Cévní malformace: typy, příčiny, diagnóza a léčba

Z tohoto článku se dozvíte: co je vaskulární malformace, proč existuje patologie, její hlavní typy. Jak se projevuje onemocnění, moderní možnosti její diagnózy a léčby.

Malformace je porušení intrauterinního vývoje orgánu s patologií jeho struktury a funkce. Tento článek poskytuje informace o vaskulárních malformacích.

Patologické změny v tepnách a žilách se vyskytují během tvorby embrya a mohou postihnout jakoukoli část těla. V moderním lékařství se používá termín "arteriovenózní angiodysplázie nebo AVD", který je synonymem vaskulární malformace.

Patologické změny zahrnují tvorbu dalších vazebných cév mezi arteriálními, žilovými a lymfatickými složkami systému krve v různých kombinacích, což vede ke ztrátě krve a podvýživě v oblasti pod lézí ("nižší" - to je, jak se tekutina pohybuje). Klinické projevy patologie závisí na velikosti hlavních cévních kmenů, na vývoji sítě, která je propojuje.

Klikněte na fotografii pro zvětšení

Onemocnění je charakterizováno dlouhým obdobím asymptomatického toku, kdy kardiovaskulární systém kompenzuje výsledný defekt.

Malformace mozku a míchy jsou nejčastěji zastoupeny z hlediska výskytu. Klinické projevy se objevují ve věku mezi 20 a 40 lety, ženy jsou nemocné dvakrát častěji.

Léze končetin představují 5-20% všech angiodysplasií a lokalizace v hlavě a krku - 5-14%.

Většina defektů vaskulárního původu - žilní nebo lymfatické formy, jsou převládající nezastavitelnou (bez velké vazebné cévy) s malou cévní sítí.

Výskyt onemocnění a závažnost průběhu související s postiženou oblastí. Rozsáhlé malformace cév s poškozením orgánů centrálního nervového systému (mozku, míchy) a vnitřních orgánů (střeva) jsou nebezpečné. Těžká komplikace onemocnění - krvácení, v některých případech se smrtelným následkem.

Cévní malformace s primárním projevem v dětství se vyznačují špatnou prognózou, pokud jde o léčbu a úplnou kompenzací patologie. Nemoc, poprvé diagnostikovaná po 40-50 letech, má nejpříznivější prognózu pro úplné zotavení.

Primární diagnostiku cévních malformací může učinit jakýkoli lékař, ale moderní přístupy k léčbě vyžadují účast několika lékařů: cévní a endovaskulární chirurgové, specialisté na plastické a neurochirurgické oblasti.

Patologie se vytváří v prenatálním vývoji, ale nejčastěji se projevuje v dospělosti.

Příčiny a mechanismus vývoje patologie

Navzdory vzácnosti mohou být cévní malformace velmi obtížné, což významně narušuje kvalitu života, proto se nyní pracuje na identifikaci příčin výskytu.

Hlavní příčinné faktory:

1. Genetika. Související s výskytem patologických změn v řadě genů je často dědičná. Nejznámější z těchto malformací je Oslerův syndrom (několik "pavoučích žil" na kůži a sliznicích).
2. Náhodně. Cévní malformace, které nejsou součástí známých syndromů, jsou častěji jediné povahy.

Bez ohledu na příčinu je mechanismus vývoje malformací stejný: během nitroděložní tvorby systému krevního zásobení se vytvářejí další spojení mezi cévami s vytvořením zón patologického odběru krve ("centrální zóna"). V závislosti na načasování výskytu patologie může být komunikace v přírodě volná (neomezující), pokud se vada vyskytla v prvních týdnech po početí nebo stonku - to je vývoj vady na konci prvního - začátku druhého trimestru.

Schopnost angiodysplazí zvyšovat nebo opakovat s časem po léčbě je spojena se zachováním buněčné patologické nádrže růstové funkce vlastní buněk embrya.

Klasifikace a typy cévních malformací

Existuje několik klasifikací dědičných angiodysplasií, které v klinické praxi využívají všechno jako navzájem se doplňující a umožňují vypracovat individuální léčebný plán.

Angiografická klasifikace arteriovenózních malformací.
Typ 1 (arteriovenózní píštěl): Bypass (písmeno W na obrázku) je obvykle tři samostatné tepny (písmeno A na obrázku) a jediná žílená žíla (písmeno B na obrázku).
Typ 2 (arteriovenózní píštěl): bypass (III) vícenásobných arteriol (A) a drenážní žíly (B).
Typ 3 (arteriolární žilní píšťalka): několik výstřelů (W) mezi arterioly (A) a venuly (B).

Hamburské klasifikace

Vyhodnocuje vedoucí typ cévních poruch:

1. Arteriální
2. Venózní.
3. Arteriovenózní posunování.
4. Lymfatické.
5. Mikrovaskulární (kapilární).
6. Kombinované.

Obsahuje podtřídění založené na typu spojovacích nádob a hloubce umístění:

• kmenové a nekonečné formy (jednoduchý nebo volný typ vaskulárních spojení);
• vymezené a difúzní formy (podle druhu poškození tkáně);
• hluboké a povrchní formy.

Klasifikace Mezinárodní společnosti pro studium vaskulárních anomálií (ISSVA)

Vyhodnocuje rychlost průtoku krve v patologických formacích a zdůrazňuje benigní vaskulární nádory (hemangiomy):

Arteriovenózní píštěl (píštěl)

Schobingerova klasifikace

Odráží postupný vývoj patologie, slouží k výběru optimální léčby.

