Příčiny, příznaky a léčba plicní hypertenze

Z tohoto článku se dozvíte: co je plicní hypertenze. Příčiny onemocnění, typy zvýšeného tlaku v plicích a způsob, jak se projevuje patologie. Vlastnosti diagnostiky, léčby a prognózy.

Plicní hypertenze je patologický stav, při kterém dochází k postupnému zvyšování tlaku v cévním systému plic, což vede ke zvýšení nedostatečnosti pravé komory a nakonec končí předčasnou smrtí osoby.

Více než 30 - pod zatížením

Když dojde k onemocnění v oběhu plic, objeví se následující patologické změny:

  1. Vasokonstrikce nebo křeče (vazokonstrikce).
  2. Snížení elasticity cévní stěny.
  3. Tvorba malých krevních sraženin.
  4. Proliferace buněk hladkého svalstva.
  5. Uzavření lumen cév v důsledku krevní sraženiny a zesílených stěn (obliterace).
  6. Zničení vaskulárních struktur a jejich nahrazení spojivem (redukce).

K tomu, aby krev prošla změněnými cévami, dochází ke zvýšení tlaku v dříku plicní arterie. To vede ke zvýšení tlaku v dutině pravé komory a vede k porušení jeho funkce.

Takové změny v krevním řečišti se projevují se zvyšujícím se respiračním selháním v počátečních stádiích a závažným srdečním selháním v závěrečné fázi onemocnění. Od samého začátku neschopnost dýchat obvykle způsobuje významné omezení obvyklého života pacientů a nutí je omezit se na stres. Pokles rezistence k fyzické práci se zhoršuje, jak se nemoc rozvíjí.

Plicní hypertenze je považována za velmi závažnou chorobu - bez léčby pacienti žijí méně než 2 roky a většinu času potřebují pomoc při péči o sebe (vaření, čištění místnosti, nákup jídla atd.). Během léčby se prognóza poněkud zlepšuje, ale není možné úplné zotavení z této nemoci.

Klikněte na fotografii pro zvětšení

Problém diagnostiky, léčby a pozorování lidí s plicní hypertenzí praktikují lékaři mnoha specialit, v závislosti na příčině vzniku onemocnění mohou být terapeuti, pulmonologové, kardiologové, specialisté na infekční onemocnění a genetika. Je-li nutná chirurgická korekce, spojují se vaskulární a hrudní chirurgové.

Klasifikace patologie

Plicní hypertenze je primární, nezávislá onemocnění pouze v 6 případech na 1 milion obyvatel, tato forma je nepřiměřená a dědičná forma onemocnění. V jiných případech jsou změny v cévním loži plíce spojeny s jakoukoliv primární patologií orgánu nebo orgánového systému.

Na tomto základě byla vytvořena klinická klasifikace zvýšení tlaku v systému plicní arterie:

Plicní hypertenze

Plicní hypertenze je hrozivý patologický stav způsobený trvalým zvýšením krevního tlaku v krevním oběhu plicní arterie. Zvýšení plicní hypertenze je postupné, postupné a nakonec způsobuje rozvoj srdečního selhání pravé komory, což vede ke smrti pacienta. Plicní hypertenze je nejčastější u mladých žen ve věku 30-40 let, kteří trpí touto chorobou čtyřikrát častěji než muži. Malosymptomatický průběh kompenzované plicní hypertenze vede k tomu, že je často diagnostikován pouze v těžkých stadiích, kdy pacienti mají poruchy srdečního rytmu, hypertenzní krize, hemoptýzu, plicní otoky. Při léčbě plicní hypertenze se používají vazodilatační činidla, disagreganty, antikoagulancia, inhalace kyslíku, diuretika.

Plicní hypertenze

Plicní hypertenze je hrozivý patologický stav způsobený trvalým zvýšením krevního tlaku v krevním oběhu plicní arterie. Zvýšení plicní hypertenze je postupné, postupné a nakonec způsobuje rozvoj srdečního selhání pravé komory, což vede ke smrti pacienta. Kritéria pro diagnostiku plicní hypertenze jsou indikátory průměrného tlaku v plicní arterie nad 25 mm Hg. st. v klidu (rychlostí 9-16 mm rtuti) a přes 50 mm rtuti. st. pod zatížením. Plicní hypertenze je nejčastější u mladých žen ve věku 30-40 let, kteří trpí touto chorobou čtyřikrát častěji než muži. Existuje primární plicní hypertenze (jako nezávislé onemocnění) a sekundární (jako komplikovaná verze onemocnění dýchacích a oběhových).

Příčiny a mechanismus vzniku plicní hypertenze

Významné příčiny plicní hypertenze nejsou identifikovány. Primární plicní hypertenze je vzácné onemocnění s neznámou etiologií. Předpokládá se, že v vzhled relevantní faktory, jako je autoimunitní onemocnění (systémový lupus erythematodes, sklerodermie, revmatoidní artritida), rodinná anamnéza, užívajících antikoncepční.

Ve vývoji sekundární plicní hypertenze může hrát roli mnoho nemocí a defektů srdce, cév a plic. Nejčastěji se sekundární plicní hypertenze je důsledkem srdečního selhání, mitrální chlopně defektu septa síní, chronické obstrukční plicní nemoci, trombóza, plicní žíly a větví plicní tepny, hyperventilací plic, onemocnění koronárních tepen, myokarditidy, jaterní cirhózy a další. Předpokládá se, že riziko vzniku plicní hypertenze je vyšší u pacientů infikovaných HIV, drogově závislých, lidí užívajících potlačení chuti k jídlu. Různě, každá z těchto podmínek může způsobit zvýšení krevního tlaku v plicní tepně.

Develop plicní hypertenze předchází postupným zúžením malých a středních větví plicnice cévního systému (kapiláry, arteriol) v důsledku ztluštění vnitřní cévnatky - endotel. V případě vážného poškození plicní arterie je možná zánětlivá destrukce svalové vrstvy cévní stěny. Poškození stěn cév vede k rozvoji chronické trombózy a cévního zničení.

Tyto změny v plicním cévním loži způsobují progresivní zvýšení intravaskulárního tlaku, tj. Plicní hypertenze. Stále zvýšený krevní tlak v loži plicní arterie zvyšuje zátěž v pravé komoře, což způsobuje hypertrofii jejích stěn. Průběh plicní hypertenze vede k poklesu kontraktilní schopnosti pravé komory a její dekompenzace - srdeční selhání pravé komory (pulmonální srdce) se vyvíjí.

Klasifikace plicní hypertenze

K určení závažnosti plicní hypertenze existují 4 skupiny pacientů s kardiopulmonální nedostatečností.

  • Třída I - pacienti s plicní hypertenzí bez narušení fyzické aktivity. Normální zatížení nezpůsobuje závratě, dušnost, bolesti na hrudi, slabost.
  • Třída II - pacienti s plicní hypertenzí, což způsobuje drobné poškození fyzické aktivity. Stav odpočinku nevyvolává nepříjemné pocity, nicméně běžná fyzická aktivita je doprovázena závratě, dechovou nedostatečností, bolesti na hrudi, slabostí.
  • Třída III - pacienti s plicní hypertenzí, což způsobuje významné poškození fyzické aktivity. Nevýznamná tělesná aktivita je doprovázena závratě, dušností, bolesti na hrudi, slabostí.
  • Třída IV - pacienti s plicní hypertenzí, doprovázeni těžkým závrapem, dušností, bolesti na hrudi, slabostí s minimálním namáháním a dokonce i v klidu.

Symptomy a komplikace plicní hypertenze

Ve stádiu kompenzace může být plicní hypertenze asymptomatická, proto je onemocnění často diagnostikováno v těžkých formách. Počáteční projevy plicní hypertenze jsou zaznamenány s nárůstem tlaku v systému plicní arterie dvakrát nebo vícekrát ve srovnání s fyziologickou normou.

Při vývoji plicní hypertenze se objevuje nevysvětlitelná dušnost, ztráta hmotnosti, únava během fyzické aktivity, palpitace, kašel, chrapot hlasu. Relativně brzy na klinice plicní hypertenze může dojít k závratě a mdloby v důsledku poruchy srdečního rytmu nebo vzniku akutní hypoxie mozku. Pozdějšími projevy plicní hypertenze jsou hemoptýza, bolest na hrudi, otoky nohou a nohou, bolest v játrech.

