována u pacientů, u nichž je onemocnění ve fázi 2 a 3 nebo po potvrzení diagnózy, asymetrické hypertrofie meziskulárního septa. Kardiochirurgové provádějí operace:

  1. Myoctomie - odstranění zvýšené svalové tkáně v interventrikulární septa. Manipulace probíhají v otevřeném srdci.
  2. Nahrazení umělé protézy mitrální chlopně.
  3. Ethanolová ablace. Pod kontrolou ultrazvuku se provádí punkce a vstřikuje se lékařský alkohol, který ředí septum.
  4. Instalace elektrostimulátoru nebo defibrilátoru.

Kromě toho by měl pacient zcela změnit svůj životní styl:

  1. Přestaňte sportovat a odstraňujte fyzickou námahu.
  2. Pokračujte v přísné stravě, která omezuje spotřebu cukru a soli.
  3. Pravidelně (2x za rok) podstupovat lékařské vyšetření, aby se zabránilo opakování onemocnění.

Hypertrofická kardiomyopatie - očekávaná délka života

Často se onemocnění rozvíjí u mladých mužů, kteří nemají kontrolu nad fyzickou aktivitou a lidí s obezitou. Bez terapeutické léčby a omezení zátěže bude prognóza smutná - kardiomyopatie srdce vede k náhlé smrti. Úmrtnost mezi pacienty činí přibližně 2-4% ročně. U některých pacientů se hypertrofický obraz dilatuje - pozoruje se zvýšení komory levé komory. Podle statistik je průměrná délka života u hypertrofické kardiomyopatie 17 let a v těžké formě - ne více než 3-5 let.

Video: hypertrofie srdce

Informace uvedené v článku jsou pouze informativní. Materiály tohoto výrobku nevyžadují samoléčení. Pouze kvalifikovaný lékař může diagnostikovat a poradit s léčbou na základě individuálních charakteristik konkrétního pacienta.

Hypertrofická kardiomyopatie - popis a příčiny nemoci, diagnóza, terapie a prognóza

Zesílení stěny myokardu (svalová vrstva srdce) je patologický stav. V lékařské praxi existují různé typy kardiomyopatie. Morfologické změny hlavního orgánu oběhového systému vedou ke snížení kontraktilní schopnosti srdce, k nedostatku krevního oběhu.

Co je hypertrofická kardiomyopatie?

Onemocnění charakterizované zhrubnutím (hypertrofie) stěny levé (zřídka pravé) komory srdce se nazývá hypertrofická kardiomyopatie (HCMP). Svalová vlákna myokardu jsou uspořádána náhodně - to je charakteristický rys nemoci. Ve většině případů je pozorována asymetrie zhrubnutí, dochází k rozvoji hypertrofie interventrikulárního septa.

Patologie je charakterizována snížením komorového objemu, poruchou čerpací funkce. Srdce se často musí zmenšovat, aby dostalo dostatek krve do orgánů. Důsledkem těchto změn je porušení srdečního rytmu, vznik srdečního selhání. Ve věku 30-50 let je průměrný věk pacientů s diagnostikovanou hypertrofickou kardiomyopatií. Onemocnění je častější u mužů. Patologický stav je zaznamenán u 0,2-1,1% populace.

Důvody

HCM je dědičné onemocnění. Vyskytuje se jako výsledek mutace genů. Typ přenosu změněných dědičných struktur je autozomálně dominantní. Patologie je nejen vrozená. V některých případech dochází k mutacím působením nepříznivých faktorů prostředí. Důsledky změny genetického kódu jsou následující:

  • biologická syntéza kontraktilních proteinů myokardu je narušena;
  • svalová vlákna mají nesprávné umístění, strukturu;
  • svalová tkáň je částečně nahrazena spojivovou fibrózou myokardu;
  • modifikované kardiomyocyty (svalové buňky) nejsou koordinovány se zvýšeným zatížením;
  • ztuhnutí svalových vláken, hypertrofie myokardu.

Jeden ze dvou patologických procesů vede ke zesílení svalové vrstvy (kompenzační hypertrofie):

  1. Porušení diastolické funkce myokardu. Během období uvolnění srdce (diastoly) je komora naplněna krví nedostatečně kvůli špatnému prodloužení myokardu. To vede ke zvýšení diastolického tlaku.
  2. Obstrukce (porušení průchodnosti) výstupního traktu levé komory. Existuje hypertrofie myokardu interventrikulární septum. Průtok krve je zhoršen kvůli zhoršené pohyblivosti letáku mitrální chlopně. V době uvolňování krve mezi dutinou levé komory a počáteční aortou dochází k systolickému tlakovému rozdílu. Z tohoto důvodu se část krve uchovává v srdci. V důsledku toho stoupá end-diastolický tlak levé komory. Hypertrofie myokardu, dilatace (rozšíření) levé síně jsou důsledky kompenzační hyperfunkce.

