Hypertrofická kardiomyopatie

Hypertrofická kardiomyopatie je primární izolovaná léze myokardu charakterizovaná ventrikulární hypertrofií (obvykle vlevo) se sníženým nebo normálním objemem dutin. Klinicky se hypertrofická kardiomyopatie projevuje srdečním selháním, bolestem na hrudi, poruchami rytmu, synkopálními stavy a náhlou smrtí. Diagnóza hypertrofické kardiomyopatie zahrnuje EKG, denní sledování EKG, echoCG, rentgenové vyšetření, MRI, PET srdce. Léčba hypertrofické kardiomyopatie se provádí pomocí b-blokátorů, blokátorů kalciových kanálů, antikoagulancií, antiarytmik, ACE inhibitorů; v některých případech se uchýlí k srdeční operaci (myotomie, myektomie, náhrada mitrální chlopně, dvoukomorová srdeční stimulace, implantace kardioverter-defibrilátoru).

Hypertrofická kardiomyopatie

V kardiologii rozlišit primární (idiopatické) kardiomyopatii (hypertrofické, konstriktivní, dilatační, omezující, arytmogenní komory dysplazie vpravo) a specifickou sekundární kardiomyopatii (alkohol, toxické, metabolické, menopauzální a další).

Hypertrofická kardiomyopatie - nezávislé, nezávislý na jiných kardiovaskulárních chorob, významné zesílení myokardu levé (někdy vpravo) komory, doprovázen snížením jeho dutiny, diastolická dysfunkce s rozvojem srdečních arytmií a srdečního selhání.

Hypertrofická kardiomyopatie se vyvíjí u 0,2-1,1% populace, častěji než u mužů; Průměrný věk pacientů je od 30 do 50 let. Koronární ateroskleróza u pacientů s hypertrofickou kardiomyopatií se vyskytuje u 15-25% případů. Náhlá smrt způsobená těžkými ventrikulárními arytmiemi (paroxyzmální ventrikulární tachykardií) se vyskytuje u 50% pacientů s hypertrofickou kardiomyopatií. U 5-9% pacientů je onemocnění komplikováno infekční endokarditidou, ke které dochází při poškození mitrální nebo aortální chlopně.

Příčiny hypertrofické kardiomyopatie

Hypertrofická kardiomyopatie je onemocnění s autozomálně dominantním typem dědičnosti, a proto je zpravidla rodinné povahy, což však nevylučuje výskyt sporadických forem.

Základem familiární hypertrofické kardiomyopatie se dědí defekty v genech kódujících syntézu infarktu kontraktilních proteinů (těžký řetězec genu b-myosin genu srdečního troponinu T, gen-tropomyosin gen kódující srdečního myosinu izoformy proteinu vázajícího). Spontánní mutace těchto stejných genů, vyskytující se pod vlivem nepříznivých environmentálních faktorů, určují vývoj sporadických forem hypertrofické kardiomyopatie.

Hypertrofie levokomorového myokardu při hypertrofické kardiomyopatii není spojena s vrozenými a získanými srdečními defekty, koronárním onemocněním, hypertenzí a jinými onemocněními, které obvykle vedou k takovým změnám.

Patogeneze hypertrofické kardiomyopatie

V patogenezi hypertrofické kardiomyopatie hraje vedoucí úlohu kompenzační hypertrofie srdečního svalu v důsledku jednoho z možných patologických mechanismů - narušení diastolické funkce myokardu nebo obstrukce výstupního traktu levé komory. Diastolická dysfunkce je charakterizována přijetím nedostatečného množství krve k diastole do komor, což je spojeno se špatnou dispergovatelností myokardu a způsobuje rychlý nárůst konečného diastolického tlaku.

Při obstrukci levé komory dochází ke zesílení interventrikulární septum a zhoršeného pohybu přední mitrální chlopně. V tomto ohledu je v průběhu exilu tlaková ztráta mezi dutinou levé komory a počátečním úsekem aorty, která je doprovázena zvýšením konečného diastolického tlaku v levé komoře. Kompenzační hyperfunkce, která vzniká za těchto podmínek, je doprovázena hypertrofií a pak dilatací levé síně, v případě dekompenzace se vyvíjí plicní hypertenze.

V řadě případů hypertrofické kardiomyopatie doprovázených ischemie myokardu v důsledku snížení vasodilatační rezervních koronárních tepen, rostoucí poptávku po zbytnělé myokardu v tlaku kyslíku během systoly intramurálních tepen současné Ateroskleróza koronárních tepen, a tak dále. D.

Makroskopické příznaky hypertrofické kardiomyopatie jsou ztluštění stěn levé komory normální nebo sníženou velikostí dutiny, hypertrofie mezi sevřenými septami, dilatace levé síně. Mikroskopický obraz hypertrofické kardiomyopatie se vyznačuje nepravidelným uspořádáním kardiomyocytů, nahrazením svalové tkáně vláknitou, anomální strukturou intramurálních koronárních tepen.

Klasifikace hypertrofické kardiomyopatie

V souladu s lokalizací hypertrofie je izolována hypertrofická kardiomyopatie levé a pravé komory. Na druhé straně hypertrofie levé komory může být asymetrická a symetrická (soustředná). Ve většině případů se projevuje asymetrická hypertrofie interventrikulárního septa v celém nebo ve svých bazálních oblastech. Méně časté je asymetrická hypertrofie vrcholu srdce (apikální hypertrofická kardiomyopatie), zadní nebo anterolaterální stěna. Symetrická hypertrofie představuje asi 30% případů.

Vzhledem k přítomnosti systolického tlakového gradientu v dutině levé komory se rozlišuje obstrukční a neobstrukční hypertrofická kardiomyopatie. Symetrická hypertrofie levé komory je obvykle ne-obstrukční formou hypertrofické kardiomyopatie.

Asymetrická hypertrofie může být jak ne-obstruktivní, tak obstrukční. Takže synonymem asymetrická hypertrofie interventrikulárního septa je koncept „idiopatické hypertrofické subaortální chlopně,“ hypertrofie střední části interventrikulárních septa (v papilárních svalech úroveň) - „mezoventrikulyarnaya obstrukce“ Apikální hypertrofie levé komory je zpravidla reprezentována ne-obstruktivní variantou.

V závislosti na stupni zahušťování myokardu se rozlišují středně (15-20 mm), středně (21-25 mm) a výrazně (více než 25 mm) hypertrofie.

Na základě klinické a fyziologické klasifikace se rozlišuje hypertrofická kardiomyopatie ve IV. Stupni:

  • I - tlakový gradient ve výstupní dráze levé komory (VTLZH) ne více než 25 mm Hg. v.; žádné stížnosti;
  • II - tlakový gradient VTLZH se zvyšuje na 36 mm Hg. v.; během cvičení dochází k stížnostem;
  • III - tlakový gradient VTLZH se zvyšuje na 44 mm Hg. v.; objeví se angina, dušnost;
  • IV - tlakový gradient VTLZH nad 80 mm Hg. v.; vyskytnou se závažné hemodynamické poruchy, je možná náhlá srdeční smrt.

Symptomy hypertrofické kardiomyopatie

Po dlouhou dobu zůstává průběh hypertrofické kardiomyopatie asymptomatický, klinický projev se objevuje častěji ve věku 25-40 let. Vzhledem k převládajícím stížnostem se rozlišuje devět klinických forem hypertrofické kardiomyopatie: nízký-symptom, vegeto-dystonický, kardiologický, infarkt, arytmický, dekompenzace, pseudo-valvulární, smíšený, fulminantní. Navzdory skutečnosti, že každá klinická varianta je charakterizována určitými příznaky, všechny formy hypertrofické kardiomyopatie jsou charakterizovány běžnými příznaky.

