Srdeční onemocnění u dětí: příznaky a léčba

Srdeční onemocnění u dítěte je nejsložitější nosologickou jednotkou v medicíně. Každý rok 1000 až 1 000 novorozenců tvoří 10-17 dětí s tímto problémem. Včasné odhalení a postoupení léčby zaručuje příznivou prognózu pro pozdější život.

Nepochybně by měly být v plodu diagnostikovány všechny vývojové vady intrauterinně. Důležitou roli hraje i pediatr, který bude schopen okamžitě identifikovat toto dítě a odkázat ho pediatrickému kardiologovi.

Pokud se potýkáte s touto patologií, podívejme se na podstatu problému a také vám řekneme podrobnosti o léčbě vad dětských srdcí.

Vrozená srdeční choroba u novorozenců a její příčiny

  1. Nemoci matky během těhotenství.
  2. Přenášené infekční onemocnění v prvním trimestru, kdy dochází ke vzniku srdečních struktur během 4-5 týdnů.
  3. Kouření, alkoholismus máma.
  4. Ekologická situace.
  5. Dědičná patologie.
  6. Genetické mutace způsobené chromozomálními abnormalitami.

Příčiny vrozené srdeční choroby u plodu jsou mnoho. Vyberte si někdo, co je nemožné.

Klasifikace vad

1. Všechny vrozené srdeční vady u dětí jsou rozděleny podle povahy poruch krevního oběhu a přítomnosti nebo absence cyanózy kůže (cyanóza).

Cyanóza je modrá kůže. Je to způsobeno nedostatkem kyslíku, který je dodáván s krví do orgánů a systémů.

2. Frekvence výskytu.

  1. Porucha interventrikulární septum se vyskytuje u 20% všech srdečních defektů.
  2. Porucha meziknihovitého septa trvá od 5 do 10%.
  3. Otevřený arteriální kanál je 5-10%.
  4. Stenóza plicní arterie, stenóza a koarktace aorty trvají až 7%.
  5. Zbývající část připadá na další početné, ale vzácnější zlozvyky.

Známky onemocnění srdce u dětí

  • jedním z příznaků zlozvyků je výskyt dechu. Nejprve se objeví pod zatížením, pak v klidu.

Dýchavičnost je rychlá rychlost dýchání;

  • Změna tónu pleti je druhým znakem. Barva se může lišit od bledě až po modra;
  • otok dolních končetin. Toto otoky srdce se liší od ledvin. Když se obličej obličeje nejprve naplesuje;
  • Zvýšení srdečního selhání se považuje za zvětšení okraje jater a zvýšení opuchu dolních končetin. To je obvykle otoky srdce;
  • s Fallotovým tetradem, mohou existovat jednomyslné - kyanotické záchvaty. Během útoku se dítě začíná dramaticky "zbarvovat" a dochází k rychlému dýchání.
  • Symptomy onemocnění srdce u novorozenců

    Je třeba věnovat pozornost:

    • začátek kojení;
    • zda se dítě aktivně sání;
    • doba trvání jednoho krmení;
    • zda prsa klesá během krmení kvůli výskytu dechu;
    • Objeví se bledost při sání?

    Pokud má dítě srdeční vadu, sáží slabě, slabě, v intervalech 2 až 3 minuty a objevuje se dušnost.

    Symptomy onemocnění srdce u dětí starších než jeden rok

    Pokud hovoříme o dospělých, zde hodnotíme jejich fyzickou aktivitu:

    • mohou vylézt po schodech do 4. patra bez výskytu dechu, nemají si při hře odpočinout?
    • Jsou časté respirační onemocnění, včetně pneumonie a bronchitidy.

    Klinický případ! Žena ve 22. týdnu na ultrazvukové vyšetření plodového srdce zjistila defekt ventrikulární septa, hypoplasii levého atria. To je poměrně komplikovaný zlozvyk. Po narození takových miminek okamžitě pracují. Ale přežití, bohužel 0%. Koneckonců, srdeční vady spojené s nedostatečným rozvojem jedné z komor v plodu jsou obtížné podrobit se chirurgické léčbě a mají nízkou míru přežití.

    Porušení integrity interventrikulární septum

    Srdce má dvě komory, které jsou odděleny septou. Na přepážce má septa svalovou a membránovou část.

    Svalová část se skládá ze 3 oblastí - přítok, trabekulární a ostrá. Tato anatomická znalost pomáhá lékaři provést přesné stanovení diagnózy podle klasifikace a rozhodnout o další léčbě taktiky.

    Symptomy

    Pokud je vada malá, nevznikají žádné zvláštní stížnosti.

    Pokud je závada střední nebo velká, objeví se následující příznaky:

    • zpoždění ve fyzickém vývoji;
    • snížení odolnosti vůči cvičení;
    • časté nachlazení;
    • při absenci léčby - rozvoj poruchy oběhu.

    Při velkých vadách as rozvojem srdečního selhání by měly být provedeny chirurgické zákroky.

    Porucha síňového septa

    Velmi často se jedná o náhodný nález.

    Děti s defektem síňového septa mají tendenci k častým infekcím dýchacích cest.

    U velkých defektů (více než 1 cm) může dítě od narození zaznamenat špatný přírůstek hmotnosti a rozvoj srdečního selhání. Děti pracují na dosažení pěti let. Zpožděný provoz kvůli pravděpodobnosti samozatavení závady.

    Otevřete kanál Botallov

    Tento problém doprovází předčasné děti v 50% případů.