Klasifikace

Kritéria, která jsou základem klasifikace onemocnění, jsou odlišná. Existují následující typy onemocnění:

  • asymetrická interventrikulární septa hypertrofie;
  • hypertrofická obstrukční kardiomyopatie;
  • asymetrická hypertrofie vrcholu srdce (apikální)

Hypertrofie pravé komory nebo levé komory

Vlastnosti tvorby zahušťování

Asymetrické, soustředné (nebo symetrické)

Hypertrofie interventrikulární septa, vrchol srdce, anterolaterální stěna, zadní stěna

Přítomnost gradientního (rozdílu) systolického tlaku v levé komoře

Stupeň zesílení myokardu

Střední - 15-20 mm, střední - 21-25 mm, vyjádřeno - více než 25 mm

Vzhledem k převládajícím stížnostem pacientů se rozlišuje devět forem patologie. Pokud existují běžné příznaky, každá varianta hcmp má specifické znaky. Klinické formy jsou následující:

  • blesk rychle;
  • pseudo-ventil;
  • arytmický;
  • kardiální;
  • nízký příznak;
  • vegetodistonic;
  • infarkt;
  • dekompenzace;
  • smíšené

Klinická a fyziologická klasifikace identifikuje čtyři stadia onemocnění. Hlavním kritériem je rozdíl systolického tlaku v výstupní dráze levé komory (VTLZH) a v aortě:

  • První stupeň - indikátor tlaku v VTLZH ne více než 25 mm Hg. st. Neexistují žádné stížnosti na zhoršení stavu pacienta.
  • Druhým stupněm je tlakový gradient asi 36 mm Hg. st. Stav se zhoršuje během fyzické námahy.
  • Třetí etapa - tlakový rozdíl je až 44 mm Hg. st. Zaznamenává se dechová dyspirace, vzniká angína.
  • Čtvrtým stupněm je gradient systolického tlaku ve VTLZH vyšší než 88 mm Hg. st. Dochází k poruchám oběhu, je možná náhlá smrt.

Symptomy hypertrofické kardiomyopatie

Nemoc se nemusí projevit po dlouhou dobu. Hypertrofická kardiomyopatie je hlavní příčinou úmrtí mladých sportovců, kteří nevěděli o přítomnosti dědičné nemoci. 30% pacientů s GTCS nemá žádné stížnosti a nezhoršuje celkový stav. Příznaky patologie jsou následující:

  • mdloby, závratě, dušnost, kardialgii, anginy pectoris a další stavy spojené s nízkým krevním tlakem;
  • srdeční selhání levé komory;
  • poruchy srdečního rytmu (extrasystoly, paroxysmy, arytmie);
  • náhlá smrt (proti úplné absenci příznaků);
  • výskyt komplikací - infekční endokarditida, tromboembolie.

Diagnostika

První známky onemocnění se objevují v dětství, ale ve většině případů jsou diagnostikovány u dospívajících nebo u pacientů ve věku 30-40 let. Na základě fyzikálního vyšetření (posouzení vnějšího stavu) lékař provede primární diagnózu. Zkouška pomáhá identifikovat rozšíření okrajů srdce, naslouchat charakteristickému systolickému šelestům, v případě obstrukční formy onemocnění je možný druhý tónový akcent na plicní tepně. Při vyšetření cervikálních žil pro hypertrofii je špatná kontraktilita pravé komory signalizována dobře vyslovenou vlnou A.

Další diagnostické metody zahrnují:

  • Elektrokardiografie. Za přítomnosti patologie není EKG nikdy normální. Studie umožňuje zvětšit srdeční komory, zhoršit vodivost a frekvenci kontrakcí.
  • RTG hrudníku. Pomáhá detekovat změny velikosti síní a komor.
  • Echokardiografie. Hlavní metoda detekce lokalizace zhrubnutí srdeční stěny, stupeň obstrukce průtoku krve, diastolická dysfunkce.
  • Monitorování elektrokardiogramu během dne s použitím fyzické aktivity. Metoda je důležitá pro prevenci náhlé smrti, prognózy onemocnění, detekce srdečních arytmií.
  • Radiologické metody. Ventrikulografie (studie srdce se zavedením kontrastního činidla), zobrazování magnetickou rezonancí (MRI). Použijte je v obtížných případech k identifikaci a přesnému posouzení patologických změn.
  • Genetická diagnóza. Nejdůležitější metoda pro posouzení prognózy onemocnění. Genotypová analýza se provádí u pacienta a jeho rodinných příslušníků.