Nízká specifičnost symptomů plicní hypertenze neumožňuje stanovit diagnózu založenou na subjektivních potížích.

Nejčastější komplikací plicní hypertenze je srdeční selhání pravé komory, doprovázené poruchou rytmu - fibrilace síní. V závažných stadiích plicní hypertenze se rozvíjí plicní arteriolární trombóza.

Když plicní hypertenze v plicním cévním řečišti může dojít k hypertenzní krizi, záchvaty zjevné plicní edém: prudký nárůst udušení (obvykle během noci), silný kašel s vykašláváním, hemoptýzou, těžká generál cyanóza, rozrušený, otok a pulzní krční žíly. Krize končí uvolněním velkého množství světlé barvy, moče s nízkou hustotou, nedobrovolné vyčerpání.

U komplikací plicní hypertenze je možná smrt v důsledku akutní nebo chronické kardiopulmonální insuficience a také plicní embolie.

Diagnostika plicní hypertenze

Pacienti, kteří nevědí o své nemoci, obvykle chodí u lékaře se stížnostmi na dechu. Při vyšetření pacienta se zjistí cyanóza a během dlouhodobé plicní hypertenze se distální falangy deformují ve formě "bubnových tyčinek" a nehty jsou ve formě "hodinových skel". Během auskultace srdce je určen přízvuk tónu II a jeho rozdělení na projekci plicní arterie, při perkuse se určuje rozšíření hranic plicní arterie.

Diagnóza plicní hypertenze vyžaduje společnou účast kardiologa a pulmonologa. K rozpoznání plicní hypertenze je nutné provést celý diagnostický komplex, včetně:

  • EKG - detekuje hypertrofii pravého srdce.
  • Echokardiografie - pro kontrolu cév a dutin srdce, určete rychlost průtoku krve v plicní tepně.
  • Počítačová tomografie - obrazy hrudních orgánů vrstev-vrstev zobrazují zvětšené plicní tepny, jakož i souběžnou srdeční a plicní onemocnění plicní hypertenze.
  • Radiografie plic - určuje vyklenutí hlavního kmene plicní arterie, rozšíření hlavních větví a zúžení menších cév, umožňuje nepřímo potvrdit přítomnost plicní hypertenze při detekci dalších onemocnění plic a srdce.
  • Katetrizace plicní arterie a pravého srdce - provádí k určení krevního tlaku v plicní tepně. Je to nejspolehlivější metoda pro diagnostiku plicní hypertenze. Prostřednictvím propíchnutí v jugulární žíle se sonda přivede do pravých částí srdce a krevní tlak v pravé komoře a plicních tepnách se stanoví pomocí monitoru tlaku na sonde. Srdcová katetrizace je minimálně invazivní technika, s prakticky žádným rizikem komplikací.
  • Angiopulmonografie je radiopaktární vyšetření plicních cév k určení vaskulárního vzoru v plicní arterie a vaskulárním krevním toku. Provádí se za podmínek speciálně vybaveného rentgenového provozu s dodržováním preventivních opatření, neboť zavedení kontrastního činidla může vyvolat plicní hypertenzní krizi.

Léčba plicní hypertenze

Hlavními cíli léčby plicní hypertenze jsou: odstranění příčin, snížení krevního tlaku v plicní arterie a prevence tvorby trombů v plicních cévách. Komplex léčby pacientů s plicní hypertenzí zahrnuje:

  1. Příjem vazodilatačních látek, které uvolňují vrstvu hladkých svalů cév (prazosin, hydralazin, nifedipin). Vazodilatátory jsou účinné v počátečních stádiích vývoje plicní hypertenze před vznikem výrazných změn arteriol, jejich okluzí a obliterací. V tomto ohledu je důležité včasné diagnostikování onemocnění a stanovení etiologie plicní hypertenze.
  2. Přijímání antiagregačních činidel a nepřímých antikoagulancií, které snižují viskozitu krve (kyselina acetylsalicylová, dipyridamol atd.). Při vyjádření ztluštění krevního oběhu krvácení. Hladina hemoglobinu až do 170 g / l je považována za optimální u pacientů s plicní hypertenzí.
  3. Inhalaci kyslíku jako symptomatickou terapii pro silné dušnost a hypoxii.
  4. Užívání diuretik pro plicní hypertenzi komplikující selhání pravé komory.
  5. Transplantace srdce a plic ve velmi těžkých případech plicní hypertenze. Zkušenosti s těmito operacemi jsou stále malé, ale poukazují na účinnost této techniky.

Prognóza a prevence plicní hypertenze

Další prognóza již vyvinuté plicní hypertenze závisí na její základní příčině a na úrovni krevního tlaku v plicní arterie. Při dobré reakci na léčbu je prognóza příznivější. Čím vyšší a stabilnější je úroveň tlaku v systému plicní arterie, tím horší je prognóza. Při výrazných dekompenzacích a tlaku v plicní tepně více než 50 mm Hg. významná část pacientů zemře v příštích pěti letech. Prognosticky extrémně nepříznivá primární plicní hypertenze.

Preventivní opatření směřují k včasné detekci a aktivní léčbě onemocnění vedoucích k plicní hypertenzi.

5 let v průměru - žije s plicní hypertenzí

Při plicní hypertenzi se zvyšuje tlak v plicní arterie. Patologie se může vyvinout pod vlivem mnoha nepříznivých faktorů. Podle povahy a času expozice může být syndrom vrozený nebo získaný.

Výsledkem dlouhé existence hemodynamických poruch je srdeční selhání pravé komory. První známky plicní hypertenze jsou způsobeny dysfunkcí pravé komory. Proto nejsou specifické a je možné stanovit základní příčinu změn pouze pomocí instrumentálních metod výzkumu.

Příčiny stavu

Různá onemocnění a patologické stavy mohou vést k zvýšení rezistence v plicním oběhu u dospělých. Někdy je vývoj syndromu způsoben nikoliv jedním, ale několika faktory. Cévní anomálie, systémové plicní shunty, onemocnění zahrnující poškození plicní tkáně a kardiovaskulární patologii mohou být bezprostředními příčinami zvýšené rezistence. Malformace a genetické abnormality mohou vést k problému.

Plicní hypertenze je hemodynamický a patofyziologický stav a není samostatnou nosologickou jednotkou. Výjimkou by měla být plicní arteriální hypertenze. Tato varianta patologie představuje první skupinu klasifikace a může být stanovena jako klinická diagnóza.

  • arteriální,
  • žilní,
  • tromboembolické
  • hypoxické
  • smíšené.

Děti mají jakékoliv známé varianty syndromu, ale mezi příčiny nejběžnějších jsou srdeční vady a idiopatická hypertenze. Klíčovým kritériem hypertenzních vaskulárních lézí plic dítěte je zvýšení vaskulární rezistence. Pokud to není pozorováno během vyšetření dítěte a tlak v plicní tepně je velký, je nutné vyřešit problém chirurgické léčby.

U novorozenců někdy selhává úprava krevního oběhu. Po porodu začínají plíce plnit funkci dýchání a zajišťují výměnu plynů. Při výskytu nesrovnalostí může tlak v plicním oběhu dramaticky vzrůst a vytvářet obrovské napětí na srdci. To může mít za následek vznik trvalé cirkulace plodu nebo trvalé plicní hypertenze (PLH), která vyžaduje naléhavou péči.

Klasifikace

Pokusy o klasifikaci syndromu začaly v roce 1973, kdy byly identifikovány primární a sekundární formy plicní hypertenze. Od té doby byla v souvislosti s aktualizací informací o mechanismech onemocnění klasifikace několikrát revidována. Poslední možnost navrhlo Evropské kardiologické společenství v roce 2015. Zohledňuje etiologické, klinické, anatomické a fyziologické rysy nemoci. Tento přístup umožňuje přesně určit typ hypertenze a najít vhodnou léčbu.

Existuje 5 skupin syndromu, z nichž každá zahrnuje varianty plicní hypertenze, které se liší v etiologii.