    Pokud je velikost závady velká, objeví se následující příznaky:

    • nízké přírůstky hmotnosti;
    • dýchavičnost, palpitace;
    • časté nachlazení, pneumonie.

    Počkáme na spontánní uzavření potrubí až 6 měsíců. Pokud dítě starší než jeden rok zůstane otevřené, musí být kanál odstraněn chirurgicky.

    Když se zjistí předčasně narozené dítě, lék Indomethacin je injekčně podán do nemocnice, která sklerotizuje stěny cévy. Pro plnoleté novorozence je tento postup neúčinný.

    Coarctace aorty

    Tato vrozená patologie je spojena se zúžením hlavní tepny těla - aorty. To vytváří určitou překážku pro průtok krve, která vytváří konkrétní klinický obraz.

    Případ! Dívka ve věku 13 let si stěžovala na vysoký krevní tlak. Když byla měřena s tlakem na nohou, byla výrazně nižší než na rukou. Pulz na tepnách dolních končetin byl sotva hmatatelný. Při diagnostice ultrazvuku srdce byla zjištěna koarktace aorty. Děti starší 13 let nebyly nikdy vyšetřeny na vrozené vady.

    Obvykle se zvětšuje aorty od narození, ale možná později. Takové děti dokonce ve vzhledu mají svou vlastní zvláštnost. Vzhledem k špatnému přísunu krve do dolní části těla mají poměrně vyvinutý ramínkový pás a zakončené nohy.

    Je častější u chlapců. Koarktace aorty je zpravidla doprovázena vadou interventrikulární septum.

    Bikuspidální aortální ventil

    Normálně by měla aortální chlopeň mít tři listy, ale tak se stalo, že od narození jsou dva.

    Tricuspid a bicuspidální aortální ventil

    Děti s bicuspidální aortální chlopní nejsou zvláště stížnosti. Problémem může být, že se takový ventil rychleji opotřebovává, což způsobí aortální nedostatečnost.

    S rozvojem nedostatečnosti 3 stupňů vyžaduje chirurgickou náhradu ventilu, což se však může stát 40-50 let.

    Děti s bicuspidální aortální chlopní by měly být pozorovány dvakrát ročně a je nutné provést prevenci endokarditidy.

    Sportovní srdce

    Pravidelné cvičení vede ke změnám v kardiovaskulárním systému, které jsou označovány pojmem "sportovní srdce".

    Sportovní srdce je charakterizováno nárůstem dutin srdcových komor a hmotou myokardu, ale současně funkce srdce zůstává ve věkové normě.

    Změny v srdci se objevují po 2 letech po pravidelných cvičeních 4 hodiny denně, 5 dní v týdnu. Atletické srdce je častější u hokejistů, sprinterů, tanečníků.

    Změny při intenzivním fyzickém zatížení nastávají kvůli ekonomické práci myokardu v klidu a dosažení maximálních příležitostí při sportovních aktivitách.

    Sportovní srdce nevyžaduje léčbu. Děti by měly být vyšetřovány 2krát ročně.

    Získané srdeční vady u dětí

    Nejčastěji mezi získanými srdečními vadami je závada ventilového přístroje.

    Důvody

    • revmatismus;
    • přenosné bakteriální, virové infekce;
    • infekční endokarditida;
    • časté bolest v krku, přenos šarla.

    Samozřejmě, děti s neoperovanými získanými vadami musí být dodržovány kardiologem nebo terapeutem po zbytek života. Vrozené srdeční vady u dospělých jsou důležitým problémem, který musí být hlášen terapeuti.

    Diagnostika vrozené srdeční choroby

    1. Klinické vyšetření neonatologa dítěte po narození.
    2. Fetální ultrazvuk v srdci. Provede se ve 22-24 týdnech těhotenství, kdy jsou vyhodnoceny anatomické struktury plodového srdce
    3. U 1 měsíce po narození vyšetření ultrazvukem srdce, EKG.

    Nejdůležitějším vyšetřením v diagnostice fetálního zdraví je ultrazvukové vyšetření druhého trimestru těhotenství.

  • Hodnocení přírůstku hmotnosti u kojenců, povaha krmení.
  • Posouzení tolerance cvičení, fyzické aktivity dětí.
  • Při poslechu charakteristického srdečního šumu pediatr řídí dítě pediatrickému kardiologovi.
  • Ultrazvuk břišních orgánů.
  • V moderní medicíně s potřebným vybavením je snadné diagnostikovat vrozené vady.

    Léčba vrozených srdečních vad

    Srdeční onemocnění u dětí může být léčeno chirurgicky. Mělo by však být zapotřebí pamatovat na to, že ne všechny činnosti srdce musí fungovat, protože mohou spontánně zpřísnit, potřebují čas.

    Definice taktiky léčby bude:

    • druh zlozvyku;
    • přítomnost nebo zvýšení srdečního selhání;
    • věk, váha dítěte;
    • spojené malformace;
    • pravděpodobnost spontánní eliminace zlozvyku.

    Chirurgická intervence může být minimálně invazivní nebo endovaskulární, pokud přístup není přes hrudník, ale ve femorální žíle. Tak malé chyby jsou uzavřené, koarktace aorty.

    Prevence vrozených srdečních vad

    Vzhledem k tomu, že jde o vrozený problém, prevence by měla začít s prenatálním obdobím.

