Primární plicní hypertenze: vzácná a špatně pochopená nemoc

Podle Světové zdravotnické organizace je primární plicní hypertenze jednou z nejčastějších onemocnění kardiovaskulárního systému.

Jinak se také nazývá idiopatická plicní arteriální hypertenze, onemocnění Aerza, Escuderův syndrom nebo černá kyanóza. Toto onemocnění není zcela pochopeno a smrtící, neboť vede k nezvratným změnám v činnosti plic a srdce.

Popis choroby

Toto onemocnění patří do kategorie vaskulárních patologií, u kterých se krevní tlak ve vaskulárním loži osobních plic zvyšuje na abnormálně vysoké výšky.

Mechanismus vývoje idiopatické formy onemocnění nebyl dostatečně studován, ale řada výzkumníků identifikuje takové hlavní patofyziologické jevy v pořadí jejich původu:

  • vazokonstrikce - postupné zúžení lumen cév plic;
  • změna v elasticitě cév, jejichž stěny jsou křehčí;
  • snížení cévního ložiska plic - úplné nebo částečné uzavření některých cév v plicích se ztrátou jejich funkcí;
  • zvýšený krevní tlak ve funkčních plavidlech v důsledku nadměrného zatížení;
  • přetížení pravé srdeční komory a zhoršení její čerpací funkce;
  • opotřebení srdce, vývoj syndromu "plicního srdce".

První zmínka o této nemoci v lékařské literatuře pochází z roku 1891. Od té doby vědci zjistili, že:

  • Většina pacientů je nemocná v relativně mladém věku - asi 25-35 let. Byly však izolované případy, kdy onemocnění postihlo starší nebo kojence.
  • Pacienti trpí idiopatickou plicní hypertenzí, převážně u žen - asi 75-80% všech pacientů.
  • Četnost nemocí je 1-2 osoby na milion.
  • U všech pacientů s kardiomyosarkem není počet případů této choroby vyšší než 0,2%.
  • Existuje rodinná předispozice - dědičné kořeny této nemoci byly identifikovány v 10% případů.

Příčiny a rizikové faktory

Významné příčiny idiopatické plicní hypertenze nebyly stanoveny. Několik teorií o spouštěcím mechanismu této choroby je zvažováno:

  • Genetická mutace. Mutovaný gen BMPR2 kostního proteinu byl nalezen u 20-30% pacientů. To vysvětluje skutečnost, že onemocnění může být někdy zděděno. Současně v následujících generacích se projevuje v těžší a zhoubnější formě.
  • Autoimunitní onemocnění. Například v některých případech existuje přátelský průběh systémového lupus erythematosus a idiopatická hypertenze plic.
  • Porušení výroby vazokonstrikčních látek v těle, které mohou být jak vrozené, tak získané.
  • Vliv vnějších faktorů, které vedou k nevratným změnám v plicních cévách. Přijetí některých léčivých přípravků nebo nepoznaného vaskulárního tromboembolismu během porodu je tedy spojeno s následným výskytem primární plicní hypertenze v 15-20% případů.

Riziková skupina pro toto onemocnění zahrnuje:

  • mladé ženy, zejména ženy, které porodily a dlouhodobě užívaly perorální antikoncepci;
  • pacienti s autoimunitními chorobami;
  • infikováno osmým typem viru herpesu, HIV;
  • těm, jejichž blízcí příbuzní trpěli touto chorobou;
  • lidé, kteří užívají léky s anorektickými účinky, kokain nebo amfetaminy;
  • osoby trpící portální hypertenzí.

Klinika: typy a formy

Na rozdíl od sekundární plicní hypertenze u dětí a dospělých se primární (idiopatická) forma této choroby vyskytuje v nepřítomnosti patologických onemocnění dýchacích orgánů, krevních cév a srdce.

Podle klasifikace WHO z roku 2008 se v závislosti na zamýšlené příčině výskytu těchto onemocnění liší následující typy idiopatické hypertenze plic:

  1. Rodina nebo dědičná - kvůli genetické mutaci některých genů, které jsou zděděny.
  2. Sporadic:

  • způsobené toxiny nebo léky;
  • spojené s dalšími somatickými onemocněními, včetně autoimunitních a infekčních;
  • způsobené hypoxií - jde o vysokohorskou a severní hypertenzi způsobenou nedostatečnou adaptací plic na specifické klimatické podmínky ve vysokohorských oblastech a za arktickým kruhem;
  • plicní hypertenze novorozence;
  • kvůli mnoha nejasným faktorům (spojeným s metabolickými a onkologickými onemocněními, krevními chorobami atd.).

Podle typu morfologických změn, ke kterým došlo v plicích pacienta, se rozlišují následující typy onemocnění (Belenkov Yu.N., 1999):

  • plexogenní plicní arteriopatie - reverzibilní poškození tepen;
  • recidivující plicní tromboembolismus - poškození arteriálních plic krvavými sraženinami s následnou vaskulární obstrukcí;
  • vrozené plicní onemocnění - nadměrný růst pojivové tkáně plicních žil a venulů;
  • kapilární plicní hemangiomatóza je benigní proliferace kapilární cévní tkáně v plicích.

Podle povahy choroby podmíněně rozlišují jeho formy:

  • maligní - příznaky postupují k nejtěžším ze svých projevů během několika měsíců, k smrti dochází během jednoho roku;
  • rychle rostou - příznaky postupují spíše rychle, za pár let;
  • pomalu progresivní nebo pomalá forma onemocnění, při které se hlavní příznaky dlouhodobě neobjevují.

Nebezpečí a komplikace

Mechanismus onemocnění je takový, že v poměru k nárůstu tlaku v cévách plic se také zvyšuje zátěž v pravé srdeční komoře srdce, která se postupně rozšiřuje a zastavuje zvládnutí jeho funkčního zatížení.

Mezi závažné komplikace patří:

  • srdeční arytmie;
  • synkopální stavy;
  • plicní arteriální tromboembolie;
  • hypertenzní krize v systému plicního oběhu.

Všechny tyto souběžné diagnózy výrazně zhoršují stav pacienta a mohou být dokonce smrtelné bez řádné lékařské péče.

Jak diagnostikovat vrozené srdeční vady a jaké příznaky by měly věnovat pozornost, přečtěte si zde.

Podrobné informace o léčbě získané mitrální srdeční choroby jsou popsány v této publikaci.

Terapeutický proces: od diagnózy až po léčbu

Stručně, celý terapeutický proces lze charakterizovat pomocí popisu jeho tří hlavních fází: rozpoznání symptomů, kvalifikovaná lékařská diagnóza, použití účinných metod léčby.

  • dýchavičnost při námaze;
  • búšení srdce;
  • bolesti na hrudi;
  • slabost a únava;
  • závratě a mdloby;
  • opuch nohou;
  • cyanóza (modrá), první z dolních a potom horních končetin;
  • chraplavý hlas;
  • změna tvaru prstů - stávají se jako "paličky".

Když onemocnění postupuje, příznaky postupují: jestliže na počátku onemocnění se všechny příznaky projevují jen během fyzické námahy, pak v konečném stadiu nezanechávají pacienta dokonce ani v klidu, plus problémy s játry a trávení se spojují ascity.