Léčba hypertrofické kardiomyopatie

Pokud má pacient příznaky hypertrofické kardiomyopatie, používá se široká škála léků. Při neúčinnosti farmakoterapie v případě obstrukční patologie se používají chirurgické a alternativní metody intervenční korekce. Zvláštní léčebný režim je předepsán pacientům s vysokým rizikem náhlého úmrtí nebo v poslední fázi onemocnění. Cíle terapie jsou následující:

  • snížení závažnosti příznaků a klinických projevů patologie;
  • zlepšování "kvality života" pacienta, zlepšení funkčních schopností;
  • poskytnutí pozitivní prognózy onemocnění;
  • prevence náhlé smrti a progrese onemocnění.

Lékařská terapie

U pacientů se symptomatickou hypertrofickou kardiovaskulární chorobou se doporučuje omezit fyzickou aktivitu. Toto pravidlo by mělo přísně dodržovat pacienti s obstrukčním onemocněním. Zatížení vyvolává vývoj arytmií, mdloby, zvýšení tlakového gradientu VTLZH. Pro zmírnění stavu se středně výraznými příznaky HCM jsou předepsány léky různých farmakologických skupin:

  • Beta-blokátory (propranolol, metoprolol, atenolol) nebo blokátory kalciového kanálu (Verapamil). Snižují srdeční frekvenci, prodlužují diastol (relaxační fáze), zlepšují plnění komor krví, snižují diastolický tlak.
  • Antagonisté vápníku (Finoptin, Amiodarone, Cardil). Léky snižují množství vápníku v koronárních tepnách, zlepšují relaxaci struktur (diastol), stimulují kontraktilitu myokardu.
  • Antikoagulancia (fenindion, heparin, bivalirudin). Léky snižují riziko tromboembolie.
  • Diuretika (Furosemid, Indapamed), ACE inhibitory (Captopril, Ramipril, Fozinopril). Léky se doporučují pacientům se srdečním selháním.
  • Antiarytmické léky (Disopyramid, Amiodaron).

Při HCM je kontraindikován příjem srdečních glykosidů, nifedipinu, nitritů. Tyto léky přispívají k rozvoji obstrukce.

Operační intervence

Kardiální chirurgie se doporučuje bez účasti farmakologických léků. Chirurgie je indikována u pacientů, u nichž je tlakový rozdíl mezi levou komorou (LV) a aortou větší než 50 mmHg. st. v klidu a při fyzické námaze. Pro usnadnění stavu pacienta se používají následující chirurgické techniky:

  • Transresseální septa myectomie (SME). Doporučuje se u pacientů, kteří při cvičení vykazují mdloby, dušnost, bolesti na hrudi. Podstatou operace je odstranění části interventrikulární septum. Tato manipulace zajišťuje dobrou kontraktilitu LV a volné tlačení krve do aorty.
  • Perkutánní alkoholová ablace. Operace je předepsána pacientům s kontraindikací pro malé a střední podniky, starší pacienti, kteří mají za podmínek zatížení nedostatečné ukazatele krevního tlaku. U hypertrofovaného interventrikulárního septa se injikují sklerotizující látky (například alkoholové roztoky).
  • Dvoukomorová elektrokardiostimulace. Tato technika se používá u pacientů s kontraindikací pro chirurgické zákroky. Manipulace zlepšuje funkci srdce, přispívá ke zvýšení srdečního výdeje.
  • Implantace umělé mitrální chlopně. Prostatetika se doporučuje pacientům, u nichž dochází ke špatnému průtoku krve, nikoliv kvůli zesílení interventrikulární septa, ale v důsledku otáčení ventilu do aortálního lumenu.
  • Instalace ICD (implantabilního kardioverterního defibrilátoru). Indikace pro tento postup představuje vysoké riziko náhlého úmrtí, přeneseného zástavu srdce a přetrvávající ventrikulární tachykardie. Při instalaci ICD v podklasické oblasti se provádí řez, elektrody se vkládají do žíly (mohou být 1-3 v závislosti na modelu kardiostimulátoru) a jsou umístěny pod rentgenovým ovládáním uvnitř srdce.
  • Transplantace srdce. Bylo přiděleno pacientům s posledním stupněm srdečního selhání, bez účinku léčby léky.

Chirurgické operace výrazně zlepšují stav pacientů, zvyšují toleranci při cvičení. Chirurgická léčba chrání před dalším rozvojem patologického zhrubnutí myokardu a komplikací. V pooperačním období by měl pacient podstoupit pravidelné vyšetření pomocí hardwarových diagnostických technik a provést farmakologické přípravky předepsané lékařem po celý život.

Předpověď počasí

Hypertrofická kardiomyopatie má různé možnosti vývoje. Neobstrukční forma probíhá trvale bez výrazných příznaků. Dlouhodobým vývojem onemocnění je srdeční selhání. V 5-10% případů se zeslabení stěny myokardu zastaví nezávisle, stejné procento pravděpodobnosti přeměny hypertrofické kardiomyopatie na dilatované (protahování srdečních dutin).