    1. Vyloučení kouření, toxické účinky během těhotenství.
    2. Genetická konzultace za přítomnosti vrozených vad v rodině.
    3. Správná výživa budoucí matky.
    4. Povinná léčba chronických ložisek infekce.
    5. Hypodynamie zhoršuje činnost srdečního svalu. Potřebujete denní gymnastiku, masáže, práci s lékařskou cvičební terapií.
    6. Těhotné ženy musí podstoupit ultrazvukový screening. Srdeční onemocnění u novorozenců by mělo být pozorováno kardiologem. Pokud je to nutné, je nutné včas navázat na chirurga srdce.
    7. Povinná rehabilitace provozovaných dětí, a to jak psychologických, tak fyzických, v podmínkách sanatoria a resortu. Každý rok by mělo být vyšetřováno dítě v kardiologické nemocnici.

    Srdeční vady a očkování

    Je třeba si uvědomit, že je lepší odmítnout očkování v případě:

    • rozvoj srdečního selhání o 3 stupně;
    • v případě endokarditidy;
    • se složitými zločiny.

    Srdeční vady u dětí

    Srdeční vady u dětí, dětí

    Srdeční vady nejsou u dětí příliš běžné. Četnost vad dětí se v posledních letech zvyšuje. Konzultace a vyšetření dětského kardiologa - Dětská klinika "Markushka".

    Vrozené srdeční vady u dětí, dítě

    Četnost vrozených srdečních vad (CHD) u novorozenců je 0,8%, jejich anatomické rysy a závažnost se značně liší. Klinické projevy CHD u dětí jsou různé a jsou určeny třemi hlavními faktory: anatomickými znaky vady, stupněm kompenzace a komplikacemi, které vznikají.

    Dítě může mít podezření na CHD, jestliže je diagnostikován cyanózou nebo závažnou bledostí, podvýživou, častým nachlazením, nedostatečnou tolerancí fyzické námahy odpovídající věku (rychlá únava při kojení, pohyblivou zvěří, výskyt dechu při zvedání jednoho schodiště a další), zvýšení velikosti srdce, změna srdečních tónů, výskyt šumu v srdci, změna pulsu na rukou, slabý puls ve stehenní tepně nebo její nepřítomnost, změna arteriálního krevního tlaku, deformace hrudní záření, srdeční arytmie, jakékoli abnormality EKG, neobvyklé změny zjištěné na radiografii hrudníku atd.

    Vrozené srdeční vady s obohacením plicního oběhu

    Porucha mezikrální septa (ASD) je jednou ze společných CHD. V 10-20% případů je DMPP spojeno s prolapsem mitrální chlopně.

    Hemodynamika u DMPP je určena vypouštěním arteriální krve zleva doprava, což vede k nárůstu minutového objemu plicního oběhu. Při vytváření zkratu je rozdíl tlaků mezi pravým a levým atriem, vyšší poloha těla, vyšší roztažitelnost pravé komory a oblast pravého atrioventrikulárního ústí, odolnost a objem cévního lůžka plicní hmoty. Vývoj plicní hypertenze a poškození cévního lůžka v plicích vede ke zpětnému posunu krve a vzniku cyanózy. Při primárních vadách byla často pozorována mitrální nedostatečnost.

    Na rozdíl od ventrikulárních septavých defektů, při nichž významné vypouštění vede k objemovému přetížení obou komor, s DMPP, je výtok krve menší a ovlivňuje pouze pravé srdce.

    Při výrazném výdechu u pacientů dochází v prvních letech života k poklesu hmotnosti a k ​​nárůstu respiračních onemocnění a pneumonii. V těchto případech se zpravidla vyskytují stížnosti na dušnost, únavu, bolest v srdci.

    Vada interventrikulární septum (VSD) je jednou z nejběžnějších CHD. To představuje 17 až 30% případů srdečních abnormalit.

    Existují tři typy vývoje VSD v závislosti na charakteristikách hemodynamiky defektu (velikost levého pravého zkratu), určení klinických projevů a prognózy onemocnění.

    První typ - malá vada v septa (méně než 0,5 cm2 / m2), malý výtok krve (Přečtěte si více

    Vrozené srdeční vady

    Vrozené srdeční vady jsou skupina onemocnění spojená s přítomností anatomických defektů srdce, jeho chlopňového aparátu nebo cév, které vznikají v prenatálním období, což vede ke změnám intrakardiální a systémové hemodynamiky. Výskyt vrozené srdeční choroby závisí na jejím typu; Nejcharakterističtější symptomy zahrnují bledost nebo kyanózu kůže, srdeční šelest, zpoždění fyzického vývoje, příznaky respiračního a srdečního selhání. Pokud máte podezření, vrozená srdeční vada se provádí EKG, PCG, rentgen, echokardiografie, srdeční katetrizace a aortography, echokardiografie, srdeční MRI, atd Nejběžnější vrozených srdečních onemocnění se uchylují k operaci srdce -.. Z chirurgické nápravě selhání.

    Vrozené srdeční vady

    Vrozené srdeční vady jsou velmi rozsáhlá a různorodá skupina onemocnění srdce a velkých cév, doprovázená změnami v průtoku krve, přetížením srdce a nedostatečností. Výskyt vrozených srdečních vad je vysoký a podle různých autorů se pohybuje od 0,8 do 1,2% u všech novorozenců. Vrozené srdeční vady tvoří 10-30% všech vrozených anomálií. Skupina vrozených srdečních defektů zahrnuje jak relativně malé poruchy rozvoje srdce a cév, tak závažné formy onemocnění srdce, které jsou neslučitelné se životem.