  • analýza historie, včetně rodiny;
  • externí vyšetření za účelem vyhledání viditelných příznaků onemocnění;
  • elektrokardiografie ke studiu činnosti srdce;
  • radiografie a ultrazvuk srdce;
  • plicní spirometrie;
  • katetrizaci plicní arterie pro měření tlaku v ní (více než 25 mm Hg v klidu - diagnostické kritérium pro plicní hypertenzi);
  • test na schopnost plicní arterie expandovat;
  • test stavu pacienta před a po cvičení;
  • laboratorní krevní testy.
  • změna životního stylu (bezolejová strava s malým množstvím tekutiny, dávkovaná fyzická námaha);
  • kyslíková terapie.

Symptomatická léčba:

  • diuretika;
  • antagonisté vápníku (Nifedipin, Diltiazem);
  • vazodilatační látky (skupina prostaglandinů);
  • antikoagulancia (warfarin, heparin);
  • bronchodilatátory (eufilin);
  • kursu terapie oxidem dusnatým.
  • umělé vytvoření díry mezi síňami srdce nebo síňovou septostomií;
  • odstranění krevních sraženin z plicních cév;
  • plicní nebo srdeční a plicní transplantace.

Další informace o této nemoci z videoprezentace:

Prognózy

Prognóza je nepříznivá, protože kauzální mechanismus nemoci je až do konce známo, a proto je obtížné zvolit přesnou léčbu.

V závislosti na povaze průběhu nemoci může osoba s idiopatickou hypertenzí žít od několika měsíců do pěti let nebo více. Průměrná délka života pacienta bez léčby je přibližně 2,5 roku. Pacienti, kteří po diagnóze žili po dobu 5 let nebo více, přibližně 25% z celkového počtu pacientů s primární plicní hypertenzí.

Preventivní opatření

Specifická prevence tohoto onemocnění neexistuje. Pacienti, kteří jsou ohroženi, jsou s výhodou:

  • sledovat vaše zdraví, zejména - pravidelně monitorovat stav plic a srdce;
  • nekuřte a sledujte svou tělesnou hmotnost;
  • nežijí v horských, polárních a ekologicky nepříznivých oblastech;
  • vyhnout se chorobám dýchacího systému, infekčním nachlazením;
  • pokud je to možné, vypusťte cvičení, aniž byste ji zcela vyloučili.

Skutečnost, že idiopatická plicní hypertenze je prakticky nevyléčitelná, je lékařský fakt. Ale síla každého člověka dělat všechno, aby se zabránilo vzniku takové diagnózy.

Primární plicní hypertenze

. nebo: idiopatická plicní hypertenze (ILH)

Symptomy primární plicní hypertenze

  • Dýchací potíže, které mohou být minimální, se vyskytují pouze s výrazným zatížením a mohou se objevit v klidu. S rozvojem onemocnění zpravidla dochází ke zhoršení dechu. Zároveň se obvykle nedodržují utrpení.
  • Bolest na hrudi. Může se jednat o bolesti, lisování, stlačení, bodnutí, bez zjevného startu, trvající několik minut až několik hodin, což se zvyšuje během fyzické námahy, obvykle při užívání nitrátů (skupina léčiv, která má schopnost rozšířit krevní cévy v důsledku tvorby oxidu dusnatého)..
  • Palpitace a přerušení činnosti srdce.
  • Závratě a mdloby se často vyskytují během fyzické námahy, trvající asi 2-5 minut, někdy i delší.
  • Kašel - suchý, se objevuje při namáhání, někdy v klidu.
  • Hemoptýza - často se vyskytuje jednou, ale může trvat několik dní. Jeho vzhled je spojen jak s tromboembolismem (zablokování krevních cév s krevními sraženinami) v malých větvích plicní arterie, tak i s prasknutím malých plicních cév v důsledku vysokého tlaku v nich.

Důvody

  • Důvod je stále neznámý. Předpokládá se, že u idiopatické plicní hypertenze jsou detekovány mutace genů (změny genů jiné než normální), které kódují (přenášejí informace) produkci vazodilatátorů v těle. Avšak ne všechny nosiče mutace se projevují onemocněním, je nutný výchozí faktor (faktor vyvolávající vývoj onemocnění), není známo.
  • Vývoj primární plicní hypertenze začíná poškozením vnitřní stěny cév, což vede k nerovnováze mezi vasokonstrikčními a vazodilatačními látkami a rozvojem zúžení cév plic. Potom se objevují nezvratné organické změny (změny struktury) v plicních cévách, patologické proliferace stěny cévy uvnitř, zanesení krevních sraženin (intravitální krevní sraženina). Výsledkem všech těchto procesů je zvýšení odolnosti proti průtoku krve, zvýšení tlaku v plicních cévách, změna struktury srdce, známky její nedostatečnosti (edém, zvětšená játra, únava, špatná tělesná tolerance atd.). V tomto ohledu dochází ke zhoršení dodávání kyslíku do tkání a orgánů (včetně mozku).

Kardiolog vám pomůže při léčbě onemocnění

Plicní hypertenze: výskyt, znaky, formy, diagnóza, terapie

Plicní hypertenze (PH) je charakteristická pro nemoci, které se zcela liší jak důvodem jejich výskytu, tak rozhodujícími znaky. LH je spojena s endotelovým (vnitřní vrstvou) plicních cév: rozšiřuje se, snižuje lumen arteriol a narušuje průtok krve. Onemocnění je vzácné, pouze 15 případů na 1 000 000 lidí, avšak míra přežití je velmi nízká, zejména u primární formy LH.

Zvyšuje se odpor v plicní cirkulaci, pravá srdeční komora je nucena posílit kontrakce, aby krvácela do plic. Nicméně není anatomicky přizpůsobeno dlouhodobému zatížení tlakem a LH v systému plicní tepny stoupá nad 25 mmHg. v klidu a 30 mm Hg při fyzické námaze. Za prvé, v krátké době kompenzace je myokard zesílen a pravé srdce je zvětšeno a pak se pozoruje prudké snížení síly kontrakcí (dysfunkce). Výsledek - předčasná smrt.

Proč se LH vyvíjí?

Důvody pro vývoj PH nejsou stále zcela určeny. Například v šedesátých letech se v Evropě pozoroval nárůst počtu případů spojených s nevhodným používáním antikoncepčních prostředků a prostředky ke ztrátě hmotnosti. Španělsko, 1981: komplikace ve formě svalových lézí, které začaly po popularizaci řepkového oleje. Téměř 2,5% z 20 000 pacientů bylo diagnostikováno s arteriální plicní hypertenzí. Kořen zla byl tryptofan (aminokyselina), který byl v oleji, bylo vědecky dokázáno mnohem později.

Zhoršená funkce (dysfunkce) vaskulárního endotelu plic: příčinou může být genetická predispozice nebo vliv vnějších škodlivých faktorů. V každém případě se změní normální výměna oxidu dusnatého, změní se vaskulární tón ve směru křeče, pak zánět, začíná růst endotelu a lumen tepen se zmenšuje.

Zvýšený obsah endotelinu (vazokonstriktor): způsobený buď zvýšením jeho produkce v endotelu, nebo snížením rozpadu této látky v plicích. Je zaznamenán v idiopatické formě LH, vrozené srdeční vady u dětí, systémové nemoci.