Neobstrukční forma hypertrofické kardiomyopatie, která není doprovázena porušením odtoku krve z komory, je obvykle mírná. V tomto případě mohou být při výkonu fyzické aktivity zaznamenány stížnosti na dechové napětí, přerušení činnosti srdce, nepravidelný puls.

Typickými příznaky obstrukční hypertrofické kardiomyopatie jsou záchvaty anginózní bolest (70%), dušnost (90%), závratě a mdloby (25-50%), přechodné hypotenze, srdeční arytmie (paroxysmální tachykardie, fibrilace síní, předčasnými stahy). Mohou se objevit infarkty a plicní edém. Často je první epizodou manifestace hypertrofické kardiomyopatie náhlá smrt.

Diagnostika hypertrofické kardiomyopatie

Při diagnostickém vyšetření se zjistí systolický šelest, vysoký, rychlý puls a apikální impuls. Přístrojové vyšetřovací metody pro hypertrofickou kardiomyopatii zahrnují echoCG, ECG, PCG, rentgenové vyšetření hrudníku, sledování Holtera, polykardiografii, rytmokardiografii. Pomocí echokardiografie byla zjištěna hypertrofie MZhP, stěny ventrikulárního myokardu, zvýšení velikosti levé síně, přítomnost obstrukce LVTL, diastolická dysfunkce levé komory.

EKG známky hypertrofické kardiomyopatie jsou nízké a vyžadují diferenciální diagnostiku s ohniskovými změnami myokardu, hypertenzí, onemocněním koronární arterie, stenózou aorty a dalšími onemocněními komplikovanými hypertrofií levé komory. Pro posouzení závažnosti hypertrofické kardiomyopatie, prognózy a doporučení pro léčbu se používají zátěžové testy (ergometrie jízdních kol, test běžeckého trenažéru).

Denní sledování EKG umožňuje dokumentovat paroxysmální epizody ventrikulární arytmie a tachykardie, fibrilace síní a flutter síní. Na fonokardiogramu je zaznamenáván systolický šum s různou intenzitou, amplituda tónů I a II je neporušená. Sfygmografie ukazuje dvouvrstvou křivku karotidového pulsu, charakterizovanou další vlnou na vzestupu.

Při rentgenovém vyšetření jsou zjištěny změny v konturích srdce (zvětšení levé části srdce, expanze vzestupné části aorty, vyklenutí kmene a expanze větví plicní arterie) pouze v rozvinutém stadiu hypertrofické kardiomyopatie. Pro další údaje o hypertrofické kardiomyopatii se uchýlili ke snímání levého srdce, ventrikulografii, koronární angiografii, skenování srdce pomocí radioaktivního radioaktivního materiálu, MRI, PET srdce.

Léčba hypertrofické kardiomyopatie

U pacientů s hypertrofickou kardiomyopatií (obzvláště s obstrukční formou) se doporučuje omezit fyzické aktivity, které mohou způsobit zvýšení gradientu tlaku v levé komoře aorty, srdečních arytmií a synkopy.

U středně závažných příznaků hypertrofické kardiomyopatie jsou předepsány β-adrenoblokátory (propranolol, atenolol, metoprolol) nebo blokátory kalciového kanálu (verapamil), které snižují srdeční frekvenci, prodlužují diastolický stav, zlepšují pasivní plnění levé komory a snižují plnicí tlak. Vzhledem k vysokému riziku tromboembolie je nutné užívat antikoagulancia. S rozvojem srdečního selhání ukázaly diuretika, inhibitory ACE; v rozporu s komorovým rytmem - antiarytmika (amiodaron, disopyramid).

Při obstrukční hypertrofické kardiomyopatii se zabraňuje infekční endokarditidě, protože na ní může nastat vegetace v důsledku konstantní traumatu přední mitrální chlopně. Kardiochirurgie pro hypertrofickou kardiomyopatii se doporučuje s tlakovým gradientem mezi levou komorou a aortou> 50 mm Hg. V tomto případě může být provedena septální myotomie nebo myectomie a se strukturálními změnami v mitrální chlopni způsobujícími významnou regurgitaci lze provést náhradu mitrální chlopně.

Pro snížení obstrukce VTLZH byl implantován dvoukomorový kardiostimulátor; v přítomnosti ventrikulárních arytmií - implantace kardioverter-defibrilátoru.

Prognóza hypertrofické kardiomyopatie

Průběh hypertrofické kardiomyopatie je proměnlivý. Neobstrukční forma hypertrofické kardiomyopatie je relativně stabilní, avšak s prodlouženými zkušenostmi s onemocněním se stále rozvíjí srdeční selhání. U 5-10% pacientů je možná nezávislá regrese hypertrofie; u stejného procenta pacientů je zaznamenán přechod hypertrofické kardiomyopatie na dilataci; protože mnoho pacientů čelí komplikacím ve formě infekční endokarditidy.

Bez léčby je úmrtnost na hypertrofickou kardiomyopatii 3-8%, přičemž polovina z těchto případů vede k náhlé smrti v důsledku ventrikulární fibrilace, úplného atrioventrikulárního bloku a akutního infarktu myokardu.

Hypertrofická kardiomyopatie - popis a příčiny nemoci, diagnóza, terapie a prognóza

Zesílení stěny myokardu (svalová vrstva srdce) je patologický stav. V lékařské praxi existují různé typy kardiomyopatie. Morfologické změny hlavního orgánu oběhového systému vedou ke snížení kontraktilní schopnosti srdce, k nedostatku krevního oběhu.

Co je hypertrofická kardiomyopatie?

Onemocnění charakterizované zhrubnutím (hypertrofie) stěny levé (zřídka pravé) komory srdce se nazývá hypertrofická kardiomyopatie (HCMP). Svalová vlákna myokardu jsou uspořádána náhodně - to je charakteristický rys nemoci. Ve většině případů je pozorována asymetrie zhrubnutí, dochází k rozvoji hypertrofie interventrikulárního septa.

Patologie je charakterizována snížením komorového objemu, poruchou čerpací funkce. Srdce se často musí zmenšovat, aby dostalo dostatek krve do orgánů. Důsledkem těchto změn je porušení srdečního rytmu, vznik srdečního selhání. Ve věku 30-50 let je průměrný věk pacientů s diagnostikovanou hypertrofickou kardiomyopatií. Onemocnění je častější u mužů. Patologický stav je zaznamenán u 0,2-1,1% populace.

Důvody

HCM je dědičné onemocnění. Vyskytuje se jako výsledek mutace genů. Typ přenosu změněných dědičných struktur je autozomálně dominantní. Patologie je nejen vrozená. V některých případech dochází k mutacím působením nepříznivých faktorů prostředí. Důsledky změny genetického kódu jsou následující:

  • biologická syntéza kontraktilních proteinů myokardu je narušena;
  • svalová vlákna mají nesprávné umístění, strukturu;
  • svalová tkáň je částečně nahrazena spojivovou fibrózou myokardu;
  • modifikované kardiomyocyty (svalové buňky) nejsou koordinovány se zvýšeným zatížením;
  • ztuhnutí svalových vláken, hypertrofie myokardu.