    Mnoho typů vrozených srdečních defektů se nalézá nejen izolovaně, ale také v různých kombinacích, což značně zhoršuje strukturu defektu. V přibližně třetině případů jsou srdeční abnormality kombinovány s extrardikálními vrozenými vadami centrálního nervového systému, muskuloskeletálního systému, gastrointestinálního traktu, genitourinálního systému atd.

    Nejběžnější varianty vrozených srdečních vad, vyskytující se v kardiologii zahrnují komorového septa vady (VSD - 20%), atriální defektu septa (ASD), aortální stenóza, koarktace aorty, patent ductus arteriosus (PDA), transpozice velkých velkých cév (TCS), stenóza plicní arterie (každá 10-15%).

    Příčiny vrozené srdeční choroby

    Etiologii vrozených srdečních vad může být způsobena chromozomálními abnormalitami (5%), genovou mutací (2-3%), vlivem faktorů prostředí (1-2%) a polygenní multifaktoriální predispozicí (90%).

    Různé druhy chromozomálních aberací vedou ke kvantitativním a strukturálním změnám v chromozomech. U chromozomálních přesmykování jsou zaznamenány rozmanité anomálie vývojového polysystému včetně vrozených srdečních defektů. V případě autozomální trisomie, síňových nebo mezikompulárních septa defektů a jejich kombinace jsou nejčastější srdeční vady; s abnormalitami pohlavních chromozomů, vrozené srdeční vady jsou méně časté a jsou reprezentovány hlavně koagulací aorty nebo defektem ventrikulárního septa.

    Vrozené srdeční vady způsobené jednotlivými genovými mutacemi jsou také ve většině případů kombinovány s anomáliemi jiných vnitřních orgánů. V těchto případech, srdeční vady jsou součástí autozomálně dominantní (Marfanův syndrom, Holt-Oram, crouzonův syndrom, Noonan et al.), Autosomálně recesivní syndrom (syndrom Kartagener, Carpenter, Roberts, Hurler et al.) Nebo syndromů, vázanou na X chromozom (Golttsa, Aaze, Gunter atd.).

    Mezi škodlivé faktory životního prostředí při vývoji vrozených srdečních vad vedou k virovým onemocněním těhotné ženy, ionizujícímu záření, určitým lékům, mateřským zvyklostem a pracovním rizikům. Kritické období nežádoucích účinků na plod je první tři měsíce těhotenství, kdy dochází k organogenezi plodu.

    Nitroděložní plodu virus zarděnek nejčastěji způsobuje trojici anomálií - glaukomu nebo katarakty, hluchota, vrozeným onemocněním srdce (Fallotova tetralogie, transpozice velkých cév, ductus arteriosus, truncus arteriosus, vady ventilů, plicní stenóza, VSD, atd). Také se obvykle vyskytují mikrocefalie, narušený vývoj kostí lebky a kostry, zpoždění v duševním a fyzickém vývoji.

    Struktura syndromu embryo-fetálního alkoholu obvykle zahrnuje defekty ventrikulárních a mezikniterálních septa, otevřený arteriální kanál. Bylo prokázáno, že teratogenní účinek plodu na kardiovaskulární systém vyvolávají amfetaminy, což vede k transpozici velkých nádob a VSD; antikonvulsanty, přispívající k rozvoji aortální stenózy a plicní arterie, koagulace aorty, ductus arteriosus, Fallotova tetrada, hypoplazie levého srdce; přípravky na bázi lithia, které způsobují atresii trikuspidálních chlopní, anomálie Ebstein, DMPP; progestogeny, které způsobují Fallotův tetrad, jiné složité vrozené srdeční vady.

    U žen s prediabetem nebo cukrovkou se děti s vrozenými srdečními vadami vyskytují častěji než u zdravých matek. V tomto případě plod obvykle tvoří VSD nebo transpozici velkých nádob. Pravděpodobnost dítěte s vrozenou srdeční chorobou u ženy s revmatismem je 25%.

    Kromě okamžitých příčin jsou identifikovány rizikové faktory pro vznik srdečních abnormalit v plodu. Patří mezi ně věk těhotné ženy ve věku do 15-17 let a nad 40 let, jsem trimestr otravy, hrozba spontánního přerušení těhotenství, endokrinních poruch u matky, stillbirth historii, přítomnost dětí v rodině a jiné blízké příbuzné s vrozenou srdeční vadou.

    Klasifikace vrozených srdečních vad

    Existuje několik variant klasifikace vrozených srdečních vad založených na principu hemodynamických změn. S přihlédnutím k vlivu vady na plicní průtok krve se uvolňují

    • vrozená srdeční vada se nemění (nebo mírně modifikované) průtoku krve v plicním oběhu: aortální atrézie ventil aortální stenóza, plicní nedostatečnosti ventil, mitrální chlopně vad (ventil nedostatečnost a stenóza), typ dospělých koarktace aorty, srdce a trehpredserdnoe al.
    • vrozená srdeční vada se zvýšeným průtokem krve v plicích nevedou ke vzniku předčasného cyanóza (ductus arteriosus, defektu síňového septa, VSD, aortolegochny píštěle, koarktace typu dětské aortální Lutembacher syndrom), což vede k vývoji cyanóza (atrézie trikuspidální chlopně s velkým VSD, otevřené arteriální kanál s plicní hypertenzí)
    • vrozené srdeční vady se špatným průtokem krve do plic: nevedou k rozvoji cyanózy (izolovaná stenóza plicní arterie) vedoucí k rozvoji cyanózy (složité srdeční vady - Fallotova nemoc, hypoplazie pravé komory, Ebsteinova anomálie)
    • Kombinovaný vrozená srdeční onemocnění, při kterém rozbité anatomický vztah mezi velkých cév a srdce různých odděleních: transpozice velkých tepen, truncus arteriosus, Taussig, Bing anomálií vypouštění aorty a plicní trup jedné komory a tak dále.