Zhoršená syntéza nebo dostupnost oxidu dusnatého (NO), snížené hladiny prostacyklinu, další vylučování iontů draslíku - všechny odchylky od normy vedou k arteriálním křečemi, růstu stěny cévního svalu a endotelu. V každém případě je konečným vývojovým stupněm narušení průtoku krve v systému plicní arterie.

Známky onemocnění

Mírná plicní hypertenze nedává žádné výrazné příznaky, to je hlavní nebezpečí. Známky závažné plicní hypertenze se určují až v pozdních obdobích vývoje, kdy plicní arteriální tlak stoupá ve srovnání s normou dvakrát nebo vícekrát. Tlak v plicní arterie: systolický 30 mm Hg, diastolický 15 mm Hg.

Počáteční příznaky plicní hypertenze:

  • Nevysvětlitelná dušnost, dokonce i při malé fyzické aktivitě nebo v úplném odpočinku;
  • Postupná ztráta hmotnosti, a to i při normální, dobré výživě;
  • Asténie, neustálý pocit slabosti a bezmocnosti, depresivní nálada - bez ohledu na sezónu, počasí a denní dobu;
  • Trvalý suchý kašel, chraplavý hlas;
  • Břišní nepohodlí, pocit těžkosti a "prasknutí": začátek stagnace krve v systému portální žíly, který vede venózní krev z střeva do jater;
  • Závratě, mdloby - projevy hladovění kyslíkem (hypoxie) mozku;
  • Srdce búší, po čase se pulsace jugulární žíly objevuje na krku.

Pozdější projevy PH:

  1. Sputum s pruhy krve a hemoptýzou: signál zvyšujícího se plicního edému;
  2. Útoky na anginu pectoris (bolest na hrudi, studený pot, pocit strachu ze smrti) - příznak ischémie myokardu;
  3. Arytmie (srdeční arytmie) podle typu fibrilace síní.

Bolest v hypochondriu vpravo: rozsáhlý okruh krevního oběhu se již podílí na vývoji žilní stagnace, játra se zvětšila a její skořápka (kapsle) se protáhla - takže existuje bolest (játra samotná nemá receptory bolesti, jsou umístěny pouze v kapsli)

Opuch nohou, nohou a nohou. Akumulace tekutiny v břiše (ascites): projev srdečního selhání, stavy periferní krve, fáze dekompenzace - přímé nebezpečí pro život pacienta.

Terminálový stupeň LH:

  • Krevní sraženiny v arteriích plic vedou k úmrtí (infarktu) aktivní tkáně, ke zvýšení udušení.

Hypertenzní krize a záchvaty akutního plicního edému: častěji se vyskytují v noci nebo ráno. Začínají s pocity těžkého nedostatku vzduchu, poté se připojí silný kašel, uvolní se krvavý sput. Kůže se stává modravou (cyanóza), žíly v krku pulzují. Pacient je vzrušený a vyděšený, ztrácí sebekontrolu, může se hýbat. V nejlepším případě krize skončí s velkým množstvím lehkého moče a nekontrolovaným vypouštěním výkalů, v nejhorším případě - smrtícím výsledkem. Příčinou úmrtí může být překrytí trombů (tromboembolie) plicní arterie a následného akutního srdečního selhání.

Hlavní formy LH

  1. Primární, idiopatická plicní hypertenze (z řeckého idiosu a pathos - "druh nemoci"): stanovená samostatnou diagnózou, na rozdíl od sekundárního PH spojeného s jinými nemocemi. Varianty primárního LH: familiární LH a dědičná predispozice cév pro expanzi a krvácení (hemoragická telangiectasie). Důvod - genetické mutace, frekvence 6 - 10% všech případů LH.
  2. Sekundární LH: se projevuje jako komplikace základního onemocnění.

Systémová onemocnění pojivové tkáně - sklerodermie, revmatoidní artritida, systémový lupus erythematosus.

Vrozené srdeční vady (s krvácením zleva doprava) u novorozenců, vyskytující se v 1% případů. Po úpravě průtoku krve operace je míra přežití u této skupiny pacientů vyšší než u dětí s jinými formami PH.

Pozdní stadia dysfunkce jater, plicní a plicní vaskulární patologie ve 20% způsobují komplikaci ve formě LH.

HIV infekce: PH je diagnostikováno v 0,5% případů, míra přežití po dobu tří let klesne na 21% ve srovnání s prvním rokem - 58%.

Intoxikace: amfetaminy, kokain. Riziko se zvyšuje třikrát, pokud se tyto látky používají více než tři měsíce za sebou.

Krevní onemocnění: U některých typů anémie se diagnostikuje 20 - 40% pacientů s LH, což zvyšuje úmrtnost.

Chronická obstrukční plicní choroba (COPD) je způsobena dlouhodobou inhalací částic uhlí, azbestu, břidlice a toxických plynů. Často se objevuje jako profesionální nemoc mezi horníky, pracovníky v nebezpečných průmyslových odvětvích.

Syndrom spánkové apnoe: částečné zastavení dýchání během spánku. Nebezpečný, nalezený u 15% dospělých. Důsledkem mohou být LH, mrtvice, arytmie, arteriální hypertenze.

Chronická trombóza: zaznamenala u 60% pacientů s plicní hypertenzí.

Léze srdce, jeho levá polovina: získané vady, koronární onemocnění, hypertenze. Asi 30% je spojeno s plicní hypertenzí.

Diagnostika plicní hypertenze

Diagnostika precapilárního LH (spojená s COPD, plicní arteriální hypertenzí, chronickou trombózou:

  • Tlak v plicní tepně: průměrný ≥ 25 mm Hg v klidu, více než 30 mm - při napětí;
  • Zvýšený tlak klíčení plicní arterie, krevní tlak uvnitř levého atria, end-diastolická ≥ 15 mm, rezistence plicních cév ≥ 3 jednotky. Dřevo.

Postkapilární LH (pro onemocnění levé poloviny srdce):

  1. Tlak plicní arterie: ≥25 průměr (mmHg)
  2. Počáteční:> 15 mm
  3. Rozdíl ≥12 mm (pasivní pH) nebo> 12 mm (reaktivní).

EKG: pravé přetížení: zvětšení komor, zvětšení a zesílení síní. Extrasystole (mimořádné kontrakce srdce), fibrilace (chaotické kontrakce svalových vláken) obou atrií.

Rentgenové vyšetření: zvýšená periferní průhlednost plicních polí, rozšířené kořeny plic, hranice srdce jsou přesunuty doprava, stín z oblouku rozšířené plicní tepny je viditelný vlevo podél obrysu srdce.

foto: plicní hypertenze na rentgenovém snímku

Funkční testy dýchání, kvalitativní a kvantitativní analýza složení plynů v krvi: zjištěna úroveň respiračního selhání a závažnost onemocnění.

Echokardiografie: metoda je velmi informativní - umožňuje vypočítat průměrný tlak v plicní arterii (SDLA), diagnostikovat téměř všechny vady a srdce. LH je již rozpoznán v počátečních stádiích s SLA ≥ 36-50 mm.

Scintigrafie: pro LH s uzavřením lumenu plicní arterie s trombem (tromboembolismem). Citlivost metody je 90 - 100%, specifická pro tromboembolismus o 94 - 100%.