  1. Plicní arteriální hypertenze, včetně idiopatické, zděděné, způsobené léky nebo toxiny, spojené s infekcí HIV, schistosomiáza, portální hypertenze.
  2. Plicní veno-okluzivní onemocnění. Tato patologická varianta, podobně jako předchozí, je rozdělena do idiopatických, dědičných forem, může být provokována léky nebo spojena s onemocněním.
  3. Plicní hypertenze u novorozenců s přetrvávajícím průběhem.
  4. Druhá skupina zahrnuje varianty syndromu, které jsou důsledkem patologie levého srdce. Dysfunkce levé komory, poškození ventilů, vrozená kardiomyopatie, zúžení plicních žil může vést ke zvýšení tlaku ve vaskulárním loži malého kruhu.
  5. Třetí skupina je spojena s plicní patologií nebo prodlouženou hypoxií.
  • intersticiální onemocnění a některé další plicní nemoci;
  • spánková apnoe;
  • hypoxie nadmořské výšky;
  • alveolární hypoventilace;
  • plicní anomálie.

Čtvrtá skupina zahrnuje různé možnosti pro chronickou obstrukci plicní arterie, především tromboembolickou hypertenzi. Obstrukce může být spojena s vrozenou stenózou způsobenou angiosarkomem a jinými cévními novotvary, arteritidou, parazity.

Poslední pátá skupina zahrnuje ty varianty syndromu, pro které nejsou zcela pochopeny mechanismy vývoje, nebo několik z nich najednou.

  • poruchy krve včetně hemolytické anémie, stav po splenektomii;
  • systémové patologie (sarkoidóza, plicní histiocytóza);
  • onemocnění vedoucí k významným metabolickým změnám (Gaucher, poruchy hormonů štítné žlázy, glykogenóza);
  • další nemoci, zejména nádorová mikroangiopatie s tvorbou krevních sraženin, fibrotizující mediastinitida.

Kromě této klasifikace existují další možnosti pro systematizaci hypertenze. Rozdělení do funkčních tříd se provádí podle závažnosti klinických příznaků. Existují pouze 4 takové třídy. První z nich je charakterizována úplnou absencí omezení fyzické aktivity: obvyklé zátěže nejsou doprovázeny žádnými příznaky.

Pokud je diagnostikována druhá nebo třetí funkční třída, znamená to, že není přítomna projevy choroby v klidu, ale obvyklé zatížení a dokonce fyzická aktivita nízké intenzity vede ke zhoršení stavu. Čtvrtá třída funkční klasifikace je nejtěžší: je charakterizována příznaky plicní hypertenze v klidu a minimální zatížení výrazně zhoršuje stav pacienta.

Klinický obraz

Počáteční fáze vývoje patologického syndromu může zůstat bez povšimnutí. U plicní hypertenze jsou symptomy zpočátku spojené s vývojem dysfunkce pravé komory. Obvykle se projevují během fyzické aktivity. Vzhled stížností v klidu je charakteristický pro těžké případy a pro progresivní srdeční selhání. Symptomy syndromu jsou nespecifické. Podobné projevy jsou možné u jiných onemocnění spojených s selháním pravé komory.

  • dušnost
  • přerušované udušení,
  • únavu
  • slabost
  • bolesti
  • krátkodobá ztráta vědomí,
  • srdeční tep
  • suchý kašel
  • nevolnost

S progresí srdečního selhání je zjištěn edém dolních končetin a žaludek se zvyšuje. Pozorovaná cyanóza kůže na obvodu zvyšuje játra.

Klinický obraz velmi závisí na příčině, která vedla ke vzniku syndromu, na přítomnosti souvisejících stavů nebo komplikacích hypertenze a souběžné patologii. Zvláště nesprávné přerozdělení průtoku krve v malém kruhu je příčinou dilatace plicní arterie nebo hypertrofie bronchiálních cév. Výsledkem bude vznik hemoptýzy, chrapot a dýchání, anginální záchvaty se silnou bolestí za hrudní kostí. V těžkých případech existuje riziko prasknutí nebo oddělení stěn velkých nádob.

Plicní hypertenze u dětí má své vlastní charakteristiky. Počáteční znamení - výskyt dechu během fyzické aktivity dítěte. Závažnost symptomů závisí na velikosti tlaku v plicní arterie (DLA). Dítě může navíc ucítit. Časté projevy syndromu v dětství jsou synkopy - mdloby, které se někdy objevují v rané fázi onemocnění. Během progrese onemocnění se může objevit bolest a další příznaky.

  • vlnění nad druhým interkostálním prostorem vlevo;
  • 2 tónové zlepšení nad plicním kmenem;
  • třetí tón, slyšený napravo od hrudní kosti;
  • pansystolický a diastolický šum.

Dýchání v plicích s hypertenzí není obvykle zjištěno. Podle charakteristických symptomů onemocnění je v některých případech možné identifikovat příčinu rozvinutého syndromu zvýšené vaskulární rezistence v plicích.

Diagnostika

Bolest, dýchavičnost, slabost lze pozorovat u mnoha nemocí. Vzhledem k tomu, že syndrom klinického onemocnění je nespecifický, další výzkumné metody používané k diagnostice plicní hypertenze jsou velmi důležité. Nejdůležitějším ukazatelem je hodnota DLA. Chcete-li určit index, použijte data echokardiografie, což je ultrazvukové vyšetření. Vedle ultrazvuku srdce je možné určit index přímým měřením tlaku v pravé komoře katetrizací. Tato metoda je díky své vysoké přesnosti považována za zlatý standard pro diagnostiku plicního hypertenzního syndromu.

  • elektrokardiografie
  • Echokardiografie
  • katetrizaci pravé komory,
  • radiografie
  • studium krevních plynů,
  • hodnocení vnějšího dýchání,
  • plicní scintigrafie
  • počítačové nebo magnetické rezonanční zobrazování.

Na základě pouze echokardiografických údajů můžeme předpokládat přítomnost hypertenze a zhruba vypočítat její závažnost. Pomocí diagnostického vyhledávání získáte mnoho užitečných informací o stavu srdce a jeho funkčnosti.

Léčba

Jak zacházet s plicní hypertenzí, vzhledem k rozmanitosti faktorů vedoucích k rozvoji patologie? Roky výzkumu prokazují potřebu integrovaného přístupu. U plicní hypertenze je léčba předepsána na základě důvodů vedoucích k rozvoji syndromu. Kromě toho se používají patogenetické a symptomatické metody ovlivňování pro zlepšení hemodynamiky a funkčního stavu myokardu.

Léčba lidovými prostředky, stejně jako použití netradičních metod je přípustná pouze jako doplněk k hlavní terapii. Pokud jsou léky, jako jsou prostaglandiny, inhibitory PDE5 (Viagra), antagonisté endotelinových receptorů a další, jsou neúčinné, uchýlí se k operaci. Zvláštní pozornost je věnována odstranění rizik: prevence infekcí dýchacích cest je organizována, výživa je kontrolována, jsou přijata opatření k prevenci těhotenství a je zajištěn psychologický komfort.

  • Diuretika. Léky jsou potřebné k odstranění nahromaděné tekutiny a ke snížení zátěže na srdci.
  • Trombolytika Používá se k rozpuštění formovaných krevních sraženin a předcházení vzniku trombů.
  • Blokátory kalciových kanálů. Snížení tlaku v krevním oběhu, zlepšení stavu myokardu.
  • Srdeční glykosidy. Snižte projevy srdečního selhání, mají antiarytmický účinek.
  • Vasodilatátory Díky uvolnění svalů cévní stěny přispívá ke snížení tlaku v plicním cévním loži.
  • Prostaglandiny. Odstraní vaskulární spazmus, snižují růst endotelu. Totéž se provádí agens ze skupiny antagonistů endotelinových receptorů.
  • Kyslíková terapie může snížit účinky hypoxie.

Inhalace oxidu dusnatého pomáhá snižovat vaskulární rezistenci, normalizuje průtok krve.
Sildenafil v plicní hypertenzi dilate plicní cévy, snižuje rezistenci v malém kruhu krevního oběhu. Lék vyráběný společností Pfizer je známý jako Viagra. Tento inhibitor enzymu PDE5 byl původně vyvinut jako lék, který zlepšuje koronární průtok krve během ischémie myokardu. V současné době se Viagra používá k erektilní dysfunkci a plicní hypertenzi.

Použití jakékoli drogy nebo techniky by mělo předcházet lékařská konzultace. Samošetření je nepřijatelné, všechny typy terapií předepisuje zkušený odborník. Před užíváním nových tablet je třeba zvážit pokyny k použití.