Úhyn v nepřítomnosti léčby je pozorován v 3-8% případů. U poloviny pacientů nastává náhlá smrt kvůli závažným ventrikulárním arytmiím, úplnému srdečnímu bloku a akutnímu infarktu myokardu. U 15-25% se vyvine koronární ateroskleróza. Infekční endokarditida, u které jsou ovlivněny mitrální a aortální ventily, se objevuje jako komplikace patologie u 9% pacientů.

Co je to hypertrofická kardiomyopatie?

Zřetelné zesílení levokomorového (zřídka pravého) myokardu, které je doprovázeno snížením jeho dutiny, srdečním selháním a poruchou rytmu, se nazývá hypertrofická kardiomyopatie. Tento jev se vyskytuje u přibližně 0,2-1% populace, nejčastěji u mužů od 30 do 50 let. Navíc u 50% pacientů způsobuje náhlou smrt, takže s takovou diagnózou nestojí za to žartovat.

Příčiny patologie

Co je to hypertrofická kardiomyopatie? Má kód ICD 10 - I42 - vzácné onemocnění srdečního svalu, častější je dědičnost. Takový závěr byl učiněn po analýze výsledků ultrazvuku prováděných u všech členů rodiny pacientů. Ukázalo se, že více než 60% blízkých příbuzných má podobné patologie.

Na základě etiologického rozlišování myokardiopatie:

  • primární, jinak - idiopatická forma patologie;
  • sekundární

První, idiopatická, je dědičná. V polovině vyšetřovaných případů byl poškozený gen, který způsobil progresi onemocnění, přesně identifikován. V jiných případech nebylo možné tuto diagnózu stanovit. Genetika však nezastaví, výzkum pokračuje.

Onemocnění se může objevit u lidí bez ohledu na pohlaví. V tomto případě existuje 50% šance na porod a zdravé děti u ženy, jestliže pouze ona nebo otec dítěte má mutantní gen. Pokud je přítomen u svého otce a matky, nedá se jim dát zdravé dítě.

Je to důležité! Podle lékařských vědců může dysfunkční vnější prostředí, které působilo na plod a ženu během těhotenství, způsobit genovou mutaci. Jedná se o škodlivou ekologii, ozařování, stejně jako infekce a špatné návyky (alkohol, kouření) přenášené budoucí matkou.

Vzhledem k vysokému riziku náhlého úmrtí u pacientů, kteří nedosáhli stáří, je velmi důležité provádět genetickou diagnostiku, která umožňuje pokračující detekci hypertrofické kardiomyopatie.

Sekundární forma onemocnění se může objevit na pozadí změn hypertenze u lidí, kteří byli ještě v prenatálním období tvorby struktury svalové tkáně. Výsledkem je, že po 60 letech zhruba 20% pacientů s patologií systolického srdečního svalu oslabuje a dutina levé (nebo pravé - ve vzácných případech) se rozšiřuje.

Co je tedy hypertrofická kardiomyopatie? Jedná se o dědičnou genetickou vadu, která způsobuje abnormální strukturu svalových vláken, zhrubnutí myokardu. Patologie se může projevit během 20 a 60 let. Je to mutace genů, která způsobuje náhlou smrt v mladém věku.

Mechanismus vývoje onemocnění

Co způsobuje hypertrofii srdečního svalu? Genetické mutace způsobují změny ve vzorcích bílkovinných molekul, které snižují myokard. Absence určitých enzymů vede k tomu, že některé svalové buňky ztrácejí tuto schopnost.

Jejich funkce musí být prováděna jinými vlákny, které jsou nuceny pracovat v zesíleném režimu, aby se častěji snižovaly. V důsledku toho se svalová hmota zvyšuje. Levá komora a interventrikulární septa se ztuhnou, ačkoli nejsou diagnostikovány ani získané srdeční vady nebo hypertenze.

Hypertrofie může působit jako součást levé komory (v pravé patologii jsou extrémně vzácné) a nacházejí ložiska. Nejčastěji se vyskytují na výstupu do aorty. Tento proces je doprovázen poškozením mitrálních a aortálních ventilů, cév, které krvácejí myokard.

Je to důležité! Pro předvídání dalších změn je důležitější tvorba neudržitelné fáze relaxace myokardu a vyplnění kardiálních dutin krví. Auricles práce se zvýšeným zatížením - to je obtížné vyplnit komory, které ztratily svou elasticitu s krví.

Požadavek kyslíku v myokardě se zvyšuje, příležitost jimi probíhají, paralelně dochází k mechanickému stlačení ústní tepny. To vše nakonec vede k rozvoji ischémie.

Druhy a formy srdeční patologie

V závislosti na typu zahušťování myokardu klasifikace označuje následující formy:

  • symetrický - ve kterém dochází k rovnoměrnému zhrubnutí stěn komory;
  • asymetrický - ohnisko: horní nebo dolní části mezikomorového septa se zesilují 2-3x, je možné hypertrofii boční nebo přední stěny levé komory.