Počítačové (CT) a magnetická rezonance (MRI): ve vysokém rozlišení, v kombinaci s použitím kontrastního činidla (CT) nám umožňují posoudit stav plic, velkých a malých tepen, stěn a dutin srdce.

Zavedení katetru do dutiny "pravého" srdce, testování reakce cév: stanovení stupně PH, problémy s průtokem krve, posouzení účinnosti a relevance léčby.

Ošetření LH

Léčba plicní hypertenze je možná pouze v kombinaci a kombinuje obecná doporučení pro snížení rizika exacerbací; adekvátní léčbu základního onemocnění; symptomatická léčba společných projevů PH; chirurgické metody; léčba lidových léků a nekonvenčních metod - pouze jako pomocné.

Doporučení ke snížení rizika

Očkování (chřipka, pneumokokové infekce): u pacientů s autoimunitními systémovými onemocněními - revmatismem, systémovým lupus erythematosusem atd., Pro prevenci exacerbací.

Kontrola výživy a dávkování fyzické aktivity: v případě diagnostikované kardiovaskulární insuficience jakéhokoli původu (původu) v závislosti na funkčním stádiu onemocnění.

Prevence těhotenství (nebo podle indikací, dokonce i její přerušení): oběhový systém matky a dítěte jsou spojeny dohromady, zvýšení zátěže na srdci a cév těhotné ženy s LH může vést k úmrtí. Podle lékařských zákonů má přednost pro záchranu života vždy matku, pokud není možné zachránit najednou.

Psychologická podpora: všichni lidé s chronickými nemocemi jsou neustále ve stresu, narušena rovnováha nervového systému. Deprese, pocit zbytečnosti a zátěže pro druhé, podrážděnost nad drobností je typickým psychologickým portrétem jakéhokoli "chronického" pacienta. Tato situace zhoršuje prognózu jakékoli diagnózy: člověk musí nutně žít, jinak mu lék nebude moci pomoci. Rozhovory s psychoterapeutky, ráda pro duši, aktivní komunikace s kamarády v neštěstí a zdravé lidi je vynikajícím základem pro získání chuti k životu.

Podporní terapie

  • Diuretika odstraňují nahromaděnou tekutinu, snižují zátěž srdce a snižují otoky. Elektrolytické složení krve (draslík, vápník), krevní tlak a funkce ledvin jsou jistě kontrolovány. Předávkování hrozí při přílišné ztrátě vody a poklesu tlaku. Při poklesu hladiny draslíku začíná arytmie, svalové křeče naznačují snížení hladiny vápníku.
  • Trombolytika a antikoagulancia rozpouštějí již vzniklé krevní sraženiny a zabraňují tvorbě nových, což zajišťuje průchodnost cév. Je nutná neustálá kontrola koagulačního systému (krevních destiček).
  • Kyslík (kyslíková terapie), 12 až 15 litrů denně, pomocí zvlhčovače: u pacientů s chronickou obstrukční plicní chorobou (COPD) a ischemii srdce pomáhá obnovit okysličení krve a stabilizovat celkový stav. Je třeba si uvědomit, že příliš mnoho koncentrace kyslíku brání vazomotorickému centru (MTC): zpomaluje dýchání, dilatuje krevní cévy, tlakové kapky, člověk ztrácí vědomí. Pro normální provoz tělo potřebuje kysličník uhličitý, je to po zvýšení obsahu v krvi, že SCC "dává příkaz", aby si dýchal.
  • Srdcové glykosidy: účinné složky jsou izolovány z digitalizace, z nichž nejznámějšími léky jsou digoxin. Zlepšuje funkci srdce, zvyšuje průtok krve; bojuje s arytmií a cévním spazmem; snižuje otok a dýchavičnost. V případě předávkování - zvýšená excitabilita srdečního svalu, arytmie.
  • Vasodilatátory: svalová stěna arterií a arteriol uvolňuje, jejich lumen se zvyšuje a krevní oběh se zlepšuje, tlak v systému plicní tepny klesá.
  • Prostaglandiny (PG): skupina aktivních látek produkovaných v lidském těle. Při léčbě LH se používají prostacyklinové látky, uvolňují vaskulární a bronchiální křeče, zabraňují tvorbě krevních sraženin a blokují růst endotelu. Velmi slibné léky jsou účinné na PH na pozadí HIV, systémových onemocnění (revmatismus, sklerodermie atd.), Srdečních defektů, stejně jako familiárních a idiopatických forem PH.
  • Antagonisté receptoru endotelinu: vazodilatace, potlačení proliferace (proliferace) endothelu. Při dlouhodobém užívání se snižuje dechová dýchací doba, osoba se stává více aktivní, tlak se vrátí do normálu. Nežádoucí reakce na léčbu - edém, anémie, selhání jater, proto je použití léků omezené.
  • Inhibitory oxidu dusnatého a PDE typu 5 (fosfodiesteráza): používané hlavně pro idiopatickou LH, pokud není standardní léčba opodstatněná, ale některé léky jsou účinné pro jakoukoliv formu LH (sildenafil). Činnost: snížení vaskulární rezistence a související hypertenze, v důsledku toho zvýšená odolnost vůči fyzické aktivitě. Oxid dusnatý se inhaluje denně po dobu 5-6 hodin, až do 40 ppm, v průběhu 2-3 týdnů.

Chirurgická léčba PH

Balónová síňová septastomie: prováděná pro usnadnění vypouštění krve bohaté na kyslík uvnitř srdce, zleva doprava, kvůli rozdílu systolického tlaku. Do levého atria je vložen katétr s balonkem a čepelí. Čepel řeže přepážku mezi předsátí a zduřený balón rozšiřuje otvor.

Transplantace plic (nebo komplex plic - srdce): provádí se ze zdravotních důvodů pouze ve specializovaných lékařských centrech. Operace byla poprvé provedena v roce 1963, ale do roku 2009 bylo provedeno více než 3 000 úspěšných transplantací plic každoročně. Hlavním problémem je nedostatek donorových orgánů. Plíce trpí pouze 15%, srdce - z 33% a játra a ledviny - od 88% dárců. Absolutní kontraindikace k transplantaci: chronické selhání ledvin a jater, infekce HIV, maligní nádory, hepatitida C, přítomnost antigenu HBs a kouření, užívání drog a alkoholu po dobu šesti měsíců před operací.

Léčba lidových léků

Používejte pouze ve složitém, pomocném prostředku pro celkové zlepšení zdraví. Žádná vlastní léčba!

  1. Plody červeného jeřábu: lžíce ve sklenici vařené vody, ½ šálku třikrát denně. Amygdalin obsažený v plodu snižuje citlivost buněk na hypoxii (nižší koncentrace kyslíku), snižuje edém způsobený diuretickým účinkem a vitamín-minerální sada má příznivý účinek na celé tělo.
  2. Adonis (jaro), bylina: čajová lžička ve sklenici vařící vody, 2 hodiny na trvání, až 2 polévkové lžíce na prázdný žaludek, 2-3 krát denně. Používá se jako diuretikum, prostředek proti bolesti.
  3. Čerstvá dýňová šťáva: poloviční sklenice denně. Obsahuje mnoho draslíku, užitečné při některých typech arytmií.