Dieta je jedním ze základních prvků léčby. Dieta by měla být úplná, omezení na potravinářské látky se týká především živočišných tuků. Při přítomnosti příznaků nedostatečnosti pravé komory snižte množství soli a tekutiny.

Jako chirurgické léčebné metody používaly balonovou síňovou septostomii. Díky zásahu dochází k intracardiálnímu vylučování krve zleva doprava. Ze zdravotních důvodů, pokud léky nepomáhají, může být provedena transplantace plic. Kromě složitosti zásahu a nedostatku dárcovských orgánů může být přítomnost kontraindikací překážkou operace.

Video

Video - Plicní hypertenze

Předpověď počasí

U pacientů s plicní hypertenzí je prognóza přežití určena několika faktory. Závěry pomáhají provést hodnocení stavu pacienta a přítomnosti příznaků (dušnost, bolest, synkopa a další). Lékař stanoví funkční třídu, hemodynamické a laboratorní parametry jsou studovány nejen během počátečního vyšetření, ale také při každé následující návštěvě. Je důležité posoudit reakci těla na léčbu, rychlost progrese onemocnění.

Prognóza je často nepříznivá, i když závisí na typu hypertenze. Léčba idiopatické formy je obtížná: průměrná délka života takových pacientů od doby diagnózy je 2,5 roku. Prognóza autoimunní povahy léze, která vedla ke zvýšení plicního vaskulárního tlaku, se zhoršuje.

Hemodynamické parametry, především DLA, významně ovlivňují přežití. Pokud parametr přesahuje 30 mmHg. st. a v reakci na předepsanou léčbu se nemění, průměrná délka života je 5 let. O nepříznivé prognóze svědčí výskyt synkopy. Vývoj nevědomých stavů u pacientů je automaticky přenáší do čtvrté funkční třídy. Bolest v srdci často naznačuje adherenci anginálního syndromu a negativně ovlivňuje očekávanou délku života.

Prognóza se také stává nepříznivou pro postup srdečního selhání vpravo. Přítomnost příznaků stagnace je charakteristická vysokým rizikem úmrtnosti v příštích několika letech.

Dobrým prognostickým znamením je pozitivní odpověď na terapii antagonisty vápníku.

Pokud během léčby dochází k úplnému nebo částečnému odstranění projevů onemocnění, zlepší se hemodynamické a funkční parametry, je možné překonat pětiletou prahovou hodnotu pro přežití. Podle některých údajů je pro tyto pacienty 95%.

Plicní hypertenze: výskyt, znaky, formy, diagnóza, terapie

Plicní hypertenze (PH) je charakteristická pro nemoci, které se zcela liší jak důvodem jejich výskytu, tak rozhodujícími znaky. LH je spojena s endotelovým (vnitřní vrstvou) plicních cév: rozšiřuje se, snižuje lumen arteriol a narušuje průtok krve. Onemocnění je vzácné, pouze 15 případů na 1 000 000 lidí, avšak míra přežití je velmi nízká, zejména u primární formy LH.

Zvyšuje se odpor v plicní cirkulaci, pravá srdeční komora je nucena posílit kontrakce, aby krvácela do plic. Nicméně není anatomicky přizpůsobeno dlouhodobému zatížení tlakem a LH v systému plicní tepny stoupá nad 25 mmHg. v klidu a 30 mm Hg při fyzické námaze. Za prvé, v krátké době kompenzace je myokard zesílen a pravé srdce je zvětšeno a pak se pozoruje prudké snížení síly kontrakcí (dysfunkce). Výsledek - předčasná smrt.

Proč se LH vyvíjí?

Důvody pro vývoj PH nejsou stále zcela určeny. Například v šedesátých letech se v Evropě pozoroval nárůst počtu případů spojených s nevhodným používáním antikoncepčních prostředků a prostředky ke ztrátě hmotnosti. Španělsko, 1981: komplikace ve formě svalových lézí, které začaly po popularizaci řepkového oleje. Téměř 2,5% z 20 000 pacientů bylo diagnostikováno s arteriální plicní hypertenzí. Kořen zla byl tryptofan (aminokyselina), který byl v oleji, bylo vědecky dokázáno mnohem později.

Zhoršená funkce (dysfunkce) vaskulárního endotelu plic: příčinou může být genetická predispozice nebo vliv vnějších škodlivých faktorů. V každém případě se změní normální výměna oxidu dusnatého, změní se vaskulární tón ve směru křeče, pak zánět, začíná růst endotelu a lumen tepen se zmenšuje.

Zvýšený obsah endotelinu (vazokonstriktor): způsobený buď zvýšením jeho produkce v endotelu, nebo snížením rozpadu této látky v plicích. Je zaznamenán v idiopatické formě LH, vrozené srdeční vady u dětí, systémové nemoci.

Zhoršená syntéza nebo dostupnost oxidu dusnatého (NO), snížené hladiny prostacyklinu, další vylučování iontů draslíku - všechny odchylky od normy vedou k arteriálním křečemi, růstu stěny cévního svalu a endotelu. V každém případě je konečným vývojovým stupněm narušení průtoku krve v systému plicní arterie.

Známky onemocnění

Mírná plicní hypertenze nedává žádné výrazné příznaky, to je hlavní nebezpečí. Známky závažné plicní hypertenze se určují až v pozdních obdobích vývoje, kdy plicní arteriální tlak stoupá ve srovnání s normou dvakrát nebo vícekrát. Tlak v plicní arterie: systolický 30 mm Hg, diastolický 15 mm Hg.

Počáteční příznaky plicní hypertenze:

  • Nevysvětlitelná dušnost, dokonce i při malé fyzické aktivitě nebo v úplném odpočinku;
  • Postupná ztráta hmotnosti, a to i při normální, dobré výživě;
  • Asténie, neustálý pocit slabosti a bezmocnosti, depresivní nálada - bez ohledu na sezónu, počasí a denní dobu;
  • Trvalý suchý kašel, chraplavý hlas;
  • Břišní nepohodlí, pocit těžkosti a "prasknutí": začátek stagnace krve v systému portální žíly, který vede venózní krev z střeva do jater;
  • Závratě, mdloby - projevy hladovění kyslíkem (hypoxie) mozku;
  • Srdce búší, po čase se pulsace jugulární žíly objevuje na krku.

Pozdější projevy PH:

  1. Sputum s pruhy krve a hemoptýzou: signál zvyšujícího se plicního edému;
  2. Útoky na anginu pectoris (bolest na hrudi, studený pot, pocit strachu ze smrti) - příznak ischémie myokardu;
  3. Arytmie (srdeční arytmie) podle typu fibrilace síní.

Bolest v hypochondriu vpravo: rozsáhlý okruh krevního oběhu se již podílí na vývoji žilní stagnace, játra se zvětšila a její skořápka (kapsle) se protáhla - takže existuje bolest (játra samotná nemá receptory bolesti, jsou umístěny pouze v kapsli)

Opuch nohou, nohou a nohou. Akumulace tekutiny v břiše (ascites): projev srdečního selhání, stavy periferní krve, fáze dekompenzace - přímé nebezpečí pro život pacienta.

Terminálový stupeň LH:

  • Krevní sraženiny v arteriích plic vedou k úmrtí (infarktu) aktivní tkáně, ke zvýšení udušení.

Hypertenzní krize a záchvaty akutního plicního edému: častěji se vyskytují v noci nebo ráno. Začínají s pocity těžkého nedostatku vzduchu, poté se připojí silný kašel, uvolní se krvavý sput. Kůže se stává modravou (cyanóza), žíly v krku pulzují. Pacient je vzrušený a vyděšený, ztrácí sebekontrolu, může se hýbat. V nejlepším případě krize skončí s velkým množstvím lehkého moče a nekontrolovaným vypouštěním výkalů, v nejhorším případě - smrtícím výsledkem. Příčinou úmrtí může být překrytí trombů (tromboembolie) plicní arterie a následného akutního srdečního selhání.