Mimochodem jsou vytvářeny bariéry průtoku krve do aorty, jsou rozlišeny:

  • hypertrofická obstrukční kardiomyopatie;
  • neobstruktivní

Modifikace komorových stěn zpomalují tok krve do aorty, přičemž druhá varianta neobsahuje takové překážky.

Symptomy onemocnění

Kvůli narušení normálního kontrakce srdečního svalu není dostatek krevního zásobení srdce. Musí častěji pulsovat, aby poskytl potřebný přístup k krvi. Výsledkem je zrychlený impuls. Během vyšetření se zvýší tloušťka myokardu - až o jeden a půl centimetr nebo více, bude zjištěn pokles komorového objemu.

Přemýšlet o svém vlastním zdraví je způsobeno příznaky, které svědčí o srdečních problémech:

  • náhle dušnost;
  • bolesti na hrudi;
  • časté závratě;
  • nepřiměřené mdloby.

Zpočátku nemusí mít onemocnění výrazné projevy. Existují však 3 stupně onemocnění:

  • mírná hypertrofie;
  • mírná hypertrofie;
  • závažná hypertrofie.

Klinický obraz je následující: na počátku vývoje nemusí mít kardiopatie vůbec žádné příznaky nebo je mnoho z nich, ale neexistují žádné specifické příznaky. Patologie se projevuje typem vegetačně-vaskulární dystonie nebo vážnějšími následky: arytmie, dekompenzace, kardialgie nebo dokonce srdeční záchvat.

Časté známky vývoje onemocnění - bolest na hrudi, zvýšené dýchání, poruchy srdečního rytmu, závratě a mdloby. U hypertrofické kardiomyopatie mohou být symptomy patrné pravidelně nebo vůbec a onemocnění může okamžitě vést k náhlé smrti. To je jeho hlavní nebezpečí.

Arytmie je jedním z hlavních příznaků charakterizujících patologii. Člověk okamžitě pociťuje narušení činnosti srdce, když téměř neslyšitelný bič je ostře nahrazen tachykardií. V tomto případě pacient trpí nepohodlí, bolest za hrudní kostí, osoba je navštěvována myšlenkami na smrt, strach z panice.

Jediná a častěji - periodická synkopa kvůli nedostatečnému přívodu krve do mozku.

Jedná se o klasické známky hypertrofické obstrukční kardiomyopatie:

  • bolest na hrudi;
  • arytmie;
  • ztráta vědomí

Diagnóza onemocnění

Vzhledem k dědičné povaze hypertrofické kardiomyopatie je diagnostika a léčba obtížná. Lékař potřebuje zjistit všechny okolnosti - případy nemoci nebo náhlé smrti blízkých příbuzných, průběh těhotenství matky, možný vliv na životní prostředí (ekologie, pozadí záření). Není vždy možné analyzovat všechny situace, které vedly k patologii.

Při shromažďování historie lékaři berou v úvahu infekční nemoci přenášené pacientovi, životní a pracovní podmínky. Vyšetření a diagnostika se provádí za účelem vyloučení patologie srdce a cév. K tomu bude pacient muset absolvovat obecné a biochemické krevní testy, podstoupí testy na cukr a srážení.

Modravý odstín rtů a prstů, bledost kůže může vnější charakteristiku onemocnění. Hraje velkou roli a krevní tlak. Pomoc při stanovení diagnózy hardwarových metod:

  1. EKG zaznamená abnormální srdeční rytmus, hypertrofii levé komory a vývoj blokád.
  2. ECHO-CG určí, kde jsou lokalizovány zesílené oblasti myokardu, diagnostikuje hypertrofickou kardiomyopatii s obstrukcí (riziko 4).
  3. Phonohardogram označí zvuky a umožní vám spojit jejich původ s aortou.
  4. Na rentgenovém snímku bude patrné zvětšené obrysy srdečních stínů, nicméně to není hlavní ukazatel patologie, protože hypertrofie může mít intracavitární vývoj;
  5. MRI se používá k získání trojrozměrné projekce srdce. Tomografie určuje stupeň tloušťky stěny.
  6. Ultrazvuk je hlavní metodou vyšetření, která umožňuje vyhodnotit parametry komor a tloušťku stěn srdce, narušit průtok krve, stav ventilů a mezifunkční septa.

Jedná se o hlavní metodu diagnostiky příznaků hypertrofické kardiomyopatie před léčbou. Určete lokalizaci patologických oblastí myokardu, závažnost onemocnění, přítomnost obstrukce odchozího traktu levé komory.

Jako další vyšetření se katetry vkládají do dutiny srdce a lze je použít k určení rychlosti průtoku krve a tlaku v atriu a komorách. Tato metoda vám umožňuje vzít materiál na biopsii.