Jeden ze dvou patologických procesů vede ke zesílení svalové vrstvy (kompenzační hypertrofie):

  1. Porušení diastolické funkce myokardu. Během období uvolnění srdce (diastoly) je komora naplněna krví nedostatečně kvůli špatnému prodloužení myokardu. To vede ke zvýšení diastolického tlaku.
  2. Obstrukce (porušení průchodnosti) výstupního traktu levé komory. Existuje hypertrofie myokardu interventrikulární septum. Průtok krve je zhoršen kvůli zhoršené pohyblivosti letáku mitrální chlopně. V době uvolňování krve mezi dutinou levé komory a počáteční aortou dochází k systolickému tlakovému rozdílu. Z tohoto důvodu se část krve uchovává v srdci. V důsledku toho stoupá end-diastolický tlak levé komory. Hypertrofie myokardu, dilatace (rozšíření) levé síně jsou důsledky kompenzační hyperfunkce.

Klasifikace

Kritéria, která jsou základem klasifikace onemocnění, jsou odlišná. Existují následující typy onemocnění:

  • asymetrická interventrikulární septa hypertrofie;
  • hypertrofická obstrukční kardiomyopatie;
  • asymetrická hypertrofie vrcholu srdce (apikální)

Hypertrofie pravé komory nebo levé komory

Vlastnosti tvorby zahušťování

Asymetrické, soustředné (nebo symetrické)

Hypertrofie interventrikulární septa, vrchol srdce, anterolaterální stěna, zadní stěna

Přítomnost gradientního (rozdílu) systolického tlaku v levé komoře

Stupeň zesílení myokardu

Střední - 15-20 mm, střední - 21-25 mm, vyjádřeno - více než 25 mm

Vzhledem k převládajícím stížnostem pacientů se rozlišuje devět forem patologie. Pokud existují běžné příznaky, každá varianta hcmp má specifické znaky. Klinické formy jsou následující:

  • blesk rychle;
  • pseudo-ventil;
  • arytmický;
  • kardiální;
  • nízký příznak;
  • vegetodistonic;
  • infarkt;
  • dekompenzace;
  • smíšené

Klinická a fyziologická klasifikace identifikuje čtyři stadia onemocnění. Hlavním kritériem je rozdíl systolického tlaku v výstupní dráze levé komory (VTLZH) a v aortě:

  • První stupeň - indikátor tlaku v VTLZH ne více než 25 mm Hg. st. Neexistují žádné stížnosti na zhoršení stavu pacienta.
  • Druhým stupněm je tlakový gradient asi 36 mm Hg. st. Stav se zhoršuje během fyzické námahy.
  • Třetí etapa - tlakový rozdíl je až 44 mm Hg. st. Zaznamenává se dechová dyspirace, vzniká angína.
  • Čtvrtým stupněm je gradient systolického tlaku ve VTLZH vyšší než 88 mm Hg. st. Dochází k poruchám oběhu, je možná náhlá smrt.

Symptomy hypertrofické kardiomyopatie

Nemoc se nemusí projevit po dlouhou dobu. Hypertrofická kardiomyopatie je hlavní příčinou úmrtí mladých sportovců, kteří nevěděli o přítomnosti dědičné nemoci. 30% pacientů s GTCS nemá žádné stížnosti a nezhoršuje celkový stav. Příznaky patologie jsou následující:

  • mdloby, závratě, dušnost, kardialgii, anginy pectoris a další stavy spojené s nízkým krevním tlakem;
  • srdeční selhání levé komory;
  • poruchy srdečního rytmu (extrasystoly, paroxysmy, arytmie);
  • náhlá smrt (proti úplné absenci příznaků);
  • výskyt komplikací - infekční endokarditida, tromboembolie.

Diagnostika

První známky onemocnění se objevují v dětství, ale ve většině případů jsou diagnostikovány u dospívajících nebo u pacientů ve věku 30-40 let. Na základě fyzikálního vyšetření (posouzení vnějšího stavu) lékař provede primární diagnózu. Zkouška pomáhá identifikovat rozšíření okrajů srdce, naslouchat charakteristickému systolickému šelestům, v případě obstrukční formy onemocnění je možný druhý tónový akcent na plicní tepně. Při vyšetření cervikálních žil pro hypertrofii je špatná kontraktilita pravé komory signalizována dobře vyslovenou vlnou A.

Další diagnostické metody zahrnují:

  • Elektrokardiografie. Za přítomnosti patologie není EKG nikdy normální. Studie umožňuje zvětšit srdeční komory, zhoršit vodivost a frekvenci kontrakcí.
  • RTG hrudníku. Pomáhá detekovat změny velikosti síní a komor.
  • Echokardiografie. Hlavní metoda detekce lokalizace zhrubnutí srdeční stěny, stupeň obstrukce průtoku krve, diastolická dysfunkce.
  • Monitorování elektrokardiogramu během dne s použitím fyzické aktivity. Metoda je důležitá pro prevenci náhlé smrti, prognózy onemocnění, detekce srdečních arytmií.
  • Radiologické metody. Ventrikulografie (studie srdce se zavedením kontrastního činidla), zobrazování magnetickou rezonancí (MRI). Použijte je v obtížných případech k identifikaci a přesnému posouzení patologických změn.
  • Genetická diagnóza. Nejdůležitější metoda pro posouzení prognózy onemocnění. Genotypová analýza se provádí u pacienta a jeho rodinných příslušníků.

Léčba hypertrofické kardiomyopatie

Pokud má pacient příznaky hypertrofické kardiomyopatie, používá se široká škála léků. Při neúčinnosti farmakoterapie v případě obstrukční patologie se používají chirurgické a alternativní metody intervenční korekce. Zvláštní léčebný režim je předepsán pacientům s vysokým rizikem náhlého úmrtí nebo v poslední fázi onemocnění. Cíle terapie jsou následující:

  • snížení závažnosti příznaků a klinických projevů patologie;
  • zlepšování "kvality života" pacienta, zlepšení funkčních schopností;
  • poskytnutí pozitivní prognózy onemocnění;
  • prevence náhlé smrti a progrese onemocnění.

Lékařská terapie

U pacientů se symptomatickou hypertrofickou kardiovaskulární chorobou se doporučuje omezit fyzickou aktivitu. Toto pravidlo by mělo přísně dodržovat pacienti s obstrukčním onemocněním. Zatížení vyvolává vývoj arytmií, mdloby, zvýšení tlakového gradientu VTLZH. Pro zmírnění stavu se středně výraznými příznaky HCM jsou předepsány léky různých farmakologických skupin:

  • Beta-blokátory (propranolol, metoprolol, atenolol) nebo blokátory kalciového kanálu (Verapamil). Snižují srdeční frekvenci, prodlužují diastol (relaxační fáze), zlepšují plnění komor krví, snižují diastolický tlak.
  • Antagonisté vápníku (Finoptin, Amiodarone, Cardil). Léky snižují množství vápníku v koronárních tepnách, zlepšují relaxaci struktur (diastol), stimulují kontraktilitu myokardu.
  • Antikoagulancia (fenindion, heparin, bivalirudin). Léky snižují riziko tromboembolie.
  • Diuretika (Furosemid, Indapamed), ACE inhibitory (Captopril, Ramipril, Fozinopril). Léky se doporučují pacientům se srdečním selháním.
  • Antiarytmické léky (Disopyramid, Amiodaron).

Při HCM je kontraindikován příjem srdečních glykosidů, nifedipinu, nitritů. Tyto léky přispívají k rozvoji obstrukce.