Hlavní formy LH

  1. Primární, idiopatická plicní hypertenze (z řeckého idiosu a pathos - "druh nemoci"): stanovená samostatnou diagnózou, na rozdíl od sekundárního PH spojeného s jinými nemocemi. Varianty primárního LH: familiární LH a dědičná predispozice cév pro expanzi a krvácení (hemoragická telangiectasie). Důvod - genetické mutace, frekvence 6 - 10% všech případů LH.
  2. Sekundární LH: se projevuje jako komplikace základního onemocnění.

Systémová onemocnění pojivové tkáně - sklerodermie, revmatoidní artritida, systémový lupus erythematosus.

Vrozené srdeční vady (s krvácením zleva doprava) u novorozenců, vyskytující se v 1% případů. Po úpravě průtoku krve operace je míra přežití u této skupiny pacientů vyšší než u dětí s jinými formami PH.

Pozdní stadia dysfunkce jater, plicní a plicní vaskulární patologie ve 20% způsobují komplikaci ve formě LH.

HIV infekce: PH je diagnostikováno v 0,5% případů, míra přežití po dobu tří let klesne na 21% ve srovnání s prvním rokem - 58%.

Intoxikace: amfetaminy, kokain. Riziko se zvyšuje třikrát, pokud se tyto látky používají více než tři měsíce za sebou.

Krevní onemocnění: U některých typů anémie se diagnostikuje 20 - 40% pacientů s LH, což zvyšuje úmrtnost.

Chronická obstrukční plicní choroba (COPD) je způsobena dlouhodobou inhalací částic uhlí, azbestu, břidlice a toxických plynů. Často se objevuje jako profesionální nemoc mezi horníky, pracovníky v nebezpečných průmyslových odvětvích.

Syndrom spánkové apnoe: částečné zastavení dýchání během spánku. Nebezpečný, nalezený u 15% dospělých. Důsledkem mohou být LH, mrtvice, arytmie, arteriální hypertenze.

Chronická trombóza: zaznamenala u 60% pacientů s plicní hypertenzí.

Léze srdce, jeho levá polovina: získané vady, koronární onemocnění, hypertenze. Asi 30% je spojeno s plicní hypertenzí.

Diagnostika plicní hypertenze

Diagnostika precapilárního LH (spojená s COPD, plicní arteriální hypertenzí, chronickou trombózou:

  • Tlak v plicní tepně: průměrný ≥ 25 mm Hg v klidu, více než 30 mm - při napětí;
  • Zvýšený tlak klíčení plicní arterie, krevní tlak uvnitř levého atria, end-diastolická ≥ 15 mm, rezistence plicních cév ≥ 3 jednotky. Dřevo.

Postkapilární LH (pro onemocnění levé poloviny srdce):

  1. Tlak plicní arterie: ≥25 průměr (mmHg)
  2. Počáteční:> 15 mm
  3. Rozdíl ≥12 mm (pasivní pH) nebo> 12 mm (reaktivní).

EKG: pravé přetížení: zvětšení komor, zvětšení a zesílení síní. Extrasystole (mimořádné kontrakce srdce), fibrilace (chaotické kontrakce svalových vláken) obou atrií.

Rentgenové vyšetření: zvýšená periferní průhlednost plicních polí, rozšířené kořeny plic, hranice srdce jsou přesunuty doprava, stín z oblouku rozšířené plicní tepny je viditelný vlevo podél obrysu srdce.

foto: plicní hypertenze na rentgenovém snímku

Funkční testy dýchání, kvalitativní a kvantitativní analýza složení plynů v krvi: zjištěna úroveň respiračního selhání a závažnost onemocnění.

Echokardiografie: metoda je velmi informativní - umožňuje vypočítat průměrný tlak v plicní arterii (SDLA), diagnostikovat téměř všechny vady a srdce. LH je již rozpoznán v počátečních stádiích s SLA ≥ 36-50 mm.

Scintigrafie: pro LH s uzavřením lumenu plicní arterie s trombem (tromboembolismem). Citlivost metody je 90 - 100%, specifická pro tromboembolismus o 94 - 100%.

Počítačové (CT) a magnetická rezonance (MRI): ve vysokém rozlišení, v kombinaci s použitím kontrastního činidla (CT) nám umožňují posoudit stav plic, velkých a malých tepen, stěn a dutin srdce.

Zavedení katetru do dutiny "pravého" srdce, testování reakce cév: stanovení stupně PH, problémy s průtokem krve, posouzení účinnosti a relevance léčby.

Ošetření LH

Léčba plicní hypertenze je možná pouze v kombinaci a kombinuje obecná doporučení pro snížení rizika exacerbací; adekvátní léčbu základního onemocnění; symptomatická léčba společných projevů PH; chirurgické metody; léčba lidových léků a nekonvenčních metod - pouze jako pomocné.

Doporučení ke snížení rizika

Očkování (chřipka, pneumokokové infekce): u pacientů s autoimunitními systémovými onemocněními - revmatismem, systémovým lupus erythematosusem atd., Pro prevenci exacerbací.

Kontrola výživy a dávkování fyzické aktivity: v případě diagnostikované kardiovaskulární insuficience jakéhokoli původu (původu) v závislosti na funkčním stádiu onemocnění.

Prevence těhotenství (nebo podle indikací, dokonce i její přerušení): oběhový systém matky a dítěte jsou spojeny dohromady, zvýšení zátěže na srdci a cév těhotné ženy s LH může vést k úmrtí. Podle lékařských zákonů má přednost pro záchranu života vždy matku, pokud není možné zachránit najednou.

Psychologická podpora: všichni lidé s chronickými nemocemi jsou neustále ve stresu, narušena rovnováha nervového systému. Deprese, pocit zbytečnosti a zátěže pro druhé, podrážděnost nad drobností je typickým psychologickým portrétem jakéhokoli "chronického" pacienta. Tato situace zhoršuje prognózu jakékoli diagnózy: člověk musí nutně žít, jinak mu lék nebude moci pomoci. Rozhovory s psychoterapeutky, ráda pro duši, aktivní komunikace s kamarády v neštěstí a zdravé lidi je vynikajícím základem pro získání chuti k životu.

Podporní terapie

  • Diuretika odstraňují nahromaděnou tekutinu, snižují zátěž srdce a snižují otoky. Elektrolytické složení krve (draslík, vápník), krevní tlak a funkce ledvin jsou jistě kontrolovány. Předávkování hrozí při přílišné ztrátě vody a poklesu tlaku. Při poklesu hladiny draslíku začíná arytmie, svalové křeče naznačují snížení hladiny vápníku.
  • Trombolytika a antikoagulancia rozpouštějí již vzniklé krevní sraženiny a zabraňují tvorbě nových, což zajišťuje průchodnost cév. Je nutná neustálá kontrola koagulačního systému (krevních destiček).
  • Kyslík (kyslíková terapie), 12 až 15 litrů denně, pomocí zvlhčovače: u pacientů s chronickou obstrukční plicní chorobou (COPD) a ischemii srdce pomáhá obnovit okysličení krve a stabilizovat celkový stav. Je třeba si uvědomit, že příliš mnoho koncentrace kyslíku brání vazomotorickému centru (MTC): zpomaluje dýchání, dilatuje krevní cévy, tlakové kapky, člověk ztrácí vědomí. Pro normální provoz tělo potřebuje kysličník uhličitý, je to po zvýšení obsahu v krvi, že SCC "dává příkaz", aby si dýchal.
  • Srdcové glykosidy: účinné složky jsou izolovány z digitalizace, z nichž nejznámějšími léky jsou digoxin. Zlepšuje funkci srdce, zvyšuje průtok krve; bojuje s arytmií a cévním spazmem; snižuje otok a dýchavičnost. V případě předávkování - zvýšená excitabilita srdečního svalu, arytmie.
  • Vasodilatátory: svalová stěna arterií a arteriol uvolňuje, jejich lumen se zvyšuje a krevní oběh se zlepšuje, tlak v systému plicní tepny klesá.
  • Prostaglandiny (PG): skupina aktivních látek produkovaných v lidském těle. Při léčbě LH se používají prostacyklinové látky, uvolňují vaskulární a bronchiální křeče, zabraňují tvorbě krevních sraženin a blokují růst endotelu. Velmi slibné léky jsou účinné na PH na pozadí HIV, systémových onemocnění (revmatismus, sklerodermie atd.), Srdečních defektů, stejně jako familiárních a idiopatických forem PH.
  • Antagonisté receptoru endotelinu: vazodilatace, potlačení proliferace (proliferace) endothelu. Při dlouhodobém užívání se snižuje dechová dýchací doba, osoba se stává více aktivní, tlak se vrátí do normálu. Nežádoucí reakce na léčbu - edém, anémie, selhání jater, proto je použití léků omezené.
  • Inhibitory oxidu dusnatého a PDE typu 5 (fosfodiesteráza): používané hlavně pro idiopatickou LH, pokud není standardní léčba opodstatněná, ale některé léky jsou účinné pro jakoukoliv formu LH (sildenafil). Činnost: snížení vaskulární rezistence a související hypertenze, v důsledku toho zvýšená odolnost vůči fyzické aktivitě. Oxid dusnatý se inhaluje denně po dobu 5-6 hodin, až do 40 ppm, v průběhu 2-3 týdnů.