Klasifikace a prognóza

Klasifikace je založena na principu funkčního poškození v PH, variant je modifikován a spojen s projevy srdečního selhání (WHO, 1998):

  • Třída I: LH s normální fyzikální. činnosti. Standardní zatížení jsou dobře tolerovány, snadné pro LH, 1 stupeň selhání.
  • Třída II: Snížila se aktivita LH plus. Komfort je v klidné poloze, ale závratě, dušnost a bolesti na hrudi začínají již normální námahou. Mírná plicní hypertenze, zvyšující příznaky.
  • Třída III: LH se sníženou iniciativou. Problémy i při nízkém zatížení. Vysoký stupeň poruch krevního oběhu, zhoršení prognózy.
  • Třída IV: LH s nesnášenlivostí k minimální aktivitě. Dyspnoe, pocit únavy a úplného odpočinku. Známky vysokého oběhového selhání - kongestivní projevy ve formě ascites, hypertenzní krize, plicní edém.

Prognóza bude příznivější, pokud:

  1. Rychlost vývoje symptomů LH je malá;
  2. Léčba zlepšuje stav pacienta;
  3. Tlak v systému plicní tepny klesá.

Nepříznivá prognóza:

  1. Symptomy PH se vyvíjejí dynamicky;
  2. Zvyšují se známky dekompenzace oběhového systému (plicní edém, ascites);
  3. Úroveň tlaku: v plicní tepně větší než 50 mm Hg;
  4. Při primárním idiopatickém PH.

Obecná prognóza plicní arteriální hypertenze je spojena s formou LH a fází převládající choroby. Úmrtnost za rok se současnými způsoby léčby činí 15%. Idiopatický PH: přežití pacienta po roce je 68%, po 3 letech - 48%, po 5 letech - pouze 35%.

Plicní hypertenze

Plicní hypertenze je hrozivý patologický stav způsobený trvalým zvýšením krevního tlaku v krevním oběhu plicní arterie. Zvýšení plicní hypertenze je postupné, postupné a nakonec způsobuje rozvoj srdečního selhání pravé komory, což vede ke smrti pacienta. Plicní hypertenze je nejčastější u mladých žen ve věku 30-40 let, kteří trpí touto chorobou čtyřikrát častěji než muži. Malosymptomatický průběh kompenzované plicní hypertenze vede k tomu, že je často diagnostikován pouze v těžkých stadiích, kdy pacienti mají poruchy srdečního rytmu, hypertenzní krize, hemoptýzu, plicní otoky. Při léčbě plicní hypertenze se používají vazodilatační činidla, disagreganty, antikoagulancia, inhalace kyslíku, diuretika.

Plicní hypertenze

Plicní hypertenze je hrozivý patologický stav způsobený trvalým zvýšením krevního tlaku v krevním oběhu plicní arterie. Zvýšení plicní hypertenze je postupné, postupné a nakonec způsobuje rozvoj srdečního selhání pravé komory, což vede ke smrti pacienta. Kritéria pro diagnostiku plicní hypertenze jsou indikátory průměrného tlaku v plicní arterie nad 25 mm Hg. st. v klidu (rychlostí 9-16 mm rtuti) a přes 50 mm rtuti. st. pod zatížením. Plicní hypertenze je nejčastější u mladých žen ve věku 30-40 let, kteří trpí touto chorobou čtyřikrát častěji než muži. Existuje primární plicní hypertenze (jako nezávislé onemocnění) a sekundární (jako komplikovaná verze onemocnění dýchacích a oběhových).

Příčiny a mechanismus vzniku plicní hypertenze

Významné příčiny plicní hypertenze nejsou identifikovány. Primární plicní hypertenze je vzácné onemocnění s neznámou etiologií. Předpokládá se, že v vzhled relevantní faktory, jako je autoimunitní onemocnění (systémový lupus erythematodes, sklerodermie, revmatoidní artritida), rodinná anamnéza, užívajících antikoncepční.

Ve vývoji sekundární plicní hypertenze může hrát roli mnoho nemocí a defektů srdce, cév a plic. Nejčastěji se sekundární plicní hypertenze je důsledkem srdečního selhání, mitrální chlopně defektu septa síní, chronické obstrukční plicní nemoci, trombóza, plicní žíly a větví plicní tepny, hyperventilací plic, onemocnění koronárních tepen, myokarditidy, jaterní cirhózy a další. Předpokládá se, že riziko vzniku plicní hypertenze je vyšší u pacientů infikovaných HIV, drogově závislých, lidí užívajících potlačení chuti k jídlu. Různě, každá z těchto podmínek může způsobit zvýšení krevního tlaku v plicní tepně.

Develop plicní hypertenze předchází postupným zúžením malých a středních větví plicnice cévního systému (kapiláry, arteriol) v důsledku ztluštění vnitřní cévnatky - endotel. V případě vážného poškození plicní arterie je možná zánětlivá destrukce svalové vrstvy cévní stěny. Poškození stěn cév vede k rozvoji chronické trombózy a cévního zničení.

Tyto změny v plicním cévním loži způsobují progresivní zvýšení intravaskulárního tlaku, tj. Plicní hypertenze. Stále zvýšený krevní tlak v loži plicní arterie zvyšuje zátěž v pravé komoře, což způsobuje hypertrofii jejích stěn. Průběh plicní hypertenze vede k poklesu kontraktilní schopnosti pravé komory a její dekompenzace - srdeční selhání pravé komory (pulmonální srdce) se vyvíjí.

Klasifikace plicní hypertenze

K určení závažnosti plicní hypertenze existují 4 skupiny pacientů s kardiopulmonální nedostatečností.

  • Třída I - pacienti s plicní hypertenzí bez narušení fyzické aktivity. Normální zatížení nezpůsobuje závratě, dušnost, bolesti na hrudi, slabost.
  • Třída II - pacienti s plicní hypertenzí, což způsobuje drobné poškození fyzické aktivity. Stav odpočinku nevyvolává nepříjemné pocity, nicméně běžná fyzická aktivita je doprovázena závratě, dechovou nedostatečností, bolesti na hrudi, slabostí.
  • Třída III - pacienti s plicní hypertenzí, což způsobuje významné poškození fyzické aktivity. Nevýznamná tělesná aktivita je doprovázena závratě, dušností, bolesti na hrudi, slabostí.
  • Třída IV - pacienti s plicní hypertenzí, doprovázeni těžkým závrapem, dušností, bolesti na hrudi, slabostí s minimálním namáháním a dokonce i v klidu.

Symptomy a komplikace plicní hypertenze

Ve stádiu kompenzace může být plicní hypertenze asymptomatická, proto je onemocnění často diagnostikováno v těžkých formách. Počáteční projevy plicní hypertenze jsou zaznamenány s nárůstem tlaku v systému plicní arterie dvakrát nebo vícekrát ve srovnání s fyziologickou normou.

Při vývoji plicní hypertenze se objevuje nevysvětlitelná dušnost, ztráta hmotnosti, únava během fyzické aktivity, palpitace, kašel, chrapot hlasu. Relativně brzy na klinice plicní hypertenze může dojít k závratě a mdloby v důsledku poruchy srdečního rytmu nebo vzniku akutní hypoxie mozku. Pozdějšími projevy plicní hypertenze jsou hemoptýza, bolest na hrudi, otoky nohou a nohou, bolest v játrech.