Pacienti starší než 40 let dostávají koronární angiografii cév, díky čemuž je možno provést diferenciální diagnostiku a přítomnost ischemického poškození.

Léčba nemoci

Léčba hypertrofické kardiomyopatie umožňuje dosažení pouze dočasné stabilizace stavu. Prognózy lékaři vždy opatrní. Pokud je onemocnění asymptomatická, výsledek může být příznivý. Mdloby, ischémie, ventrikulární tachykardie zhoršují průběh onemocnění a prognózu a výskyt bolesti za hrudní kostí a dušnost zvyšuje riziko a riziko náhlé smrti.

Pro léčbu drog jsou doporučovány léky, které snižují spotřebu kyslíku a podporují jeho lepší absorpci. Beta-blokátory lze použít proti arytmii, která normalizuje srdeční rytmus, snižuje kontraktilitu myokardu. Pomohou uvolnit srdce, dokud není levá komora naplněna krví.

Mezi nejmodernější beta-blokátory patří:

Normalizují cévní tón a vyživují srdeční sval. Pokud je jejich účinnost nízká, jsou předepsány přípravek Kordaron a Amiodarone. "Enalapril-Farmak", přípravek "Enalapril-Norton" se doporučuje jako profylaktické činidlo, které brání vzniku koronární ischémie.

Efektivní přípravky na tachykardii - Bisoprolol a Pronaprolol. Nicméně mají řadu kontraindikací:

  • hypotenze;
  • bradykardie;
  • bronchiální astma;
  • ateroskleróza.

Pro anginu pectoris (bolest za hrudní kostí) se doporučuje přípravek Nitramax, Lisinopril-Ratiopharm, Lysopril může být předepsán jako součást kombinované léčby. Často předepsané pro chronické srdeční selhání "Digitoxin" má kontraindikace pro kardiomyopatii.

S neúčinností léčby léky je možný chirurgický zákrok. Podle Evropské kardiologické společnosti riziko smrtelných komplikací po operaci dosahuje 9-10%. Tato metoda léčby zahrnuje odstranění hypertrofické svalové tkáně v meziknihovním septu. Je také možné instalovat kardiostimulátory, implantovat defibrilátory.

Tradiční medicína nabízí své vlastní prostředky k léčbě slabosti srdečního svalu, ale nebudou schopny nahradit léky, proto se doporučuje používat domácí byliny se zvýšeným tlakem, poruchou rytmu v komplexní terapii.

Poruchy srdečního selhání

Statistiky úmrtí při srdečním selhání, bohužel, zklamání: 33% po počáteční diagnóze. Dr. Myasnikov ve svých knihách říká, že prevence komplikací je velmi důležitá:

  • vyhnout se stresu, myslet jen pozitivně;
  • poslouchat klidnou hudbu, relaxovat více, trávit čas v přírodě;
  • přestat kouřit a alkohol;
  • věnovat velkou pozornost zlepšení imunity, zbavit se nemoci ledvin, anémie, bronchitidy, tonzilitidy a dalších zdrojů infekce;
  • změňte dietu: opusťte všechny tuky, smažené, slané a uzené maso, přidejte zeleninu, mléčné výrobky do jídelníčku;
  • kontrolu hladin cholesterolu;
  • podstupují pravidelné vyšetření: EKG, MRI, Doppler a další, které lékař předepíše.

Projekce pro život jsou zklamáním - mnoho pacientů zemře v mladém věku během nadměrné fyzické námahy, pohlaví. Míra úmrtnosti dosahuje 7-8% ročně. Pokud člověk žije ve věku 40-50 let, k hlavní diagnóze srdečního selhání se přidávají srdeční záchvaty, srdeční záchvaty, mrtvice, vaskulární trombóza, plicní embolie. Závažná diagnóza může ztěžovat život, ale správný režim, léčba nebo konzervativní léčba a vyvarování se těžké fyzické námahy pomůže prodloužit to.

Co je to hypertrofická kardiomyopatie?

Četnost náhlé smrti mladé populace v produktivním věku se katastrofálně zvyšuje. Jednou z čestných vedoucích pozic mezi příčinami smrti je hypertrofická kardiomyopatie - nadváha myokardu bez zvýšení objemu srdečních dutin. Je postačující přestat kouřit a sportovat, aby se předešlo smrti?

Co je to hypertrofická kardiomyopatie?

Podstatou onemocnění je narušení normálního kontrakce a relaxace srdečního svalu. Se sníženou kontraktilitou klesá malá krev na okraj, vzniká cirkulační nedostatečnost. Při absenci relaxace v diastole je srdce špatně naplněno krví. Čerpací funkce trpí, musí se častěji zmenšovat, aby poskytla tělu. To je mechanismus vzhledu zrychleného pulsu.