Chirurgická léčba PH

Balónová síňová septastomie: prováděná pro usnadnění vypouštění krve bohaté na kyslík uvnitř srdce, zleva doprava, kvůli rozdílu systolického tlaku. Do levého atria je vložen katétr s balonkem a čepelí. Čepel řeže přepážku mezi předsátí a zduřený balón rozšiřuje otvor.

Transplantace plic (nebo komplex plic - srdce): provádí se ze zdravotních důvodů pouze ve specializovaných lékařských centrech. Operace byla poprvé provedena v roce 1963, ale do roku 2009 bylo provedeno více než 3 000 úspěšných transplantací plic každoročně. Hlavním problémem je nedostatek donorových orgánů. Plíce trpí pouze 15%, srdce - z 33% a játra a ledviny - od 88% dárců. Absolutní kontraindikace k transplantaci: chronické selhání ledvin a jater, infekce HIV, maligní nádory, hepatitida C, přítomnost antigenu HBs a kouření, užívání drog a alkoholu po dobu šesti měsíců před operací.

Léčba lidových léků

Používejte pouze ve složitém, pomocném prostředku pro celkové zlepšení zdraví. Žádná vlastní léčba!

  1. Plody červeného jeřábu: lžíce ve sklenici vařené vody, ½ šálku třikrát denně. Amygdalin obsažený v plodu snižuje citlivost buněk na hypoxii (nižší koncentrace kyslíku), snižuje edém způsobený diuretickým účinkem a vitamín-minerální sada má příznivý účinek na celé tělo.
  2. Adonis (jaro), bylina: čajová lžička ve sklenici vařící vody, 2 hodiny na trvání, až 2 polévkové lžíce na prázdný žaludek, 2-3 krát denně. Používá se jako diuretikum, prostředek proti bolesti.
  3. Čerstvá dýňová šťáva: poloviční sklenice denně. Obsahuje mnoho draslíku, užitečné při některých typech arytmií.

Klasifikace a prognóza

Klasifikace je založena na principu funkčního poškození v PH, variant je modifikován a spojen s projevy srdečního selhání (WHO, 1998):

  • Třída I: LH s normální fyzikální. činnosti. Standardní zatížení jsou dobře tolerovány, snadné pro LH, 1 stupeň selhání.
  • Třída II: Snížila se aktivita LH plus. Komfort je v klidné poloze, ale závratě, dušnost a bolesti na hrudi začínají již normální námahou. Mírná plicní hypertenze, zvyšující příznaky.
  • Třída III: LH se sníženou iniciativou. Problémy i při nízkém zatížení. Vysoký stupeň poruch krevního oběhu, zhoršení prognózy.
  • Třída IV: LH s nesnášenlivostí k minimální aktivitě. Dyspnoe, pocit únavy a úplného odpočinku. Známky vysokého oběhového selhání - kongestivní projevy ve formě ascites, hypertenzní krize, plicní edém.

Prognóza bude příznivější, pokud:

  1. Rychlost vývoje symptomů LH je malá;
  2. Léčba zlepšuje stav pacienta;
  3. Tlak v systému plicní tepny klesá.

Nepříznivá prognóza:

  1. Symptomy PH se vyvíjejí dynamicky;
  2. Zvyšují se známky dekompenzace oběhového systému (plicní edém, ascites);
  3. Úroveň tlaku: v plicní tepně větší než 50 mm Hg;
  4. Při primárním idiopatickém PH.

Obecná prognóza plicní arteriální hypertenze je spojena s formou LH a fází převládající choroby. Úmrtnost za rok se současnými způsoby léčby činí 15%. Idiopatický PH: přežití pacienta po roce je 68%, po 3 letech - 48%, po 5 letech - pouze 35%.

Plicní hypertenze

Symptomy plicní hypertenze

Formuláře

Důvody

Terapeut pomáhá při léčbě onemocnění

Diagnostika

Léčba plicní hypertenze

Komplikace a důsledky

  • Výskyt srdečního selhání pravé komory - neschopnost pravého srdce vyrovnat se zátěží. V důsledku toho se stav pacienta dále zhoršuje.
  • Trombóza plicní arterie - zejména plicní embolie (plicní embolie) - je život ohrožující stav způsobený mechanickou blokádou plicní arterie tromboembolismem (krevní sraženinou).
  • Poruchy srdečního rytmu - flutter a fibrilace síní.
  • Hypertenzní krize v systému plicní arterie, které se projevují záchvaty plicního edému: prudké zvýšení udušení (obvykle v noci), těžký kašel s sputum, hemoptýza, výrazné zbarvení pokožky, psychomotorické míchání, otoky a pulsace krčních žil. Krize končí uvolněním velkého množství lehkého moči.
  • Obecně platí, že progrese plicní hypertenze významně narušuje kvalitu života pacientů a vede k jejich předčasné smrti.
  • Smrtelný výsledek v důsledku akutní nebo chronické kardiopulmonální insuficience a plicní tromboembolie.

Prevence plicní hypertenze

  • Odmítnutí špatných návyků (kouření).
  • Léčba základního onemocnění, které způsobuje plicní hypertenzi.
  • Zavedení dispenzárního pozorování lidí s diagnostikovanými bronchopulmonárními chorobami (prevence exacerbací, včasné jmenování terapeutických opatření).
  • Lidé s plicní hypertenzí mají pravidelnou fyzickou aktivitu - cvičení s nízkou intenzitou, například chůze mírným krokem na čerstvém vzduchu, pokud je pacient obvykle toleruje). Intenzivní fyzická aktivita je kontraindikována.
  • Vyloučení intenzivního psycho-emočního stresu (stres, konfliktní situace v práci a doma).

Pokročilé

  • Zdroje

Roytberg G.E., Strutynsky A.V. Interní onemocnění. Dýchací systém M.: "Publikace BINOM" 2003.
Národní průvodce vnitřním lékařem. Okorokov A.N. Vydavatel "Lékařská literatura".

Diagnóza plicní hypertenze

Plicní hypertenze Klíčem k úspěchu při stanovení diagnózy plicní hypertenze je pečlivě shromážděná historie s ohledem na faktory prostředí, rodinnou anamnézu, špatné návyky, pracovní expozici, připojení nemoci k těhotenství, porodu, chirurgické zákroky atd.

Neexistují žádné specifické příznaky plicní hypertenze (viz tabulka). Počáteční projevy plicní hypertenze mohou být minimální, což je příčinou pozdní diagnózy onemocnění. Podezření na plicní hypertenzi by se mělo objevit, když se vyskytnou časté příznaky, jako je dechová slabost, celková slabost, únava a snížený výkon.

Příznakem

Symptomová frekvence,%

Pulsace pravé komory

Zvětšení okrajů srdce doprava

Accent II tón přes plicní tepnu

Systolická selhání tricuspidální insuficience

Nejtrvalejší stížností u pacientů s plicní arteriální hypertenzí je dýchavičnost, což je také objektivní příznak. Čím vyšší je tlak v plicní tepně, tím silnější je dechová slabost, i když ve všech případech její závažnost neodpovídá stupni zvýšení tlaku v plicní tepně.

Palpitace srdce je také zaznamenána tak často, jako krátkozrakost, doprovázená jí během cvičení a indikuje snížení srdečního výdeje.

Často u pacientů s plicní arteriální hypertenzí je pozorována synkopa. Obvykle se tyto stavy vyskytují během cvičení a jsou výsledkem fixního srdečního výdeje. Zavřít v patogenezi je stížností na závratě.