    V praktické kardiologii se používá dělení vrozených srdečních defektů do 3 skupin: "modrý" (cyanotický) typ defektů s veno-arteriálním zkratem (Fallo triada, Fallo tetrad, transpozice velkých cév, tricuspid atresie); "Bledé" vady s arteriovenózním výbojem (defekty septa, otevřený arteriální kanál); vady s překážkou v cestě uvolňování krve z komor (aortální a plicní stenóza, koarktace aorty).

    Hemodynamické poruchy vrozených srdečních vad

    V důsledku ve vyvíjející se plod výše uvedených důvodů může být porušena správnou tvorbu struktur srdce, což má za následek neúplné nebo pozdní uzavíracích membrán mezi komor i předsíní, nesprávné formace ventilů nedostatečný zatáčení primární srdeční trubice a zaostalost komorových anomální sestavné cévy a t. D. Po U některých dětí zůstává otevřená arteriální trubice a oválné okno, které v prenatálním období fungují ve fyziologickém uspořádání.

    Kvůli charakteristice přednatální hemodynamiky, krevní oběh rozvíjejícího se plodu zpravidla netrpí vrozenými srdečními vadami. Vrozené srdeční vady se vyskytují u dětí bezprostředně po porodu nebo po nějaké době, což závisí na čase uzavření zprávy mezi velkými a malými kruhy krevního oběhu, závažnosti plicní hypertenze, tlaku v plicní tepně, směru a objemu průtoku krve, individuálních adaptivních a kompenzačních schopnostech tělo dítěte. Často infekce dýchacích cest nebo jiná choroba vede k vzniku hemodynamických poruch u vrozených srdečních vad.

    V případě vrozené srdeční choroby bledého typu s arteriovenózním výbojem se hypertenze plicního oběhu vyvine kvůli hypervolemii; v případě modrých defektů s venoarteriálním zkratem se u pacientů vyskytuje hypoxémie.

    Asi 50% dětí s velkým vypouštěním krve do plicního oběhu zemře bez srdeční chirurgie v prvním roce života kvůli srdečnímu selhání. U dětí, které překročily tuto kritickou hranici, klesá vypouštění krve do malého kruhu, stav zdravotního stavu se stabilizuje, ale sklerotické procesy v cévních plicích postupně postupují a způsobují plicní hypertenzi.

    Při cyanotických vrozených srdečních vadách vede žilní výtok krve nebo její směs k přetížení velké a hypovolemie malého kruhu krevního oběhu, což způsobuje pokles krevní saturace kyslíkem (hypoxemie) a výskyt cyanózy kůže a sliznic. Zlepšení ventilace a perfúze orgánu vede k rozvoji kolaterální síly, a to i přes výrazné hemodynamické poruchy, může pacientův stav zůstat dlouhodobě uspokojivý. Vzhledem k tomu, že kompenzační mechanismy jsou vyčerpány, v důsledku prodloužené hyperfunkce myokardu se v srdečním svalu vyvinou závažné nevratné dystrofické změny. Při cyanotických vrozených srdečních vadách je chirurgie indikována v raném dětství.

    Symptomy vrozené srdeční choroby

    Klinické projevy a průběh vrozených srdečních defektů jsou určovány typem abnormality, povahou hemodynamických poruch a načasováním vývoje oběhové dekompenzace.

    U novorozenců s cyanotickými vrozenými srdečními vadami je zaznamenána cyanóza (cyanóza) kůže a sliznic. Cyanóza se zvyšuje s nejmenším napětím: sání, pláč dítěte. Bílé srdeční vady se projevují blednutím pokožky, ochlazením končetin.

    Děti s vrozenými srdečními vadami jsou obvykle neklidné, odmítají prsu, rychle se unavují v procesu krmení. Vyvinou pocení, tachykardii, arytmii, dušnost, otoky a pulzaci krčních cév. V chronických poruchách krevního oběhu děti zaostávají v přírůstku hmotnosti, výšce a fyzickém vývoji. Při vrozených srdečních vadách se obvykle slyší srdce ihned po rodišti. Další příznaky srdečního selhání (edém, kardiomegalie, kardiogenní hypotrofie, hepatomegalie atd.) Se objevují.

    Komplikace kongenitálním srdečním onemocněním může být bakteriální endokarditida, polycythemia, trombóza periferního vaskulárního onemocnění a cerebrovaskulární tromboembolie, městnavé pneumonie, synkopy, odyshechno-cyanózou epizod, anginózní syndrom nebo infarktu myokardu.

    Diagnostika vrozené srdeční choroby

    Identifikace vrozených srdečních vad se provádí komplexním vyšetřením. Při vyšetření dítěte je zaznamenáno zbarvení kůže: přítomnost nebo absence cyanózy, její povaha (periferní, generalizovaná). Poslechem srdce často zjištěny změny (útlum, zesílení nebo štěpení) srdeční ozvy, hluk, atd. Fyzikální vyšetření pro podezření na vrozenou srdeční vadu je doplněna Diagnostics -. Elektrokardiografie (EKG), phonocardiography (PCG), RTG hrudníku, echokardiografie ( Echokardiografie).