Operační intervence

Kardiální chirurgie se doporučuje bez účasti farmakologických léků. Chirurgie je indikována u pacientů, u nichž je tlakový rozdíl mezi levou komorou (LV) a aortou větší než 50 mmHg. st. v klidu a při fyzické námaze. Pro usnadnění stavu pacienta se používají následující chirurgické techniky:

  • Transresseální septa myectomie (SME). Doporučuje se u pacientů, kteří při cvičení vykazují mdloby, dušnost, bolesti na hrudi. Podstatou operace je odstranění části interventrikulární septum. Tato manipulace zajišťuje dobrou kontraktilitu LV a volné tlačení krve do aorty.
  • Perkutánní alkoholová ablace. Operace je předepsána pacientům s kontraindikací pro malé a střední podniky, starší pacienti, kteří mají za podmínek zatížení nedostatečné ukazatele krevního tlaku. U hypertrofovaného interventrikulárního septa se injikují sklerotizující látky (například alkoholové roztoky).
  • Dvoukomorová elektrokardiostimulace. Tato technika se používá u pacientů s kontraindikací pro chirurgické zákroky. Manipulace zlepšuje funkci srdce, přispívá ke zvýšení srdečního výdeje.
  • Implantace umělé mitrální chlopně. Prostatetika se doporučuje pacientům, u nichž dochází ke špatnému průtoku krve, nikoliv kvůli zesílení interventrikulární septa, ale v důsledku otáčení ventilu do aortálního lumenu.
  • Instalace ICD (implantabilního kardioverterního defibrilátoru). Indikace pro tento postup představuje vysoké riziko náhlého úmrtí, přeneseného zástavu srdce a přetrvávající ventrikulární tachykardie. Při instalaci ICD v podklasické oblasti se provádí řez, elektrody se vkládají do žíly (mohou být 1-3 v závislosti na modelu kardiostimulátoru) a jsou umístěny pod rentgenovým ovládáním uvnitř srdce.
  • Transplantace srdce. Bylo přiděleno pacientům s posledním stupněm srdečního selhání, bez účinku léčby léky.

Chirurgické operace výrazně zlepšují stav pacientů, zvyšují toleranci při cvičení. Chirurgická léčba chrání před dalším rozvojem patologického zhrubnutí myokardu a komplikací. V pooperačním období by měl pacient podstoupit pravidelné vyšetření pomocí hardwarových diagnostických technik a provést farmakologické přípravky předepsané lékařem po celý život.

Předpověď počasí

Hypertrofická kardiomyopatie má různé možnosti vývoje. Neobstrukční forma probíhá trvale bez výrazných příznaků. Dlouhodobým vývojem onemocnění je srdeční selhání. V 5-10% případů se zeslabení stěny myokardu zastaví nezávisle, stejné procento pravděpodobnosti přeměny hypertrofické kardiomyopatie na dilatované (protahování srdečních dutin).

Úhyn v nepřítomnosti léčby je pozorován v 3-8% případů. U poloviny pacientů nastává náhlá smrt kvůli závažným ventrikulárním arytmiím, úplnému srdečnímu bloku a akutnímu infarktu myokardu. U 15-25% se vyvine koronární ateroskleróza. Infekční endokarditida, u které jsou ovlivněny mitrální a aortální ventily, se objevuje jako komplikace patologie u 9% pacientů.

Co je to hypertrofická kardiomyopatie?

Četnost náhlé smrti mladé populace v produktivním věku se katastrofálně zvyšuje. Jednou z čestných vedoucích pozic mezi příčinami smrti je hypertrofická kardiomyopatie - nadváha myokardu bez zvýšení objemu srdečních dutin. Je postačující přestat kouřit a sportovat, aby se předešlo smrti?

Co je to hypertrofická kardiomyopatie?

Podstatou onemocnění je narušení normálního kontrakce a relaxace srdečního svalu. Se sníženou kontraktilitou klesá malá krev na okraj, vzniká cirkulační nedostatečnost. Při absenci relaxace v diastole je srdce špatně naplněno krví. Čerpací funkce trpí, musí se častěji zmenšovat, aby poskytla tělu. To je mechanismus vzhledu zrychleného pulsu.

Hypertrofická kardiomyopatie, co to je? Diagnostika je vhodná, pokud je k dispozici:

  • rozsáhlé nebo omezené zvýšení tloušťky myokardu až 1,5 cm nebo více;
  • pokles komorové kapacity;
  • porušení jejich diastoly;
  • dušnost;
  • bolest na hrudi;
  • závratě;
  • synkopa nespojená s neurologickými onemocněními.

Druhy a varianty nemoci

Existují 4 typy hypertrofické kardiomyopatie:

  1. Se zvětšením horních dělících segmentů mezi komorami.
  2. Hypertrofie celé septum.
  3. Soustředné rozšíření stěny a zúžení levé komory.
  4. Izolované zvětšení apexu.

Hlavní hemodynamické typy:

  • trvalá obstrukce;
  • pravidelná obstrukce, pouze během cvičení;
  • latentní nebo labilní, se čas od času vyvíjí, například když se tlak snižuje.

Příčiny hypertrofické kardiomyopatie

Symptomatologie se objevuje bez předcházejících zánětlivých jevů, což vyvolává faktory. Důvod - genetická vada, která má dědičný a rodinný charakter.

  1. Výsledkem genové mutace je narušení syntézy kontraktilních proteinů myokardu.
  2. Svalová vlákna mají špatnou strukturu, umístění, někdy nahrazenou pojivovou tkání.
  3. Pozměněné kardiomyocyty nejsou koordinovány k poklesu, zátěž na nich se zvyšuje, vlákna se ztuhnou a celá tloušťka myokardu je hypertrofována.

Symptomy onemocnění

V závislosti na tloušťce myokardu existují 3 stupně onemocnění:

  • mírná hypertrofie;
  • střední stupeň;
  • závažná hypertrofie.

Hypertrofická kardiomyopatie, symptomy, nebezpečí této patologie spočívá ve skutečnosti, že problémy nejsou omezeny na myokard:

  • hypertrofie papilárních svalů, vláknitá část mezikomorového septa, endokard se vyvíjí;
  • ztuhnutí stěn mitrální chlopně zabraňuje průtoku krve;

Všechny tyto faktory vedou ke změně struktury stěn cév, které krvácejí myokard, jejichž lumen je zúžen o více než 50%. To je přímá cesta k infarktu.

Ožarování bolesti při infarktu myokardu

V počátečních stádiích onemocnění je neobvyklý, příznaky jsou velmi početné a nespecifické. Existují následující modifikace choroby:

  • asymptomatická;
  • typ vegetačně-vaskulární dystonie;
  • ve formě infarktu;
  • kardialgie;
  • arytmie;
  • dekompenzace;

Každá možnost má své vlastní příznaky. Typické stížnosti s různou závažností:

  • bolest na hrudi;
  • zvýšená respirační frekvence;
  • narušení rytmu;
  • závratě;
  • mdloby;
  • může se nejprve projevit a okamžitě skončit náhlou smrtí.

Obstrukční hypertrofická kardiomyopatie se vyznačuje klasickou trojicí symptomů:

  • bolest na hrudi;
  • narušení rytmu;
  • epizody bezvědomí.

Ztráta vědomí nebo v blízkosti tohoto pre-synkopálního stavu je vysvětlena nedostatkem v zásobování mozkem krví.

Pacienti označují vzhled záchvatů srdce, střídající se s tachykardií. Útoky jsou doprovázeny nepohodlí za hrudní kostí, pocit strachu ze smrti. Jak poskytnout havarijní pomoc v případě příznaků arytmie, které jsou zde uvedeny.