Hypertrofická kardiomyopatie, co to je? Diagnostika je vhodná, pokud je k dispozici:

  • rozsáhlé nebo omezené zvýšení tloušťky myokardu až 1,5 cm nebo více;
  • pokles komorové kapacity;
  • porušení jejich diastoly;
  • dušnost;
  • bolest na hrudi;
  • závratě;
  • synkopa nespojená s neurologickými onemocněními.

Druhy a varianty nemoci

Existují 4 typy hypertrofické kardiomyopatie:

  1. Se zvětšením horních dělících segmentů mezi komorami.
  2. Hypertrofie celé septum.
  3. Soustředné rozšíření stěny a zúžení levé komory.
  4. Izolované zvětšení apexu.

Hlavní hemodynamické typy:

  • trvalá obstrukce;
  • pravidelná obstrukce, pouze během cvičení;
  • latentní nebo labilní, se čas od času vyvíjí, například když se tlak snižuje.

Příčiny hypertrofické kardiomyopatie

Symptomatologie se objevuje bez předcházejících zánětlivých jevů, což vyvolává faktory. Důvod - genetická vada, která má dědičný a rodinný charakter.

  1. Výsledkem genové mutace je narušení syntézy kontraktilních proteinů myokardu.
  2. Svalová vlákna mají špatnou strukturu, umístění, někdy nahrazenou pojivovou tkání.
  3. Pozměněné kardiomyocyty nejsou koordinovány k poklesu, zátěž na nich se zvyšuje, vlákna se ztuhnou a celá tloušťka myokardu je hypertrofována.

Symptomy onemocnění

V závislosti na tloušťce myokardu existují 3 stupně onemocnění:

  • mírná hypertrofie;
  • střední stupeň;
  • závažná hypertrofie.

Hypertrofická kardiomyopatie, symptomy, nebezpečí této patologie spočívá ve skutečnosti, že problémy nejsou omezeny na myokard:

  • hypertrofie papilárních svalů, vláknitá část mezikomorového septa, endokard se vyvíjí;
  • ztuhnutí stěn mitrální chlopně zabraňuje průtoku krve;

Všechny tyto faktory vedou ke změně struktury stěn cév, které krvácejí myokard, jejichž lumen je zúžen o více než 50%. To je přímá cesta k infarktu.

Ožarování bolesti při infarktu myokardu

V počátečních stádiích onemocnění je neobvyklý, příznaky jsou velmi početné a nespecifické. Existují následující modifikace choroby:

  • asymptomatická;
  • typ vegetačně-vaskulární dystonie;
  • ve formě infarktu;
  • kardialgie;
  • arytmie;
  • dekompenzace;

Každá možnost má své vlastní příznaky. Typické stížnosti s různou závažností:

  • bolest na hrudi;
  • zvýšená respirační frekvence;
  • narušení rytmu;
  • závratě;
  • mdloby;
  • může se nejprve projevit a okamžitě skončit náhlou smrtí.

Obstrukční hypertrofická kardiomyopatie se vyznačuje klasickou trojicí symptomů:

  • bolest na hrudi;
  • narušení rytmu;
  • epizody bezvědomí.

Ztráta vědomí nebo v blízkosti tohoto pre-synkopálního stavu je vysvětlena nedostatkem v zásobování mozkem krví.

Pacienti označují vzhled záchvatů srdce, střídající se s tachykardií. Útoky jsou doprovázeny nepohodlí za hrudní kostí, pocit strachu ze smrti. Jak poskytnout havarijní pomoc v případě příznaků arytmie, které jsou zde uvedeny.

Hypertrofická obstrukční kardiomyopatie, co to je? Toto onemocnění, jehož nevyhnutelným ukončením je srdeční selhání, se vyznačuje obtížemi dýchání, pocit nedostatku vzduchu.

Při vizuálním vyšetření je u pacientů stanoven abnormální, vícesložkový srdeční impuls, následovaný druhou, méně závažnou kontrakcí levé komory, kdy krev prošla zúženým prostorem. Za normálních okolností je druhý tlak nepřítomen a pacienti mohou mít 2, 3, 4 takové šoky. Velikost srdce se zvýšila doleva.

Hypertrofická kardiomyopatie pro ICD 10 je rozdělena na:

  • dilatační I42.0;
  • obstruktivní i42.1;
  • další I42.2.

Současně při zvažování nemoci jsou situace, které komplikují průběh těhotenství a období po porodu, vyloučeny. Jedná se o nezávislé onemocnění.

Další metody průzkumu

Při provádění EKG není možné nalézt specifické příznaky hypertrofické kardiomyopatie. Nejčastěji se vyskytuje hypertrofie levé komory, levé atrium, ischémie myokardu.

Všechny výše uvedené změny na EKG v kombinaci se sníženým napětím, změny jater v myokardu naznačují hypertrofickou kardiomyopatii.