    EKG může odhalit hypertrofii různých částí srdce, patologickou odchylku EOS, přítomnost arytmií a poruch vedení, která spolu s údaji z jiných metod klinického vyšetření nám umožňuje posoudit závažnost vrozené srdeční choroby. Pomocí denního sledování EKG v Holteru jsou zjištěny poruchy latentního rytmu a vedení. Prostřednictvím PCG je povaha, trvání a lokalizace srdečních tónů a zvuků pečlivější a důkladněji posuzována. Rentgenové údaje hrudních orgánů doplňují předchozí metody hodnocením stavu plicního oběhu, umístění, tvaru a velikosti srdce, změnami v jiných orgánech (plicích, pleury, páteři). Při echokardiografii jsou anatomické defekty přepážky a srdečních chlopní vizualizovány a stanovena je poloha velkých cév a posouzena kontraktilita myokardu.

    S komplexními vrozenými srdečními vadami, stejně jako souběžnou plicní hypertenzí, s cílem přesně anatomické a hemodynamické diagnózy, je zapotřebí provést zvuk srdce a angiokardiografie.

    Léčba vrozených srdečních vad

    Nejtěžším problémem pediatrické kardiologie je chirurgická léčba vrozených srdečních vad u dětí prvního roku života. Většina raných dětských operací se provádí za vady kyanotického vrozeného srdce. Při absenci příznaků srdečního selhání u novorozence, středně těžké cyanózy, může být chirurgický zákrok zpožděn. Monitorování dětí s vrozenými srdečními vadami provádí kardiolog a kardiolog.

    Zvláštní léčba v každém případě závisí na typu a závažnosti vrozené srdeční choroby. Chirurgie pro vrozené vady srdečních stěn (VSD, DMPP) může zahrnovat plastickou chirurgii nebo uzavření septum, endovaskulární okluzi defektu. Za přítomnosti závažné hypoxemie u dětí s vrozenými srdečními vadami je první fází paliativní intervence, která předpokládá ukládání různých druhů anastomóz mezi sebou. Taková taktika zlepšuje okysličení krve, snižuje riziko komplikací, umožňuje radikální korekci za příznivějších podmínek. V případě aortálních defektů se provádí resekce nebo balonová dilatace koagulace aorty, plastika aortální stenózy apod. V OAD se liguje. Léčba stenózy plicní arterie se skládá z otevřené nebo endovaskulární valvuloplastiky atd.

    Anatomicky složité vrozené srdeční vady, u kterých není možná radikální chirurgie, vyžadují hemodynamickou korekci, tj. Oddělení arteriálního a žilního krevního proudu bez eliminace anatomické defekty. V těchto případech může být operace provedena firmou Fonten, Senning, hořčicí a dalšími. Vážné vady, které nejsou vhodné k chirurgické léčbě, vyžadují transplantaci srdce.

    Konzervativní léčba vrozených srdečních defektů může zahrnovat symptomatickou léčbu nediskovatelných cyanotických záchvatů, akutní selhání levé komory (srdeční astma, plicní edém), chronické srdeční selhání, ischemie myokardu a arytmie.

    Prognóza a prevence vrozených srdečních vad

    Ve struktuře mortality u novorozenců jsou nejdříve vrozené srdeční vady. Bez poskytnutí kvalifikované kardiochirurgie během prvního roku života zemře 50-75% dětí. V období odškodnění (2-3 roky) se úmrtnost sníží na 5%. Včasné odhalení a korekce vrozené srdeční choroby může výrazně zlepšit prognózu.

    Prevenci vrozených srdečních vad vyžaduje pečlivé plánování těhotenství vyloučit dopad nepříznivých faktorů na plod genetické poradenství a dosah až po vysoce rizikové skupiny žen po porodu se srdečním onemocněním, řešení problematiky prenatální diagnostiky vady (ultrazvuk, odběr choriových klků, amniocentéza) a indikací pro potrat. Udržování těhotenství u žen s vrozenými srdečními chorobami vyžaduje zvýšenou pozornost od porodníka-gynekologa a kardiologa.

    EUMK Pediatrics / 5. Metodické příručky / 6 kursů Lech / Vrozené malformace a vývojové anomálie

    Obohatení plicního oběhu (ICC)

    Abnormální drenáž plicních žil, nekompletní atrioventrikulární komunikace

    Transpozice velkých cév (TMS), FPP, společného arteriálního kmene, jedné komory srdce

    Izolovaná stenóza plicní arterie (ALS)

    TMS + ALS, tetlo Fallo, trikuspidální

    atresie, Ebsteinova choroba, falešná SLA

    průtok krve v BKK

    Stenóza aorty (SA), koagulace aorty

    cévní kroužek - DDA,

    Tolochinovova nemoc - Roger.

    Poruchy mezikvartálního septa (ASD).