Srdeční bolest je častou stížností u pacientů s plicní hypertenzí. Je zpravidla natolik kompresivní, nachází se za hrudní kostí, vyzařuje do paže, lopatky, trvá několik minut až několik hodin, avšak na rozdíl od bolesti s IHD je vždy doprovázena dušností.

Kašel je také častým stížností u pacientů s plicní hypertenzí, jejichž příčinou je tlak na průdušky způsobený dilatačními a hustými plicními tepnami. Vlastnosti takového kašle jsou jeho neproduktivní, paroxysmální charakter a posilování v poloze na levé straně.

V některých případech dochází ke změně barvy hlasu (chraplavý, chraplavý, ustálený atd.). Předpokládá se, že tento jev je spojen s n kompresí. recurens zvětšil hlavní kmen a levou větví plicní arterie u pacientů s vysokou plicní arteriální hypertenzí.

Hemoptýza může také být známkou PAH, která je spojena s přerušením bronchopulmonálních anastomóz, malých štěpených tepen a rozvojem srdečních záchvatů v plicích.

Důležitým krokem v diagnostice plicní hypertenze je objektivní vyšetření pacienta.

Především byste měli věnovat pozornost jeho vzhledu. Při závažné plicní arteriální hypertenzi dochází k častým změnám v tělesné hmotnosti, často se pozoruje deformace na hrudi a cyanóza. Nehty vypadají jako "hodinky", prsty a prsty vypadají jako "paličky". Podél levého okraje hrudní kosti a v epigastrické oblasti vidíte pulsaci pravé komory, která je lépe detekována palpací. Určení hranic srdce pro diagnostiku plicní arteriální hypertenze není vysoce informativní, protože jejich posun může být spojen s rozvojem srdečního selhání.

Při auskultaci srdce je určen přízvuk II tón plicní arterie, který je považován za nejspolehlivější znamení rostoucího tlaku v letadle. Někdy poslouchají tzv. Systolické cvaknutí, které je způsobeno sklerózou a aneurysmem plicní arterie. S vývojem relativní nedostatečnosti ventilu letadla se vyskytuje protodiastolický šelest Graham-Still, někdy i cvalový rytmus nad pravou komorou.

Změny pulsu a fibrilace síní nejsou charakteristickými příznaky plicní arteriální hypertenze. Krevní tlak má tendenci k poklesu, což je spojeno s reflexem VV. Parina Nevylučujte však kombinaci plicní arteriální hypertenze s arteriální hypertenzí.

Informativnost instrumentálních výzkumných metod pro diagnostiku plicní arteriální hypertenze

Elektrokardiografie (EKG) je jedním z prvních vyšetření podezřelé plicní arteriální hypertenze, podle níž je pravá ventrikulární hypertrofie, P-pulmonální a částečná nebo úplná blokáda pravé nohy His. Současně zaregistrujte tzv. R nebo qR-typ EKG ve vedeních III, II, AVF, V1-V2, což svědčí především o hypertrofii způsobů odtoku pravé komory. Snížení segmentu ST a negativní T vlny v těchto příchodech je také spojeno se systolickým přetížením pankreatu (obr. 1). EKG u plicní hypertenze však nemá dostatečnou citlivost (55%) a specificitu (70%). Symptomy hypertrofie pravé komory a přetížení pravé kopie jsou pozdní a nepřímé známky plicní arteriální hypertenze. Slabě vyjádřená PAH není vždy doprovázena charakteristickými změnami samotného EKG. Přesto jsou to údaje o EKG, a to i za absence specifických klinických příznaků, jediným dostatečným základem pro další výzkum s cílem potvrdit plicní arteriální hypertenzi (echoCG a katetrizaci pravého srdce).

Obr. 1. EKG pacient 30 let. Diagnóza: idiopatická PAH. ADHD 130 mmHg st.

U pacientů s plicní arteriální hypertenzí se sinusový rytmus zachovává dlouhou dobu, proto jsou při zjištění příznaků plicní hypertenze a fibrilace síní nutné další vyšetření k vyloučení postkapilární LH.

Rentgenové vyšetření hrudníku může detekovat patologické změny v 90% případů. Nejčastějšími symptomy jsou zvýšené kužel plicní tepny (vypouklé oblouky II z levého srdce vrstevnice projekce), zvýšení v průměru větví správných plicní tepny (obvykle 14 mm), vyčerpání plicní vzor na periferii zúžením a zapustevaniya malé plicních cév (Obr. 2, 3). Je možné identifikovat rozšíření pravé síně a pravé komory, které jsou lépe definovány v boční projekci.

Obr. 2, 3. Radiografie v přímém projekci. Diagnostika ILG

Podle rentgenové studie ukazují, plicních onemocnění, zácpy v plicích jako znamení po kapilární plicní hypertenze, známky zvýšené levého srdce, ke změně uspořádání srdečního vrozených srdečních vad, které je třeba brát v úvahu při diferenciální diagnóze PH.

Mezi neinvazivními metodami má echoCG nejvyšší citlivost a specificitu, což je nejdůležitější metoda screeningu plicní hypertenze (obr. 4). Typický morfologický obraz plicní hypertenze zahrnuje hypertrofii a expanzi pravé komory (v 75% případů), paradoxní pohyb mezikomorového septa (v 59% případů), rozšíření pravé síně. End-diastolický objem levé komory zůstává normální nebo se snižuje kvůli jeho nedostatečnému naplnění.

Obr. 4. EchoCG pacienta s ILH, DM / 1A 110 mmHg. st.

Pro stanovení diagnózy plicní hypertenze je důležité měřit rychlost zpětného proudu Dopplera na trikuspidální ventilu s vyhodnocením plicního systolického tlaku (SDLA).

Pro výpočet SDL použijte vzorec:

СДЛА = ΔР + tlak v PP

Kde ΔP = 4v2 • v je systolický transtrikustický tlakový gradient, v je maximální rychlost regurgitačního toku.

Předpokládá se, že tlak v pravé síni je 5 mm Hg. st. po hlubokém dechu více než 50% podléhá zhroucení dolní žíly (IVC). Pokud je zhroucení IVC méně než 50%, tlak v pravé síni je považován za 15 mm Hg. st. Toto posouzení úzce souvisí s invazivně definovanou úrovní SDLA. Podle literatury je její citlivost v diagnostice plicní hypertenze v rozmezí 79 až 100%, specificita 69 až 98%. Zlatý standard je však přímým měřením tlaku během katetrizace pravého srdce a plicní arterie.

Jícnová echokardiografie v diagnostice plicní hypertenze není lepší než transtorakální echokardiografií, ale jeho údaje jsou informativní pro detekci intrakardiální bočníky (zejména defektu síňového septa - WFP) a velké tromboembolismu v plicní tepně, která je pozorována v posttromboembolicheskoy plicní hypertenze, stejně jako přítomnost krevních sraženin v dutinách srdce.

Pokud podle echokardiografie odhalila známky plicní hypertenze se současným zvýšením levých srdečních komorách (zejména LP), systolického nebo diastolického dysfunkce levé komory, přítomnost vad aortální nebo mitrální chlopně, forma by měla být diagnostikována po kapilární plicní hypertenze (doporučení třídy IIa, stupeň A).

Zkoušejte 6 minut chůze. V současné době jsou výsledky testů s 6-minutovou procházkou (6 MWT) nejdůležitějším ukazatelem pro posouzení fyzického stavu pacienta s PAH. Během schůzky se změří vzdálenost, kterou pacient cestuje za 6 minut při vhodném tempu. Výsledky testu jsou důležité pro objasnění diagnózy během komplexního vyšetření, sledování dynamiky onemocnění, určení účinnosti léčby a hodnocení prognózy (úroveň důkazů C, doporučení třídy I). K vyloučení chronické tromboembolické plicní hypertenze (CTELG) by měla být provedena vzdálenost 99m Te. Umožňuje potvrzení plicní embolie v 81% případů na základě detekce perfuzních defektů, které zachycují lalok nebo celé plíce. Přítomnost pouze segmentových defektů snižuje přesnost diagnostiky na 50% a vad subsegmentu - na 9%. Specifičnost PSL je nižší než její citlivost, proto by v případě výskytu odchylek od normy měla být provedena plicní arteriografie.