Informativnější je echokardiografie, protože vám umožňuje vidět:

  • zvýšení interventrikulární septa;
  • snížená mobilita septa během systoly;
  • snížení objemu levé komory;
  • zvýšení dutiny levého atria;
  • zvýšení kontraktility levé komory.
  • nesprávný pohyb mrtvých chlopní.

Při provádění ultrazvuku Doppler můžete vypočítat stupeň insolvence mitrální chlopně, charakteristiky průtoku krve.

MRI, pozitronová emisní tomografie mohou jasně vidět, kde, jaké změny nastaly.

Léčba

Výběr léčby závisí na charakteristice průběhu onemocnění, věku, ve kterém se onemocnění projevuje.

Hypertrofická kardiomyopatie s obstrukcí odchozího traktu je léčena primárním zaměřením na obnovení průměru výstupu z levé komory.

Povinné užívání léků proti arytmii, snížení spotřeby kyslíku, zlepšení absorpce dostupného kyslíku, živin. Podrobnosti o příčinách arytmie naleznete v tomto článku.

Různými zástupci beta-blokátorů jsou léky volby. Účinek těchto léků je antiarytmický. Normalizují rytmus, snižují frekvenci epizod ztráty vědomí, snižují puls, snižují kontraktilitu myokardu. Hlavním mechanismem jejich působení je zajistit, aby srdce mělo čas uvolnit, levá komora je naplněna krví pro další práci.

Známé selektivní a neselektivní léky. V současné době se rozšířil seznam beta-blokátorů. Existují nové moderní drogy, které mají schopnost normalizovat tón nádob, které krvácejí myokard:

Nejúčinnějšími látkami pro léčbu tachykardie zůstávají bisaprolol, propranolol.

Tyto léky nelze předepisovat pro bronchiální astma, nízký krevní tlak, bradykardii, aterosklerózu periferních tepen.

Denní dávka léčiva se zvolí individuálně, a to postupným zvyšováním množství použitého blokátoru.

Hypertrofická kardiomyopatie (ICD kód 10 - I42) je kontraindikací podávání léků skupiny nifedipinu, srdečních glykosidů, nitritů, protože zvyšují překážku.

S neúčinností blokátorů je léčba hypertrofické kardiomyopatie trvalá - Cordaron, Amiodarone. V případě potřeby přidejte novokain, nikotinamid, chinin.

Chirurgická léčba

Neúčinnost konzervativní terapie vyžaduje jmenování operace. Všechny operace jsou prováděny pod AIC s umělou hypotermií až do 32 ° C. Typy použitých operací:

  1. Odstranění zarostlé svalové tkáně v meziknihovním přepážce. Riziko fatálních pooperačních komplikací je 9-10%.
  2. Perkutánní podání 96% alkoholu v levé koronární tepně způsobuje nekrózu stěny jako při infarktu v oblasti předního septa.
  3. Staging kardiostimulátorů.
  4. Implantace defibrilátorů.

Poruchy srdečního selhání

Vzhledem k tomu, že roční úmrtnost při počáteční diagnostice srdečního selhání je 33%, věnuje se velká pozornost preventivním opatřením. Mezi hlavní metody prevence patří:

  • vyhnout se stresu, myslet na pozitivní věci, poslouchat klasickou hudbu;
  • odpočinout více, trávit čas na čerstvém vzduchu;
  • vyhnout se kouření a alkoholu;
  • léčba onemocnění ledvin, anémie, diabetes, spánková apnoe - chrápání, bronchitida, tonzilitída, zuby a další zdroje infekce v těle;
  • podávanou fyzickou aktivitou za předpokladu, že je schválena ošetřujícím lékařem;
  • správná výživa s použitím ryb, zelených, mléčných výrobků a odmítnutí tuku, smažené, uzené, solené;
  • kontrolu hladin cholesterolu;
  • prevence trombózy, zvýšené srážení krve;
  • pravidelné vyšetření: EKG, echokardiogram, ergometrie, MRI s angiografií, Dopplerovy studie.

Možné komplikace

Pokud pacienti žijí ve věku 40-50 let, spojují se bakteriální endokarditida, mrtvice, arteriální hypertenze, srdeční infarkty, plicní embolie a fatální cévní trombóza.

Předpověď počasí

Průměrná délka života hypertrofické kardiomyopatie je nízká. Kurz a prognóza jsou považovány za nepříznivé, protože úmrtnost každoročně dosahuje 7-8%, zejména pokud není léčeno. Polovina těchto pacientů zemře v jejich mládí cvičením a sexem.

Účinky zhoršující hypertrofickou kardiomyopatii:

  • ventrikulární arytmie;
  • čím mladší nemoc se projevila, tím závažnější je její prognóza;
  • významné zvýšení hmotnosti srdečního svalu;
  • záchvaty bezvědomí;
  • přítomnost příbuzných náhlá smrti.

Užitečné video

Další informace o hypertrofické kardiomyopatii, příčinách příznaků naleznete v následujícím videu:

Pinterest