Hypertrofická obstrukční kardiomyopatie, co to je? Toto onemocnění, jehož nevyhnutelným ukončením je srdeční selhání, se vyznačuje obtížemi dýchání, pocit nedostatku vzduchu.

Při vizuálním vyšetření je u pacientů stanoven abnormální, vícesložkový srdeční impuls, následovaný druhou, méně závažnou kontrakcí levé komory, kdy krev prošla zúženým prostorem. Za normálních okolností je druhý tlak nepřítomen a pacienti mohou mít 2, 3, 4 takové šoky. Velikost srdce se zvýšila doleva.

Hypertrofická kardiomyopatie pro ICD 10 je rozdělena na:

  • dilatační I42.0;
  • obstruktivní i42.1;
  • další I42.2.

Současně při zvažování nemoci jsou situace, které komplikují průběh těhotenství a období po porodu, vyloučeny. Jedná se o nezávislé onemocnění.

Další metody průzkumu

Při provádění EKG není možné nalézt specifické příznaky hypertrofické kardiomyopatie. Nejčastěji se vyskytuje hypertrofie levé komory, levé atrium, ischémie myokardu.

Všechny výše uvedené změny na EKG v kombinaci se sníženým napětím, změny jater v myokardu naznačují hypertrofickou kardiomyopatii.

Informativnější je echokardiografie, protože vám umožňuje vidět:

  • zvýšení interventrikulární septa;
  • snížená mobilita septa během systoly;
  • snížení objemu levé komory;
  • zvýšení dutiny levého atria;
  • zvýšení kontraktility levé komory.
  • nesprávný pohyb mrtvých chlopní.

Při provádění ultrazvuku Doppler můžete vypočítat stupeň insolvence mitrální chlopně, charakteristiky průtoku krve.

MRI, pozitronová emisní tomografie mohou jasně vidět, kde, jaké změny nastaly.

Léčba

Výběr léčby závisí na charakteristice průběhu onemocnění, věku, ve kterém se onemocnění projevuje.

Hypertrofická kardiomyopatie s obstrukcí odchozího traktu je léčena primárním zaměřením na obnovení průměru výstupu z levé komory.

Povinné užívání léků proti arytmii, snížení spotřeby kyslíku, zlepšení absorpce dostupného kyslíku, živin. Podrobnosti o příčinách arytmie naleznete v tomto článku.

Různými zástupci beta-blokátorů jsou léky volby. Účinek těchto léků je antiarytmický. Normalizují rytmus, snižují frekvenci epizod ztráty vědomí, snižují puls, snižují kontraktilitu myokardu. Hlavním mechanismem jejich působení je zajistit, aby srdce mělo čas uvolnit, levá komora je naplněna krví pro další práci.

Známé selektivní a neselektivní léky. V současné době se rozšířil seznam beta-blokátorů. Existují nové moderní drogy, které mají schopnost normalizovat tón nádob, které krvácejí myokard:

Nejúčinnějšími látkami pro léčbu tachykardie zůstávají bisaprolol, propranolol.

Tyto léky nelze předepisovat pro bronchiální astma, nízký krevní tlak, bradykardii, aterosklerózu periferních tepen.

Denní dávka léčiva se zvolí individuálně, a to postupným zvyšováním množství použitého blokátoru.

Hypertrofická kardiomyopatie (ICD kód 10 - I42) je kontraindikací podávání léků skupiny nifedipinu, srdečních glykosidů, nitritů, protože zvyšují překážku.

S neúčinností blokátorů je léčba hypertrofické kardiomyopatie trvalá - Cordaron, Amiodarone. V případě potřeby přidejte novokain, nikotinamid, chinin.

Chirurgická léčba

Neúčinnost konzervativní terapie vyžaduje jmenování operace. Všechny operace jsou prováděny pod AIC s umělou hypotermií až do 32 ° C. Typy použitých operací:

  1. Odstranění zarostlé svalové tkáně v meziknihovním přepážce. Riziko fatálních pooperačních komplikací je 9-10%.
  2. Perkutánní podání 96% alkoholu v levé koronární tepně způsobuje nekrózu stěny jako při infarktu v oblasti předního septa.
  3. Staging kardiostimulátorů.
  4. Implantace defibrilátorů.

Poruchy srdečního selhání

Vzhledem k tomu, že roční úmrtnost při počáteční diagnostice srdečního selhání je 33%, věnuje se velká pozornost preventivním opatřením. Mezi hlavní metody prevence patří:

  • vyhnout se stresu, myslet na pozitivní věci, poslouchat klasickou hudbu;
  • odpočinout více, trávit čas na čerstvém vzduchu;
  • vyhnout se kouření a alkoholu;
  • léčba onemocnění ledvin, anémie, diabetes, spánková apnoe - chrápání, bronchitida, tonzilitída, zuby a další zdroje infekce v těle;
  • podávanou fyzickou aktivitou za předpokladu, že je schválena ošetřujícím lékařem;
  • správná výživa s použitím ryb, zelených, mléčných výrobků a odmítnutí tuku, smažené, uzené, solené;
  • kontrolu hladin cholesterolu;
  • prevence trombózy, zvýšené srážení krve;
  • pravidelné vyšetření: EKG, echokardiogram, ergometrie, MRI s angiografií, Dopplerovy studie.

Možné komplikace

Pokud pacienti žijí ve věku 40-50 let, spojují se bakteriální endokarditida, mrtvice, arteriální hypertenze, srdeční infarkty, plicní embolie a fatální cévní trombóza.

Předpověď počasí

Průměrná délka života hypertrofické kardiomyopatie je nízká. Kurz a prognóza jsou považovány za nepříznivé, protože úmrtnost každoročně dosahuje 7-8%, zejména pokud není léčeno. Polovina těchto pacientů zemře v jejich mládí cvičením a sexem.

Účinky zhoršující hypertrofickou kardiomyopatii:

  • ventrikulární arytmie;
  • čím mladší nemoc se projevila, tím závažnější je její prognóza;
  • významné zvýšení hmotnosti srdečního svalu;
  • záchvaty bezvědomí;
  • přítomnost příbuzných náhlá smrti.

Užitečné video

Další informace o hypertrofické kardiomyopatii, příčinách příznaků naleznete v následujícím videu:

Kardiolog - místo o onemocněních srdce a cév

Kardio chirurga on-line

Hypertrofická kardiomyopatie (HCM)

Hypertrofická kardiomyopatie je nejčastěji definována jako výrazná hypertrofie myokardu v levém ventrikulárním systému bez zjevného důvodu. Pod pojmem „hypertrofické kardiomyopatie“, nebo spíše než „idiopatické hypertrofické subaortální chlopně“ „hypertrofickou obstrukční kardiomyopatií“ a „svalnatý subaortic stenóza“, protože v žádném případě povinné obstrukcí levé komory výtokové, který se vyskytuje pouze ve 25% případů.

Průběh onemocnění

Histologicky, hypertrofická kardiomyopatie odhaluje nepravidelné umístění kardiomyocytů a myokardiální fibrózy. Nejčastěji, v sestupném pořadí, komorová septa, vrchol a střední segmenty levé komory podstupují hypertrofii. Ve třetině případů hypertrofie je vystaven pouze jeden segment. Morfologická a histologická rozmanitost hypertrofické kardiomyopatie určuje její nepředvídatelný průběh.

Příznaky a stížnosti

Srdeční selhání

Základem dušnost v klidu a v průběhu cvičení, noční srdeční astmatické záchvaty a únava jsou dva procesy, zvýšit diastolický tlak v levé srdeční komory v důsledku diastolické dysfunkce a dynamické obstrukcí výtokové části levé komory traktu.