Nízká specifičnost symptomů plicní hypertenze neumožňuje stanovit diagnózu založenou na subjektivních potížích.

Nejčastější komplikací plicní hypertenze je srdeční selhání pravé komory, doprovázené poruchou rytmu - fibrilace síní. V závažných stadiích plicní hypertenze se rozvíjí plicní arteriolární trombóza.

Když plicní hypertenze v plicním cévním řečišti může dojít k hypertenzní krizi, záchvaty zjevné plicní edém: prudký nárůst udušení (obvykle během noci), silný kašel s vykašláváním, hemoptýzou, těžká generál cyanóza, rozrušený, otok a pulzní krční žíly. Krize končí uvolněním velkého množství světlé barvy, moče s nízkou hustotou, nedobrovolné vyčerpání.

U komplikací plicní hypertenze je možná smrt v důsledku akutní nebo chronické kardiopulmonální insuficience a také plicní embolie.

Diagnostika plicní hypertenze

Pacienti, kteří nevědí o své nemoci, obvykle chodí u lékaře se stížnostmi na dechu. Při vyšetření pacienta se zjistí cyanóza a během dlouhodobé plicní hypertenze se distální falangy deformují ve formě "bubnových tyčinek" a nehty jsou ve formě "hodinových skel". Během auskultace srdce je určen přízvuk tónu II a jeho rozdělení na projekci plicní arterie, při perkuse se určuje rozšíření hranic plicní arterie.

Diagnóza plicní hypertenze vyžaduje společnou účast kardiologa a pulmonologa. K rozpoznání plicní hypertenze je nutné provést celý diagnostický komplex, včetně:

  • EKG - detekuje hypertrofii pravého srdce.
  • Echokardiografie - pro kontrolu cév a dutin srdce, určete rychlost průtoku krve v plicní tepně.
  • Počítačová tomografie - obrazy hrudních orgánů vrstev-vrstev zobrazují zvětšené plicní tepny, jakož i souběžnou srdeční a plicní onemocnění plicní hypertenze.
  • Radiografie plic - určuje vyklenutí hlavního kmene plicní arterie, rozšíření hlavních větví a zúžení menších cév, umožňuje nepřímo potvrdit přítomnost plicní hypertenze při detekci dalších onemocnění plic a srdce.
  • Katetrizace plicní arterie a pravého srdce - provádí k určení krevního tlaku v plicní tepně. Je to nejspolehlivější metoda pro diagnostiku plicní hypertenze. Prostřednictvím propíchnutí v jugulární žíle se sonda přivede do pravých částí srdce a krevní tlak v pravé komoře a plicních tepnách se stanoví pomocí monitoru tlaku na sonde. Srdcová katetrizace je minimálně invazivní technika, s prakticky žádným rizikem komplikací.
  • Angiopulmonografie je radiopaktární vyšetření plicních cév k určení vaskulárního vzoru v plicní arterie a vaskulárním krevním toku. Provádí se za podmínek speciálně vybaveného rentgenového provozu s dodržováním preventivních opatření, neboť zavedení kontrastního činidla může vyvolat plicní hypertenzní krizi.

Léčba plicní hypertenze

Hlavními cíli léčby plicní hypertenze jsou: odstranění příčin, snížení krevního tlaku v plicní arterie a prevence tvorby trombů v plicních cévách. Komplex léčby pacientů s plicní hypertenzí zahrnuje:

  1. Příjem vazodilatačních látek, které uvolňují vrstvu hladkých svalů cév (prazosin, hydralazin, nifedipin). Vazodilatátory jsou účinné v počátečních stádiích vývoje plicní hypertenze před vznikem výrazných změn arteriol, jejich okluzí a obliterací. V tomto ohledu je důležité včasné diagnostikování onemocnění a stanovení etiologie plicní hypertenze.
  2. Přijímání antiagregačních činidel a nepřímých antikoagulancií, které snižují viskozitu krve (kyselina acetylsalicylová, dipyridamol atd.). Při vyjádření ztluštění krevního oběhu krvácení. Hladina hemoglobinu až do 170 g / l je považována za optimální u pacientů s plicní hypertenzí.
  3. Inhalaci kyslíku jako symptomatickou terapii pro silné dušnost a hypoxii.
  4. Užívání diuretik pro plicní hypertenzi komplikující selhání pravé komory.
  5. Transplantace srdce a plic ve velmi těžkých případech plicní hypertenze. Zkušenosti s těmito operacemi jsou stále malé, ale poukazují na účinnost této techniky.

Prognóza a prevence plicní hypertenze

Další prognóza již vyvinuté plicní hypertenze závisí na její základní příčině a na úrovni krevního tlaku v plicní arterie. Při dobré reakci na léčbu je prognóza příznivější. Čím vyšší a stabilnější je úroveň tlaku v systému plicní arterie, tím horší je prognóza. Při výrazných dekompenzacích a tlaku v plicní tepně více než 50 mm Hg. významná část pacientů zemře v příštích pěti letech. Prognosticky extrémně nepříznivá primární plicní hypertenze.

Preventivní opatření směřují k včasné detekci a aktivní léčbě onemocnění vedoucích k plicní hypertenzi.

Plicní hypertenze: symptomy, prognóza a léčba u dětí a dospělých

Plicní hypertenze je součástí komplexu symptomů řady patologií, v důsledku čehož se zvyšuje tlak v plicní arterie. Současně se zátěž na srdci opakovaně zvyšuje. Ve velké většině případů je plicní hypertenze sekundární chorobou, která se vyvíjí na pozadí různých patologií. Plicní hypertenze u novorozenců je důsledkem intrauterinní hypoxie.

O této nemoci

Plicní hypertenze ICD-10 se označuje jako I27.2. Patologie je charakterizována zvýšeným krevním tlakem v systému plicních cév a tepen. Diagnostika se provádí, když krevní tlak v plicní tepně stoupne nad 35 mm Hg.

Tato forma hypertenze se vyvíjí na pozadí onemocnění plic, kardiovaskulárního systému a lézí plicních tepen.

Patologie je charakterizována rychlým vývojem. Zvýšení krevního tlaku v plicní tepně rychle, rychle vyvolává vývoj řady příznaků obecné povahy. Navzdory vzácnému výskytu zůstává patologie nedostatečně studovaná a často vede k smrti.

Včasná léčba plicní hypertenze narušuje několik faktorů - to je obecné "rozmazání" symptomů, což komplikuje včasnou diagnózu onemocnění a nepřítomnost specifických léků, které by byly zaměřeny na odstranění tlakových poruch v plicní tepně bez ovlivnění celého těla.

Primární plicní hypertenze je vážné onemocnění, které nelze úplně vyléčit. V pozdních fázích vývoje patologie je prognóza špatná.

Příčiny onemocnění

Existují dva typy onemocnění - primární a sekundární plicní hypertenze. Primární plicní hypertenze se také nazývá idiopatická. Idiopatická plicní hypertenze je extrémně vzácná a příčiny vzniku patologie nejsou známy. Existuje teorie hereditární predispozice k této formě onemocnění, ale nebyla potvrzena nebo vyvrácena.

Genetická povaha idiopatické hypertenze zůstává v pochybnostech, ale existuje názor, že onemocnění může být přenášeno po několik generací. Například, jestliže babičky nebo prababičky byly diagnostikovány s touto patologií, existuje riziko vzniku této nemoci u vnoučat a pravnuků.