    Defekty síňového septa jsou skupinou CHD, která se vyznačuje přítomností anomální komunikace mezi dvěma síňovými komorami. DMP tvoří heterogenní skupinu abnormálního embryonálního vývoje interatrial septa a endokardiálních polštářů. Liší se v místě vady (střední, horní, dolní, zadní, přední), její velikost (z malého štěrbinovitého otvoru, například v případě, že oválné otevírání se neztratí, úplná nepřítomnost MPP - jedno atrium) a počet defektů více). Poruchy jsou nerovnoměrně lokalizovány vzhledem k ústekům horních a dolních dutých žil: horní defekty jsou umístěny v ústech horní dutiny vena cava, nižší defekty jsou nad ústy nižší duté žíly, zatímco mnoho defektů je často lokalizováno centrálně (Burakovskij V.I. a další., 1996). DMPP je často kombinován s anomálním přítokem (drenáž) žil: levý vyšší vena cava, který proudí do levé síně; s abnormálním částečným odtokem pravé plicní žíly do pravé síně atd. Tyto vlastnosti mohou také změnit povahu a stupeň hemodynamických poruch (Bankl G., 1980).

    Podle embriologického původu, tj. V závislosti na povaze a stupni nedostatečného rozvoje primárních a sekundárních mezistátních přepážek a endokardiálních polštářů, se rozlišují primární, sekundární defekty a úplná absence MPP (jedno, společné atrium, tří komorové srdce).

    Primární cerebrovaskulární onemocnění nastává v důsledku nedostatečného rozvoje primárního WFP a zachování primární komunikace mezi síňami. Jsou častěji (4: 1) v kombinaci s otevřeným společným atrioventrikulárním kanálem a poruchami atrioventrikulárních ventilů. Primární DMPP je zpravidla velká vada (1 / 3-1 / 2 oddílu), která se nachází v dolní části oddílu. Dolní okraj defektu nemá septální tkáň a je tvořen přepážkou mezi atrioventrikulárními ventily.

    Sekundární DMP vznikají kvůli nedostatečnému rozvoji sekundárního PPM, proto jsou obvykle zcela obklopeny okrajem septální tkáně av dolní části jsou vždy odděleny okrajem MPP od přepážky umístěné mezi dvěma atrioventrikulárními ventily. Velikost závady se mění v poměrně širokém rozmezí - od průměru 2-5 až 20-30 mm. Ve většině případů je vada umístěna ve středu MPP (65-67%); méně často - v horní části (5-7%) a velmi vzácně - vzadu (2,5%) a v přední části oddílů (Bangle G., 1980; Burakovsky V.I.

    Jediné (obyčejné) atrium je tvořeno v důsledku nedostatečného rozvoje v embryonálním období nebo úplné absence primárního a sekundárního MPP a přítomnost velké defekty rovnající se ploše celé MPP. Současně se zachovávají dvě předsunuté uši a diferenciální struktura pravé a levé stěny atria. Vzhledem k narušení vývoje primárních PPM a endokardiálních polštářků je vada obvykle kombinována s defektem při tvorbě atrioventrikulárních ventilů a může být proto považována za jednu z forem OAVC. S tímto svěrákem se často pozoruje asplenie.

    Relativně časté (15%) z defektu síňového septa v kombinaci s jinými vrozených vad, jako je rodina syndrom Holt - Oram ( „srdce končetiny“, atrioventrikulární prstů dysplazie), což je pravděpodobně z důvodu mutace genu, který vyústil v narušena normální současné diferenciaci srdce a horní končetiny. Nejčastěji kombinovaná sekundární DMPP s hypoplazií a někdy i aplázie kostí ruky, obvykle levou (Holt M., Oram S., 1960). Existují také rodinné případy DMP v kombinaci s atrioventrikulárním blokem (Porter J.C. a kol., 1995).

    Prevalence DMPP se pohybuje v širokém rozmezí - od 5% do 37,1%. To je pravděpodobně způsobeno různým stářím pacientů a složitostí včasné detekce a diagnostiky malformací u malých dětí. U dospělých se DMPP považuje za nejčastější vadu, která představuje 20-37% (Meshalkin, EN a další, 1978, Minkin, RB, 1994), u dětí to představuje 7,8-11%. druhé místo z hlediska frekvence výskytu (Pariyskaya TV, Gikaviy V.I., 1989; Burakovsky V.I. a další, 1996). DMPP je patologií převážně u žen (poměr žen k mužům je od 1,5: 1 do 3,5: 1) (Porter J.S. et al., 1995).

    Přirozený průběh onemocnění a prognóza jsou určeny velikostí vady a velikostí arteriovenózního výboje. Děti se sekundárním DMPP a nízkým krevním výskytem se normálně vyvíjejí, nestěžují si, po mnoho let udržují fyzickou výkonnost a první příznaky potíží se objevují někdy až ve třetím desetiletí života. Nicméně, onemocnění dále postupuje rychle a většina pacientů umírá před věkem 40 let a ti, kteří žijí - do věku 50 let se stanou zdravotně postiženými (Bankl G., 1980).

    Kojenecká úmrtnost je způsobena hlavně primárním DMPP a (nebo) přítomností DMPP a ADLV, poruchami atrioventrikulárních ventilů atd., Stejně jako kombinace DMPP s jinými extrakardiálními vrozenými anomáliemi. Přímými příčinami úmrtí jsou nejčastěji závažné virové infekce, recidivující pneumonie a střevní infekce.

    DMPP jsou méně pravděpodobné než jiné CHD komplikované infekční endokarditidou, ačkoli reumatismus u těchto pacientů se vyskytuje poměrně často v 10% případů (Parijskaya TV, Gikavyi V.I., 1989).

    Poruchy interventrikulární septum (VSD).

    Izolovaný defekt komorové septa je vrozená abnormální komunikace mezi oběma srdci srdce, která vznikla jako důsledek nedostatečného rozvoje FBM na různých úrovních. Porucha je jedním z nejběžnějších CHD u dětí a podle různých autorů (internistů, chirurgů, patologů) se vyskytuje v 11-48% případů (Parijskaya TV, Gikavyi V.I., 1989; Burakovskij V.I.., 1996, Bangle G., 1980, Graham TR, Gutgessell HP, 1995 atd.).