Ischémie myokardu

Myokardiální ischemie při hypertrofické kardiomyopatii se může objevit bez ohledu na obstrukci odtokového traktu pravé komory.

  • Porážka malých koronárních tepen v rozporu se schopností jejich rozšíření.
  • Zvýšené napětí ve stěně myokardu v důsledku zpožděné relaxace v diastole a obstrukce odtokového traktu levé komory.
  • Snížení počtu kapilár vzhledem k počtu kardiomyocytů.
  • Snížený koronární perfúzní tlak.

Mdloby a mdloby

Mírné a bezvědomé se vyskytují kvůli poklesu průtoku mozku s poklesem srdečního výdeje. Obvykle se vyskytují během cvičení nebo arytmií.

Náhlá smrt

Roční úmrtnost na hypertrofickou kardiomyopatii je 1-6%. Většina pacientů náhle zemře. Riziko náhlého úmrtí se liší od pacienta k pacientovi. U 22% pacientů je náhlá smrt prvním projevem onemocnění. Náhlá smrt se nejčastěji vyskytuje u starších dětí a mladých; až 10 let je vzácné. Přibližně 60% náhlých úmrtí se vyskytne v klidu, zbytek - po těžké fyzické námaze.

Fyzikální vyšetření

Při pohledu z krku žil může být jasně viditelná výrazná vlna A, což svědčí o hypertrofii a neúnosnosti pravé komory. Srdeční impuls naznačuje přetížení pravé komory, což může být patrné při souběžné plicní hypertenzi.

Palpation

Apikální impuls je obvykle posunut doleva a vylit. Kvůli hypertrofii levé komory se může objevit presystolický apikální impuls, který odpovídá čtvrtému tónu. Je možný trojitý apikální impuls, jehož třetí složka je způsobena pozdním systolickým vyklenutím levé komory.

Auskultace

První tón je obvykle normální, předchází jej IV tón.

KDOLZH - end-diastolický objem levé komory; SV - srdeční výkon; ↓ - snížení hlasitosti hluku; ↑ - zvýšení hlasitosti šumu.

Dědictví

Rodinné formy hypertrofické kardiomyopatie jsou dominantně autosomálně děděny; jsou způsobeny chybnými mutacemi, tj. substitucemi jednotlivých aminokyselin, v génech proteinů sarkomeru (viz tabulka).


Familiární hypertrofická kardiomyopatie forma je třeba odlišit od takových fenotypicky podobných onemocnění, jako apikální hypertrofické kardiomyopatie a hypertrofické kardiomyopatie starší, stejně jako genetické onemocnění, u kterých kardiomyocytů zmatek a systolická dysfunkce levé komory, které nejsou doprovázeny hypertrofie.

Diagnostika


Přestože ve většině případů dochází k výrazným změnám v EKG (viz tabulka), pro hypertrofickou kardiomyopatiu příznaků EKG neexistuje patognomonie.

Echokardiografie

EchoCG je nejlepší metoda, je vysoce citlivá a zcela bezpečná.


Někdy je hypertrofická kardiomyopatie klasifikována v závislosti na umístění hypertrofie (viz tabulka).


Dopplerovská studie umožňuje identifikovat a kvantifikovat účinky předního systolického pohybu mitrální chlopně.

Pokud nedochází k obstrukci výstupního traktu levé komory, může být vyvolán lékem (inhalací amylnitritu, izoprenalinu, dobutaminu) nebo funkčními testy (manévr Valsalvy, cvičení), které snižují předpětí nebo zvyšují kontraktilitu levé komory.

Hlavní výhody MRI při hypertrofické kardiomyopatii jsou vysoké rozlišení, absence záření a potřeba injektovat kontrastní látky, schopnost získat trojrozměrný obraz a zhodnotit strukturu tkáně. Nevýhody zahrnují vysokou cenu, dobu trvání studie a nemožnost provedení MRI u některých pacientů, například s implantovanými defibrilátory nebo kardiostimulátory.

Srdeční katetrizace a koronární angiografie

Srdeční katetrizace se nazývá koronární angiografie byla provedena pro posouzení koronárního řečiště v předním mioektomiey nebo chirurgický zákrok na mitrální chlopně, stejně jako zjistit příčinu ischemie. Charakteristické znaky určené invazními hemodynamickými studiemi jsou uvedeny v tabulce a obrázku.

* Vyskytuje se jako výsledek obstrukce výtokového traktu levé komory.
Může se objevit kvůli mitrální regurgitaci a také kvůli zvýšení tlaku v levé síni.

Scintigrafie myokardu a pozitronová emisní tomografie

U hypertrofické kardiomyopatie má scintigrafie myokardu určité zvláštnosti, ale obecně je její význam při diagnostice ischémie stejný jako obvykle. Přetrvávající vady akumulace naznačují změny cév po infarktu myokardu, obvykle jsou doprovázeny poklesem funkce levé komory a špatnou tolerancí cvičení. Reverzibilní akumulační vady indikují ischémii způsobenou poklesem koronární rezervy v normálních tepnách nebo koronární ateroskleróze. Reverzibilní vady se často nevykazují, zdá se však, že zvyšují riziko náhlé smrti, zejména u mladých pacientů s hypertrofickou kardiomyopatií.

Léčba

Léčba by měla být zaměřena na prevenci a léčbu srdečního selhání, která je založena na systolické a diastolické dysfunkci, poruchách rytmu a ischémii, jakož i na prevenci náhlé smrti.

VTLZH - levé odtokové ústrojí

Léčba léků

Data, která beta-blokátory snížení úmrtnosti u hypertrofické kardiomyopatie, tam je, nicméně tyto nástroje se používají především bez ohledu na přítomnost překážky v levé komory výtokového traktu.

* Pokud je to dobře tolerováno, dávky mohou být vyšší.

Léčba bez léků

U velmi těžkých pacientů bez obstrukce odchozího traktu levé komory je jedinou cestou transplantace srdce. Pokud dojde k obstrukci a symptomy přetrvávají i přes léčbu, může být účinná dvojkomorová EX, myectomie, včetně náhrady mitrální chlopně a destrukce etanového průduchu etanolem.

Dvoukomorový EX

V prvních pracích věnovaných dvoukomorovému EKS bylo prokázáno, že zlepšuje zdraví a snižuje obstrukci odchozího traktu levé komory, ale tyto výsledky jsou nyní zpochybňovány. ECS může zhoršit komorovou výplň a snížit srdeční výkon. Randomizované křížové studie ukázaly, že zlepšení je z velké části důsledkem placebo účinku.

Degradace etanolu interventrikulární septa

Degradace ethanolu interventrikulární septum je relativně nová metoda, která je v současné době srovnávána s myektomií.

Chirurgická léčba hypertrofické kardiomyopatie

Chirurgická léčba hypertrofické kardiomyopatie se provádí již více než 40 let.

Vybrané problémy diagnostiky a léčby

Fibrilace síní

Fibrilace síní se vyskytuje přibližně u 10% pacientů s hypertrofickou kardiomyopatií a způsobuje vážné důsledky: zkrácení diastoly a absence fibrilace odkládací prostor může vést k porušení hemodynamiky a plicní edém. Vzhledem k vysokému riziku tromboembolické nemoci, u všech pacientů s fibrilací síní v hypertrofickou kardiomyopatií by měly dostávat antikoagulancia. Je nutné udržovat nízkou frekvenci komorové kontrakce, ujistěte se, že se pokusíte obnovit a udržet sínusový rytmus.