V této formě nemoci se v pravé komoře vyskytují patologické změny. Při kontrole se objevují aterosklerotické depozity v plicní tepně.

Takzvané "plicní srdce" - nebezpečná patologie způsobená LH

Ve většině případů mají lékaři sekundární plicní hypertenzi. Mezi příčiny plicní hypertenze tohoto typu patří:

  • patologii pojivové tkáně;
  • autoimunitní onemocnění;
  • HIV;
  • vrozené srdeční vady;
  • plicní choroby.

Sekundární hypertenze plic je komplikací mnoha chorob. Celkově existuje více než 100 různých onemocnění, které mohou způsobit komplikace plic a způsobit náhlé zvýšení tlaku v plicních tepnách. Mezi tyto příčiny jsou infekční a autoimunitní faktory, které vedou k narušení krevního oběhu v plicích.

Zvýšený tlak v plicních tepnách může nastat na pozadí chronických onemocnění dýchacího traktu, například bronchitidy a bronchiálního astmatu. Tuberkulóza může také způsobit komplikace ve formě tlakových poruch v plicní tepně.

Mezi onemocnění pojivových tkání může plicní hypertenze doprovázet lupus erythematosus, vaskulitidu, systémovou sklerodermii.

Následující faktory mohou vyvolat zvýšení tlaku v arteriích plic:

  • defekty mitrální chlopně;
  • srdeční selhání;
  • komprese plicní arterie;
  • zvýšení plicní cévní rezistence.

Příčinou plicní hypertenze (LH) může být také užívání určitých léků a léků pro chemoterapii. Zhoršený krevní oběh v cévách plic je také způsoben plicním emfyzémem.

LH může být komplikací asi stovky nemocí, jedním z nich je astma.

Příčiny PH u novorozenců a dětí

Plicní hypertenze je diagnostikována u 10% novorozenců, kteří potřebují intenzivní péči v prvních dnech života. Současně je diagnostikována primární plicní arteriální hypertenze v ne více než 1% případů. Tato forma patologie je nejnebezpečnější a nejčastěji nereaguje na léčbu.

Sekundární plicní hypertenzi u novorozenců může být způsobena následujícími příčinami:

  • intrauterinní poruchy (hypoxie, hypoglykemie, hypokalcemie);
  • porušení vývoje plicních plavidel;
  • vrozená srdeční choroba;
  • zvýšený průtok krve do plic.

Mezi faktory, které zvyšují riziko vývoje plicní hypertenze u kojenců, jsou izolované infekce, které žena během těhotenství trpěla během těhotenství, rakoviny a určitých skupin léčivých přípravků.

Plicní hypertenze u dětí mladších dvou měsíců a starších dětí mohou být způsobeny závažnými respiračními chorobami. U kojenců a novorozenců se v prvních dnech života může objevit plicní hypertenze kvůli neúplně vytvořeným arteriám plic (tzv. Embryonálních cév). Takovou patologii lze pozorovat u předčasně narozených dětí, u nichž došlo k těžké nitroděložní hypoxii.

Plicní hypertenze lze diagnostikovat u předčasně narozených dětí.

LH klasifikace

Když příčina rozvoje rozlišuje mezi primární nebo idiopatickou plicní hypertenzí (PLH) a sekundární PH. Idiopatická forma nemoci je nejvíce nepříznivá, protože vzhledem k nemožnosti spolehlivě určit příčinu vzniku patologie není možné zvolit léčbu Tato forma onemocnění v 80% případů vede k úmrtí. Prognóza sekundární formy onemocnění je příznivější, procento přežití u pacientů je mnohem vyšší.

Klasifikace plicní hypertenze popisuje závažnost onemocnění v závislosti na velikosti tlaku v plicních tepnách a na náchylnosti fyzické námahy.

Podle stupně zvýšení krevního tlaku je plicní hypertenze rozdělena do tří stupňů:

  • První stupeň je charakterizován zvýšením tlaku až na 45 mm Hg a je považován za mírný;
  • druhý stupeň LH je zvýšení tlaku v plicích až do 65 mm Hg;
  • nejtvrdší třetí stupeň, ve kterém tlak v plicích stoupá nad 65 mm Hg.

Plicní hypertenze má negativní vliv na celé tělo jako celek, což vede k poklesu a pak k úplné ztrátě pracovní schopnosti. Povaha oběhových poruch a závažnost symptomů rozlišují čtyři stadia plicní hypertenze.

První stupeň je relativně mírná forma onemocnění. Pacient toleruje fyzickou aktivitu poměrně dobře, příznaky jsou mírné, pracovní schopnost netrpí.

Druhý stupeň nebo stupeň plicní hypertenze je charakterizován únavou a špatnou tolerancí při dlouhodobé fyzické námaze.

Třetí fáze onemocnění významně ovlivňuje kvalitu života pacienta. Cvičení způsobuje zvýšení příznaků špatné cirkulace v plicích.

Čtvrtá fáze onemocnění je doprovázena rychlým nárůstem symptomů s nejmenšími námahy. Výrazně snížený výkon. Specifické příznaky závisí na stupni plicní hypertenze u pacienta.

Symptomy v různých fázích

Symptomy onemocnění závisí na typu plicní hypertenze, stupni zvýšení tlaku a stupni PH.

Časté známky plicní hypertenze:

U plicní hypertenze jsou příznaky rozděleny na specifické a subjektivní. Hlavním příznakem onemocnění je dýchavičnost, jejíž závažnost se zvyšuje s fyzickou námahou.

V první fázi onemocnění je dýchavičnost mírná, neobtěžuje pacienta v klidu. Současně je těžké cvičení pacientů dobře tolerováno a nezpůsobuje výrazné zhoršení pohody. V této fázi může být během cvičení zvýšená únava.

V druhém stadiu onemocnění nejsou žádné příznaky v klidu, ale během cvičení se projevuje dušnost. Symptomy poruch oběhů - závratě, ztráta koordinace pohybů, pocit nedostatku vzduchu - spojení. Objeví se specifické příznaky, u nichž je vyšší než u pacienta obvyklé.

U LH třetí fáze je každá fyzická aktivita, dokonce i bezvýznamná, doprovázena příznaky uvedenými výše. Dýchavičnost se objevuje s minimálním namáháním a výrazně ovlivňuje každodenní život pacienta. Každá zátěž je doprovázena silným závratě, dezorientací, možným zakalením vědomí a slabým stavem.

Čtvrtá fáze onemocnění je nejtěžší. Dyspnoe se stará o pacienta i v klidu. Každé minimální zatížení způsobuje všechny výše uvedené příznaky. Pacient neustále cítí poruchu, těžkou ospalost, schopnost práce je výrazně snížena. Každá akce v domácnosti je doprovázena silnou únavou.

Hlavním příznakem je přetrvávající dušnost.

Jak rozpoznat nemoc?

Plicní hypertenze je nebezpečné onemocnění s poměrně nejasnými příznaky. Obecná povaha příznaků se stává faktory, které komplikují včasnou diagnózu. Pacienti samotní, kteří čelí takové nemoci, nevěnují pozornost prvotním příznakům. Je třeba si uvědomit, že nedostatek včasné léčby může vést k nevratným důsledkům, až k létání.