    MZhP se skládá hlavně ze svalové tkáně a pouze v horní části je tvořena malou částí vláknité tkáně ve formě membránové (membránové) septa. Svalová (střední část) je převážně hladká a dolní část je hrubší, trabekulární. Podle stejných úseků pravé komory je IUS rozdělen na vstup (vstup v zadní části septa), sval (trabekulární, ve střední a spodní části septa) a výstup (v přední a horní části).

    Poruchy MRS se mohou vyskytnout na hranici, na křižovatce různých částí septa v důsledku jejich nedostatečného rozvoje. V oblasti membránové části přepážky v důsledku zachování primárního mezifunkčního otvoru (v tomto případě je průměr defektu téměř stejný jako velikost membránové septa); v hladkých svalových a trabekulárních částech svalové septa, když všechny strany defektu tvoří pouze svalová tkáň.

    Existuje mnoho klasifikace VSD, ale nejpohodlnější a únosné - je klasifikace a R.Anderson J.Becker (1983), který bere v úvahu nejen topografické umístění vad, ale také jejich vztah k systému pro srdeční vodivosti a okolních anatomických struktur (atrioventrikulárních ventily, ventily aorty a plicní arterie).

    Existují následující závady MZHP:

    1) dodávka (typ AVK) perimembranová;

    2) přítok, subtrikuspidální, trabekulární, perimembranózní;

    3) přítok, centrální, trabekulární;

    4) ottochny, subaortické, infundibulární, perimembranové;

    5) ottochny, pozgalny, perimembranous;

    6) subortikulární podgalny, infundibulární;

    7) ottochny, nadgrebeshkovy infundibular;

    8) apikální, trabekulární;

    9) nepřítomnost nebo rudimentární IYP.

    Důležitým rysem lokalizace VSD je jejich vztah se systémem srdečního vedení. VSD lze kombinovat s částečnou a úplnou atrioventrikulární blok, v důsledku abnormální topografie atrioventrikulární raménka bloku, kromě toho, je vodivý systém srdce může být traumatizované korekcí chirurgické defektů.

    U VSD lze také zjistit další srdeční abnormality: DMPP (přibližně 20% případů); OAP (20%); CoA (12%); SA (5%); vrozená nedostatečnost aortální chlopně (2,5-4,5%); vrozené NMC (2%), extrémně zřídka - ALS, ADLV, atd. (Bangle G., 1980).

    V 24 až 53% případů se kombinuje s extrakardiálními anomáliemi - Downovou nemocí (15%); vady končetin (15%); poruchy ledvin (8%); (8%) (GrahamT., Gutgessell H., 1995).

    Aktuální a předpověď. VSD je onemocnění, které prochází významnou přeměnou v závislosti na velikosti a umístění vady a délce onemocnění.

    Vady malého rozměru, zejména umístěné v dolní svalové části septum, mají tendenci spontánního uzavření. U 25-60% pacientů jsou malé defekty blízké 1-4 roky života, ale spontánní uzavření je také možné v starším věku. Méně častěji (přibližně u 10% pacientů) dochází k uzavření defektů středních a dokonce velkých velikostí (Litasova E.S., 1983, Burakovský V.I. a další, 1996, Bankl G., 1980). Uzavření defektu v svalové, trabekulární části septum je způsobeno růstem okolní svalové tkáně, která uzavře defekt během systoly. Kromě toho, jak dítě roste, malá vada je téměř zcela poměrně snížena a jeho účinek na hemodynamiku zmizí v důsledku růstu a nárůstu velikosti srdcových komor. Uzávěr defektu, může dojít v důsledku krycí vada další textilie trikuspidální chlopně, tvorba membranózní septa aneurysma, hrany fibróza vada, prolapsu jednoho z aortální chlopně (Belokon NA, podzoly Cove VP 1991; Anderson et al RH. 1983). U středních a velkých defektů interventrikulárního septa přecházející s velkou vypouštěny zleva doprava, a dlouhodobý průběh svěráku nevyhnutelně vyvíjí syndrom (reakce) Eisenmenger (subaortální defekt komorového septa lokalizace, zvýšení plicní tepnu, hypertenze v plicním oběhu).

    Dalšími komplikacemi onemocnění jsou srdeční selhání, recidivující kongestivní bakteriální pneumonie, dystrofie a zpoždění fyzického vývoje, stratifikace infekční endokarditidy, srdeční arytmie a poruchy vedení, tromboembolie.

    Při středních a velkých vadách uhyne před dosažením věku jednoho roku 50-80% pacientů a většina z nich zemře před šestiměsíčním životem. Hlavním důvodem úmrtí je srdeční selhání, zejména na pozadí stale bakteriální pneumonie. Bakteriální endokarditida, srdeční arytmie, tromboembolické komplikace způsobují úmrtí přibližně 10% pacientů častěji než starší děti. Je důležité zdůraznit, že i při příznivém kurzu vady s malým množstvím defektu nebo při spontánní uzavření dětí by měla být vždy navazovalo kardiologem, protože mají v různých obdobích života může docházet k komplikace systému srdečního převodního v podobě srdečního rytmu a vedení, a také za nepříznivých podmínek se častěji než u zdravých dětí vyvíjejí infekční endokarditida.

    Pinterest