Náhlá předčasná úmrtí

Přijetí těchto preventivních opatření, jako je implantace defibrilátoru nebo amiodaronu (jehož vliv na dlouhodobé prognózy není prokázáno), je možné pouze po založení rizikových faktorů, s poměrně vysokou citlivostí, specifičnosti a prediktivní hodnoty.

  • Historie oběhu
  • Trvalé ventrikulární tachykardie
  • Náhlá smrt blízkých příbuzných
  • Časté paroxyzmy nestabilní ventrikulární tachykardie během Holterova monitorování EKG
  • Opakující se synkopa a stavy před nevědomím (zejména během cvičení)
  • Snížení krevního tlaku během cvičení
  • Masivní hypertrofie levé komory (tloušťka stěny> 30 mm)
  • Myokardiální můstky v přední sestupné tepně u dětí
  • Obstrukce odchozího traktu levé komory v klidu (tlakový gradient> 30 mmHg)

Úloha EFI v hypertrofické kardiomyopatii není definována. Neexistují žádné přesvědčivé důkazy, které by umožnily zhodnotit riziko náhlé smrti. Při provádění EFI podle standardního protokolu často není možné způsobit ventrikulární arytmie u pacientů, kteří přežili oběť. Na druhé straně použití nestandardního protokolu umožňuje vyvolat ventrikulární arytmie i u pacientů s nízkým rizikem náhlé smrti.

Sportovní srdce

Diferenciální diagnostika s hypertrofickou kardiomyopatií

Na jedné straně, sportovní s undiagnosed hypertrofickou kardiomyopatií zvyšují riziko náhlé smrti, na druhé straně - chybná diagnóza hypertrofické kardiomyopatie u sportovců vede ke zbytečnému léčení, psychických obtíží a neodůvodněné omezení fyzické aktivity. Diferenciální diagnostika nejtěžší, pokud komory tloušťka levá stěna v diastole přesahuje horní hranice normálu (12 mm), ale nedosahuje hodnoty typické pro hypertrofické kardiomyopatie (15 mm), a není tam žádný přední systolický pohyb mitrální chlopně a obstrukcí výtoku levé komory traktu.

Sporty s hypertrofickou kardiomyopatií

Omezení zůstávají i přes lékařskou a chirurgickou léčbu.

Infekční endokarditida

Infekční endokarditida se objevuje u 7-9% pacientů s hypertrofickou kardiomyopatií. Mortalita je 39%.

Apikální hypertrofie levé komory (onemocnění Yamaguchi)

Charakterizováno bolestí na hrudi, dušností, únavou. Náhlá smrt je vzácná.

Diagnostika

Na EKG existují známky hypertrofie levé komory a obrovských záporných T zubů v hrudních vodičích.

  • Izolovaná hypertrofie apikálních úseků levé komory chordů šlach
  • Tloušťka myokardu v oblasti vrcholu je větší než 15 mm nebo poměr tloušťky myokardu v oblasti vrcholu k tloušťce zadní stěny je větší než 1,5
  • Absence hypertrofie jiných částí levé komory
  • Nedostatečná obstrukce odtokového traktu levé komory.

MRI umožňuje vidět omezenou hypertrofii myokardu vrcholu. MRI se používá hlavně pro neinformatičnost EchoCG.

Hypertenzní hypertrofická kardiomyopatie starších osob

Kromě symptomů, které jsou součástí jiných forem hypertrofické kardiomyopatie, je charakteristická arteriální hypertenze.

Echokardiografie

Ve srovnání s mladými pacienty (mladšími než 40 let) mají starší osoby (65 let a starší) své vlastní charakteristiky.

Běžné příznaky

  • Intraventrikulární gradient v klidu a pod zatížením
  • Asymetrická hypertrofie
  • Přední systolický pohyb mitrální chlopně.

Známky spojené se staršími osobami

  • Méně závažná hypertrofie
  • Méně výrazná hypertrofie pravé komory
  • Oválná, ne štěrbinovitá dutina levé komory
  • Označené vyklenutí interventrikulárního septa (získá tvar S)
  • Ostrý úhel mezi aortou a mezifunkční septem kvůli skutečnosti, že aorta se odvíjí s věkem

Léčba hypertrofické kardiomyopatie u starších osob je stejná jako u ostatních forem.

Prognóza ve srovnání s hypertrofickou kardiomyopatií v mladším věku je relativně příznivá.

Chirurgická léčba kardiomyopatie v Bělorusku - evropská kvalita za přijatelnou cenu

Literatura
B.Griffin, E.Topol "Kardiologie" Moskva, 2008

Nebezpečí hypertrofické kardiomyopatie jako dědičná patologie, metody diagnostiky a léčby

Hypertrofická kardiomyopatie je vzácné onemocnění srdce, které je způsobeno mutacemi na úrovni genu. Patologie se projevuje srdečním selháním, poruchami srdečního rytmu a může způsobit náhlou smrt.

Obecné charakteristiky patologie, formy

Hypertrofická kardiomyopatie je patologií genetické povahy, která se projevuje nerovnoměrným zesílením mezivěničové septa a stěnami levé komory. Toto onemocnění je nezávislé, nezávislé na přítomnosti určitých kardiovaskulárních abnormalit.

Protože patologie je genetickou vadou, mutace vedou k jejímu vývoji. Právě oni způsobují změny ve vzorcích proteinových molekul, které jsou zodpovědné za kontrakce myokardu. Výsledkem je, že některé svalové buňky ztrácejí tuto schopnost.

Za takových podmínek se zvyšuje zatížení jiných vláken, které jsou výrazně sníženy, což vede ke zvýšení hmotnosti. Růst se vyskytuje ve vnitřním prostoru těla. Jinými slovy, mezi vlákny srdečního svalu se vyplní dutina.

Nejčastěji se patologický proces rozšiřuje na levou komoru a v pravé je extrémně vzácný. Kvůli zesílení myokardu dochází k narušení diastolické funkce, která je doprovázena patologickou změnou srdečního rytmu a rozvojem srdečního selhání.

Hypertrofická kardiomyopatie se dělí do následujících forem:

  • Symetrické. V tomto případě se stěny komory zhutňují rovnoměrně.
  • Asymetrické. Tento formulář se také nazývá ohnisko. Existuje zhrubnutí horní nebo dolní části mezikomorového septa, existuje také možnost hypertrofie boční nebo přední stěny levé komory.

Existuje také klasifikace patologie, která je založena na takovém parametru, jako je stupeň zesílení myokardu. V závislosti na tom se tyto formy onemocnění liší:

  • střední (tloušťka myokardu - 15-20 mm);
  • střední (20-25 mm);
  • (více než 25 mm).

V závislosti na příčině vývoje je patologie rozdělena na primární a sekundární:

  • v prvním případě jsou přesné příčiny neznámé, ale naznačují přítomnost genových mutací;
  • ve druhém případě se patologie objevuje ve stáří na pozadí vrozených změn ve struktuře srdce a za přítomnosti provokujících faktorů, například trvalého zvýšení krevního tlaku.