Pro diferenciální diagnózu se používá výpočetní tomografie (CT), jako u plicní arteriální hypertenze, obvykle nedochází k žádným změnám plicního parenchymu. Spirální CT s kontrastem umožňuje stanovit stav plicní arterie a jejích větví. Pro diagnostiku plicní embolie je spolehlivou metodou a nahrazuje angiografii plicních cév.

Pravého srdce katetrizace je nutné potvrdit a určit závažnost plicní hypertenze, výjimky levé srdeční onemocnění a intrakardiální derivační (stanovení tlaku „rušení“ stoupnout nad 12-15 mm, která je typická pro tyto pacienty), jakož i provádění testů s vazodilatační (vasoreactivity test). Pro identifikaci pacientů, "respondentů", u kterých je prokázáno, že jsou léčeni kalciovými antagonisty, je nutná provést vasoreaktivní test. Při inhalačním NO, iloprostu, intravenózním podání adenosinu nebo prostacyklinu se používají jako vazodilatační látky. Evropská kardiologická společnost stanovila kritéria pro pozitivní vazoreaktivní test: snížení SDLA na 10 mm Hg. st. nebo více, při zachování nebo zvyšování indexu srdce.

Jako další způsob vyšetření pacientů s plicní hypertenzí byl doporučen krevní test na přítomnost cirkulujících autoprotilátek. Detekce FAB, BS1-70 nebo vysokých titrů DNA protilátek naznačuje revmatické onemocnění a vysoké titry antikardiolipinových protilátek indikují přítomnost antifosfolipidového syndromu.

Diferenciální diagnóza onemocnění zahrnujících plicní hypertenzi

Pro onemocnění doprovázená postkapilární plicní hypertenzí charakterizovanou kombinací příznaků plicní hypertenze s klinickými projevy základního onemocnění při systolické, diastolické dysfunkci levé komory nebo obojí. Jedná se o onemocnění koronární arterie, DCM, arteriální hypertenzi, hcmp, poruchy aorty. Diagnóza onemocnění zahrnující postkapilární plicní hypertenzi (mitrální stenóza, myxom a trombóza levé síně) také nemusí být popsána, echoCG je spolehlivou metodou pro jejich potvrzení.

U všech těchto onemocnění se vyznačují kromě klinických symptomů základního onemocnění, symptomy stagnace v plicích, které se projevují přítomností malého nezvuchnye krepitace a vlhkých šelesty, stavu ortopnoe, příznaky srdeční astmatu a plicní historie otoků, a to i u pacienta s pravostranné srdeční selhání. Léčba základního onemocnění (obnovení koronárního toku krve při onemocnění koronární arterie, účinná antihypertenzní terapie při hypertenzi, korekční chirurgický zákrok pro srdeční vady apod.) Přispívá ke snížení tlaku v plicní arterie bez speciální terapie.

V PTELG se PAH obvykle vyvíjí jako důsledek akutní obstrukce distálních částí plicní arterie nebo opakující se plicní embolie. Podle různých autorů se vyskytuje u přibližně 5% pacientů po léčbě plicní embolie. Nejpravděpodobnější je přesný počet takových pacientů, protože diagnóza PTELG je obtížná kvůli nedostatku ostražitosti a vzhledem k tomu, že PE se často objevuje u pacientů ve středním a starším věku ve srovnání s jinými nemocemi (IHD, kardiopatie, chlopňovité onemocnění apod.), A proto vývoj selhání pravé komory u takových osob je často popsáno touto patologií.

Diagnóza PTHL je založena na zjevení a zesílení dušnosti, cyanózy, známky selhání pravé komory. Možná synkopa. D-dimer je detekován v krevní plazmě a je zjištěn nárůst příznaků přetížení v pravé komoře a pravé síni na EKG. Diagnostiku potvrzují scintigrafie, CT a angiografie.

Diagnóza plicní arteriální hypertenze u vrozených srdečních vad je založena na změně klinického obrazu samotné malformace během vývoje plicní arteriální hypertenze.

U pacientů s defektem ventrikulárního septa s vývojem Eisenmengerova syndromu intenzita charakteristického systolického šumu pro tuto vadu postupně klesá a může úplně zmizet; Existují známky hypertrofie pravého srdce, nejprve v kombinaci s hypertrofií levé komory, která je charakteristická pro tento defekt, a později s převládající hypertrofií pravého ventrikulu se systolickým přetížením (RIII> RI, qR nebo Rs ve V1-V3, negativní T v těchto vedkách, blokáda pravého svazku His, P-pulmonale). Zvýšení pravého srdce může být zjištěno pomocí jiných instrumentálních metod vyšetření (radiologický, echoCG, CT). Když je dopplerovská echokardiografie určena pravostranným posunem krve. Klinicky se objevuje difuzní cyanóza a zvyšuje se u pacienta, vzniká příznak "paliček" a vyvine se selhání pravé komory.

Při otevřeném arteriálním kanálu zmizí systolicko-diastolický šum charakteristický pro defekt nad plicní arterií nejprve kvůli diastolické složce, tón II se stává zdůrazněným a nejednoznačným. Tvorba hypertrofie pravé komory.
Funkcí DMPD je pozdější vývoj nevratných změn v cévách plic a příslušné klinice.

Ideopatická plicní hypertenze. Dokonce i pro zkušené lékaře je diagnostika ILH komplexní klinickou úlohou. Nicméně poslední roky byly poznamenány významným doplněním důkazní báze vzhledem k řadě základních a klinických prací věnovaných studiu nových instrumentálních metod vyšetření a léčby.

Symptomy familiárních a sporadických forem PAH jsou stejné. Onemocnění je častější u mladých žen. V pokročilém stádiu ILH je nejvíce konstantním příznakem dušnost. Jiné klinické projevy (závratě, mdloby, závažná slabost) jsou spojeny s malým objemem pevného zdvihu LV kvůli vysokému LSS. V tomto ohledu je třeba věnovat pozornost tomu, že stejně jako u jiných forem plicní arteriální hypertenze nemají pacienti žádné klinické známky stagnace v plicích, neexistuje žádný stav ortopnea. Jiné klinické příznaky - akcentní tón plicní arterie, detekce hypertrofie pravé komory a pravé síně podle ECG a echoCG - jsou také časté u jiných forem plicní arteriální hypertenze. Ze znaků je třeba poznamenat, že příznaky hypertrofie pravé komory v ILH jsou vyslovovány a převažují nad dilatací, krevní saturace kyslíkem (SaO2).

Diagnóza ILH je založena na důsledném vyloučení dalších častějších příčin s podobnými klinickými příznaky. Při screeningu je kromě jednoduchého komplexního vyšetření nutné stanovit tlak v plicní tepně pomocí echokardiografie.

Diagnóza familiárních PAH je stanovena v případech, kdy jsou nejméně dva členové rodiny nemocní. Dnes jsou identifikovány dvě genetické vady, které způsobují pulmonální arteriální hypertenzi: mutace v kostním morfogenetickém proteinovém receptoru 2 (BMPR-2) v chromozomu 2q33, což vede k PAH u 20% nosičů těchto mutací a mutace genu ALK-1.

U plicní hypertenze spojené s lézemi dýchacího systému (COPD, intersticiální plicní onemocnění) klinický obraz primárně vykazuje známky plicní nedostatečnosti (LN) - její obstrukční formu u COPD, restriktivní - s lézemi parenchymu plic. Pozoruhodná je skutečnost, že došlo k časnému vývoji selhání pravé komory, dokonce i při mírném zvýšení SDLA nebo jejích normálních hodnot, které nedávno vysvětlil řada autorů vývojem dystrofických procesů v myokardu v důsledku chronické hypoxemie a intoxikace. Proto je charakteristická expirační dyspnoe a časný výskyt difúzní cyanózy korelované s hypoxémií. Objevují také znaky emfyzému, bronchiální obstrukce se suchými skvrnami, zvyšující se změny ve výkonu vnějších respiračních funkcí (respirační funkce), snížení objemu vynuceného výdechu v 1 s (FEV1) a maximální objemová rychlost (PIC). V případě parenchymálních lézí plic jsou zjištěny změny perkus, krepit a vlhké drápy. Výsledky rentgenových studií naznačují fokální nebo difúzní změny v plicích, pokles plicní tkáně, pokles plicní kapacity, podle studie respiračních funkcí.

Pinterest