Povaha hlavního příznaku, který je dušnost, pomůže rozlišit plicní hypertenzi od jiných nemocí. Poměrně často se u zkušených pacientů s hypertenzí používá plicní dyspnoe jako srdeční, což vede ke ztrátě drahocenného času a rychlému postupu onemocnění.

Na rozdíl od srdeční dyspnoe, pocit nedostatku vzduchu v plicní hypertenzi nevypadá se změnou polohy těla. Pacient se může posadit a lehnout, ale úleva nepřichází okamžitě.

Kromě nedostatku dechu se vyskytují příznaky poruchy dýchacího systému a krevní oběh. Pacienti se stěžují na silné otoky nohou. Puffiness nezávisí na zatížení a denní době, může se objevit kdykoli.

Kvůli porušení přívodu krve do plic je přítomen suchý, neproduktivní kašel. To může být paroxysmální nebo trvalé.

Kvůli rozšíření plicní arterie je přítomna bolest v oblasti hrudníku. Současně vzrůstá velikost jater kvůli změnám v krevním oběhu.

Pacienti mohou pocítit nepravidelný srdeční tep v době fyzické námahy. Někdy to vede k rozvoji mdloby. Obecně je zdravotní stav pacientů s PH špatný - stěžují si na nedostatek síly, neustálou ospalost, nedostatečnou účinnost a obecnou slabost. Plicní hypertenze u dětí se projevuje poklesem koncentrace, pasivity a nedostatkem touhy udělat něco. Děti se vyhýbají venkovním hrám, raději jsou v klidu.

U dětí se nemoci projevuje apatie.

Diagnostika

Pacienti přicházejí kardiologovi nebo praktickému lékaři s stížností na neustálé dušnost. Tento stav je příznakem různých patologií, včetně kardiovaskulárních, a proto se provádí diferenciální diagnostika plicní hypertenze. Diagnostika se provádí při měření tlaku v klidu (normálně nepřesahujícího 20 mm Hg) a při zatížení (obvykle nejvýše 30 mm Hg). Požadované zkoušky:

  • fyzické vyšetření terapeutem;
  • EKG;
  • Echokardiografie;
  • CT plic;
  • měření tlaku v plavidlech;
  • tlakové zkoušky pod zatížením.

Nejdříve se shromažďuje rodinná historie. Případy plicní hypertenze u blízkých by měly upozornit lékaře. Fyzikální vyšetření pomáhá posoudit celkové zdraví pacienta. Nezapomeňte zkontrolovat játra, stav kůže, měření krevního tlaku a srdeční frekvence. Doktor také kontroluje respirační systém pacienta, posuzuje stav plic.

EKG a echokardiografie jsou nezbytné k posouzení účinnosti myokardu ak zjištění změn v pravé komoře, protože plicní hypertenze zvyšuje jeho objem. EchoCG vám umožňuje posoudit rychlost průtoku krve a stav velkých tepen. Ujistěte se, že měříte tlak ve stavu zátěže, stejně jako posouzení celkového stavu těla během intenzivní chůze.

Konečná diagnóza je provedena na základě údajů získaných o velikosti tlaku v plicní tepně.

Princip léčby

Léčba plicní hypertenze je dlouhý a namáhavý proces. Začíná to identifikací a odstraněním příčin vzniku tohoto onemocnění. Existuje velmi málo specifických léků, které snižují tlak v plicní tepně.

Jedinou drogu, kterou lze koupit v lékárnách pro léčbu LH, je Traklir. Náklady na balení těchto tablet je asi 150 tisíc rublů. Neexistují žádné analogy této drogy na farmaceutickém trhu zemí SNS. To je způsobeno tím, že plicní hypertenze je vzácné onemocnění. Léky na tuto patologii prakticky nejsou vyvinuty a dostupné drogy jsou vyráběny v omezených množstvích kvůli nedostatku poptávky. Výměna přípravku Traklir s jinými léky nebude fungovat.

Traklir - dosud jediná droga

Výhody tohoto léku jsou vysoce účinné i při těžké plicní hypertenzi. Lék působí přímo na plicní cirkulaci. Lék blokuje receptory, které jsou zodpovědné pouze za zvýšení tónu plicních cév, čímž se sníží tlak v plicních tepnách. Lék neovlivňuje jiné receptory, ale zvyšuje srdeční výkon bez ovlivnění srdeční frekvence.

Při plicní hypertenzi je lék užíván po dlouhou dobu, což znemožňuje léčbu tohoto přípravku u mnoha pacientů. V prvních 4 týdnech je lék užíván v nízké dávce, ale 4krát denně. Potom zvyšte dávkování a pokračujte v užívání léku dvakrát denně. Jeden balení obsahuje 56 tablet.

Dále může lékař předepsat:

  • antispazmodiky ke zlepšení celkového blaha;
  • léky na ztenčení krve, pro normalizaci průtoku krve;
  • inhalátory k normalizaci dýchání;
  • diuretika pro srdeční komplikace.

Pacientovi musí být přidělen dietní režim a doporučení týkající se pitného režimu. Množství konzumované soli se sníží na 2 g za den, voda může vypít ne více než jeden a půl litru, a to se týká nejen vody, ale také vývarů.

Ujistěte se, že pravidelně sledujete viskozitu krve. Pokud je to nutné, předepište léky, které potlačují krev nebo provádí krvácení. Zvýšení hemoglobinu na vysoké hodnoty plicní hypertenze může být ohroženo rozvojem komplikací.

Možné komplikace

Plicní hypertenze může způsobit vývoj následujících onemocnění:

  • plicní edém;
  • selhání pravé komory;
  • trombóza plicní arterie.

Při plicní hypertenzi dochází ke zvýšení pravé komory. V tomto případě nemůže srdce vždy kompenzovat zvýšené zatížení, které vede k výpadku poruchy. Podle statistik je selhání pravé komory způsobující smrt v LH.

Onemocnění vede ke změnám v pravé srdeční komoře.

Plicní otok a trombóza plicní arterie jsou kritické stavy, které ohrožují život pacienta. Nedostatečná lékařská péče vede k smrti.

Předpověď počasí

U plicní hypertenze je prognóza zklamáním. Nedostatečná léčba hypertenze vede k smrti za 2 roky. Akutní plicní hypertenze s rychlým nárůstem tlaku a zhoršením srdce může způsobit smrt za šest měsíců.

Pokud léčíte léčbu plicní hypertenzí u přípravku Traklir, je prognóza poměrně příznivá. Pacient může žít po mnoho let, ale s podmínkou konstantní medikace. Současně nemá práce srdce žádnou důležitost. V případě nedostatečnosti pravé komory je nutné správně vypracovat léčebný režim s přihlédnutím k léčbě kardioprotektivního účinku.

V některých případech je možné prodloužit životnost pacienta o 5 let při užívání diuretik a antihypertenziv. Lékař může předepsat beta-blokátory ke snížení krevního tlaku.

Přežití závisí na formě onemocnění. Primární plicní hypertenze nebo plicní hypertenze mají neuspokojivou prognózu. U novorozenců dochází k úmrtí během prvních 24 hodin.

Se sekundární hypertenzí, se stavem odpovídající terapie, může být pacientův život prodloužen o 5 let.

Pinterest