Etapy vývoje

Tyto stupně hypertrofické kardiomyopatie se liší:

  1. První. V tomto případě nepřesáhne tlakový gradient ve výstupní dráze levé komory srdečního svalu 25 mm Hg. st. V této fázi pacient nemá žádné stížnosti, nejsou žádné poruchy ve fungování vnitřních orgánů a systémů.
  2. Druhý. Indikátor (tlakový gradient) není větší než 36 mm Hg. st. V tomto případě pacient pocítí zhoršení zdraví po cvičení.
  3. Třetí. Indikátor se zvýší na 44 mm Hg. st. Tato fáze je charakterizována záchvaty anginy, dýchavičností.
  4. Čtvrtý. Tlakový gradient je 45 mmHg. st. a výše. Někdy může tento ukazatel stoupnout na kritickou úroveň - 185 mm Hg. st. To je nejnebezpečnější fáze: v této fázi se vyskytují geodynamické poruchy a riziko smrti se zvyšuje.

Důvody

Patologie je dědičné onemocnění a přenáší se autosomálně dominantním způsobem.

Spontánní mutace genů a následný vývoj patologie nejsou spojeny s takovými poruchami, jako jsou vrozené a získané srdeční vady, hypertenze, koronární onemocnění srdce.

Symptomy hypertrofické kardiomyopatie

Patologie po dlouhou dobu se může vyvíjet bez klinických projevů.

Nejčastěji se tato nemoc projevuje následujícími příznaky:

  • dýchavičnost při námaze;
  • bolest v hrudi;
  • závratě;
  • búšení srdce;
  • nepravidelný puls, zvláště při fyzickém namáhání;
  • nesnášenlivost fyzické námahy;
  • mdloby;
  • otok dolních končetin.

Symptomatologie onemocnění závisí na modifikaci, ve které probíhá. Existují takové typy toku:

  • asymptomatická;
  • jako vegetovaskulární dystonie;
  • dekompenzace;
  • arytmický;
  • ve formě infarktu;
  • kardiální

V některých případech se u lidí s hypertrofickou kardiomyopatií rozvíjí srdeční astma a plicní edém.

Někdy je prvním a jediným projevem patologie náhlá smrt pacienta.

Diagnostická opatření

K odhalení odchylek je třeba provést takové diagnostické opatření:

  • elektrokardiogram;
  • obecné a biochemické krevní testy;
  • testování srážení krve a hladiny glukózy;
  • rentgenové vyšetření hrudníku;
  • echokardiografie;
  • pozitronová emisní tomografie srdečního svalu;
  • koronární angiografie;
  • Holter monitoring;
  • rytmocardiografie.

Zkoumání dodatečné povahy - zavedení katétrů do dutiny srdce, což nám umožňuje odhadnout rychlost průtoku krve a úroveň tlaku v komorách a atriích.

Způsoby léčby hypertrofické kardiomyopatie

Terapeutické opatření mohou dosáhnout pouze dočasné stabilizace pacienta a jsou symptomatické.

Hlavními cíli léčby v tomto případě jsou:

  • zlepšená diastolická funkce levé komory;
  • poruchy rytmu;
  • snížení gradientu tlaku;
  • úleva od angiózy.

Konzervativní terapie

Léčba patologie zahrnuje užívání následujících léků:

  • Beta-blokátory. Přípravy této farmakologické skupiny stabilizují srdeční rytmus, snižují kontraktilitu myokardu, normalizují vaskulární tón. Beta-blokátory uvolňují srdeční svaly, zatímco levá komora se plní krví. Moderní léky této skupiny, které jsou obvykle předepsány pro zvažovanou patologii, jsou Celipres, Ozidan, Carvedilol, Enalapril-Farmak, Amiodaron.
  • Antiarytmické léky. Obvykle se používá disopyramid. Lék snižuje tlakový gradient a eliminuje příznaky patologie: dušnost, bolesti na hrudi. Tento lék také zvyšuje toleranci při cvičení.
  • Antagonisté vápníku. Léky v této skupině snižují koncentraci vápníku v systémových koronárních tepnách. S jejich pomocí je možné dosáhnout zlepšení diastolické relaxace levé komory, snížení kontraktility myokardu. Antagonisté kalcia mají také výrazný antiarytmický a antianginální účinek. Pro léčbu patologie doporučujeme Finoptin, Cardil, Amiodarone.
  • Diuretika (Lasix, Furosemid). Jsou předepsány pro rozvoj městnavého srdečního selhání.

U hypertrofické kardiomyopatie jsou léky patřící do skupiny srdečních glykosidů, nitritů, nifedipinu kontraindikovány. Toto omezení je dáno skutečností, že tyto léky přispívají k větší obstrukci.

Operační intervence

Kromě léčby se při léčbě pacientů s hypertrofickou kardiomyopatií mohou uchýlit k chirurgickým metodám. To je jediný způsob, jak zachránit život pacienta s těžkou formou patologie.

Hlavní metody chirurgické léčby v tomto případě zahrnují:

  • Myotomie - odstranění vnitřní oblasti mezikomorového septa.
  • Ethanolová ablace. Metoda spočívá v provedení punkce v přepážce, kde je pak zaveden koncentrovaný roztok alkoholu. Množství zapsané látky - od 1 do 4 mg. Taková manipulace způsobuje, že pacient má infarkt. Oddíl je tedy ztenčující. Událost je sledována ultrazvukem.
  • Implantace tříkomorového elektrostimulátoru. Přístroj stimuluje intrakardiální krevní oběh a zabraňuje vzniku komplikací.
  • Implantace kardioverter-defibrilátoru. Podstatou postupu je, že zařízení připojené k srdci elektrodami je implantováno do svalu břicha nebo hrudníku. To vám umožní opravit srdeční rytmus a obnovit ho v případě selhání.

Volba metod se provádí individuálně.

Oprava životního stylu

Pacienti s hypertrofickou kardiomyopatií ukazují, že omezují fyzickou námahu a sledují dietu s nízkým obsahem soli.

Předpověď počasí

Hypertrofická kardiomyopatie je nepředvídatelné onemocnění, které může mít několik variant v kurzu.

V přibližně 10% případů se patologie regresuje i bez terapeutických opatření, což však neznamená, že nemoc nemůže být vyléčena: úmrtnost je 10%.

Pokud je pacient diagnostikován ne-obstrukční formou onemocnění, pak je pozorován stabilní průběh odchylky.

Mezi nejčastější komplikace patologie patří následující:

  • porucha srdečního rytmu;
  • arytmie;
  • infekční endokarditida;
  • tromboembolizmus mozkových cév nebo končetin nebo jednotlivých orgánů;
  • chronické srdeční selhání.

Příčiny náhlé srdeční smrti jsou:

Za takových podmínek se porušení rozvíjí rychle, což je důvod, proč se letální výsledek objeví během hodiny po nástupu prvních příznaků.

Prevence

Zvláštní preventivní opatření, která by mohla zabránit rozvoji patologie, neexistují. To je způsobeno skutečností, že patologie má genetickou povahu.

Aby se snížilo riziko komplikací, je třeba:

  • vyhnout se stresu, obavám;
  • podstupují pravidelné lékařské prohlídky;
  • vzdát se špatných návyků;
  • zlepšit imunitu pomocí reálných sportů, užívání vitamínů, vytvrzování;
  • užívejte beta-blokátory, pokud existuje riziko náhlé smrti;
  • kontrolu hladiny cukru v krvi a cholesterolu;
  • léčit související nemoci vnitřních orgánů;
  • dodržujte doporučení pro správnou výživu: je nutné konzumovat jako malou sůl, živočišné tuky, rychle se vstřebávající sacharidy.

Hypertrofická kardiomyopatie je nebezpečná patologie, která je nejvíce nebezpečná pro asymptomatické. V 10% případů je to fatální. Nemoc má genetický základ, a proto nelze prognózovat nebo zabránit jeho vývoji, je možné jen minimalizovat riziko vzniku komplikací a náhlé smrti.

Pinterest