Ultrazvuková vyšetření krevních cév je vypouštění krve z arteriální do žilní vrstvy

Cévní malformace vypadá jako benigní vaskulární tumor

Plavidla se zvýšily v průměru

Žíly zvětšené, protáhlé

Určeno zvýšenou pulzací tepen

Podvýživa tkání s ulcerací a krvácením

Zničení kostních struktur (s lokalizací v kostech)

Kardiovaskulární nedostatečnost se zvýšením levé komory

Charakteristické příznaky

Symptomový komplex v angiodysplázii je různorodý, závisí na lokalizaci patologických změn, zahrnuje:

• změny kůže - od zarudnutí a zhuštění až po vředy;
• syndrom bolesti;
• porušení citlivosti;
• infekční léze v oblasti patologie;
• krvácení;
• poruchy centrálního nervového systému (paréza, paralýza, narušená koordinace, řeč);
• příznaky kardiovaskulární insuficience (fáze dekompenzace).

Ve vzácných případech je malformace mozkových cév, komplikovaná krvácením, fatální.

• U novorozenců se angiodysplázie může projevit jako "červená skvrna", což činí diagnózu obtížnou. K určení typu patologického procesu je nutné provést další vyšetření (ultrazvukové vyšetření, někdy i biopsie tkáně).

Diagnostika

Kompletní přehled pacienta (nebo jeho rodičů) a důkladné vyšetření umožňují podezření na arteriovenózní angiodysplazii v případech jejího povrchového umístění nebo přechodu do fáze aktivního růstu.

Podezření na patologickou malformaci mozkových cév způsobí stížnosti týkající se:

• syndrom bolesti;
• opakující se chůze, zraku nebo poruchy sluchu;
• epizody závratě, záchvaty nebo ztráta vědomí.

Pokud máte nějaké pochybnosti, lékař předepíše komplex studií, aby objasnil příčinu patologie. Pro angiodysplasii byl vyvinut "zlatý standard" diagnostiky:

Jasně určuje typ průtoku krve při malformaci (rychlý, pomalý nebo nepřítomný)

Vyžaduje vysokou úroveň odborné přípravy

Studie je neinformativní s hlubokým umístěním patologie nebo lokalizace v kostech, orgánů centrálního nervového systému

Hlavní výzkumná metoda při malformacích mozkových cév a vnitřních orgánů

Žádná radiační expozice neumožňuje bezpečné používání u dětí

Může nahradit diagnostickou rentgenografickou angiografii

Mínus výzkumu je vysoká dávka záření, což ztěžuje jeho použití v široké praxi

Scintigrafie celého těla s označenými červenými krvinkami je metoda výběru pro sledování pacientů s léčbou angiodysplázie končetin.

Aby se snížilo množství radiační expozice, jsou ukázány vysoce selektivní studie (kontrola vybraných nádob)

Způsoby léčby

Hlavním cílem léčby arteriovenózních angiodysplasií je úplné odstranění nebo odstavení všech spojovacích cév ("centrální zaměření"). Ligace nosných tepen nebo jediných cévních šňůrek vede k progresi onemocnění a dnes je hrubým porušením léčebných protokolů.

Chirurgické metody

1. Otevřená nebo břišní chirurgie s excizí celého objemu lézí, včetně okolní tkáně, je "zlatým standardem" léčby. Obvyklé procesy nebo lokalizace patologie (tvář, krk) neumožňují vždy radikální operaci (s úplnou excizií). V těchto případech může kombinace s endovaskulární (intravaskulární) metodou zvýšit procento úplného odstranění patologických tkání.

Lékařské metody

Použití při léčbě léčivých přípravků s inhibičním růstem krevních cév (Doxycycline, Avastin, Rapamycin) bylo prokázáno jako účinné při snižování bolesti a edému bez odpovědi primárního patologického zaměření. Výzkum v této oblasti léčby pokračuje.

Předpověď počasí

Prognóza závisí na čase diagnózy, úplnosti léčby. V případě projevu a progrese onemocnění u dětí je průběh vaskulárních malformací agresivní, rychle se přemisťuje do fáze nemožnosti úplné excize. Léčba je v těchto případech pomocné povahy, zaměřená na prevenci sekundárních změn tkání (vředy, krvácení).

Asymptomatický průběh onemocnění až do 40-50 let se vyznačuje dobrou prognózou, pokud jde o úplné vyléčení a zachování kvality života.

Je možné mluvit o trvalém vytvrzení v případě jednorázových nevýrazných lézí, kdy je možná kompletní chirurgická excize fokusu. Je-li operace plně technicky nemožná, vždy dochází k návratu k nemoci.

Koncept malformací, typů a způsobů léčby. Nápověda

Malformace (Malformace, malus Malus - špatná a formační formace, formace) - jakákoliv odchylka od normálního fyzického vývoje, vývojové anomálie, která vede k hrubým změnám struktury a funkce orgánu nebo tkáně. Může to být vrozená nebo získaná vývojová vada, stejně jako výsledek nějaké nemoci nebo zranění.

Cévní malformace se týká abnormální sloučeniny arterií, žil nebo obou. Zahrnuje malformace normálních žil (žilní angiom) nebo tepny, které se přímo transformují na žíly (arteriovenózní malformace nebo AVM). Tyto malformace jsou vrozené a přesná příčina jejich vzniku není známa.

Rozsah vaskulárních malformací je velmi odlišný. Velké malformace mohou způsobit bolesti hlavy, kompresi mozku, což vede k krvácení a epileptickým záchvatům.

Nejčastěji existuje takový typ vaskulárních malformací jako arteriovenózní. Je charakterizován propletením spletených tenkostěnných cév, které propojují tepny a žíly. Na základě četných studií se tyto cévy vytvářejí z arteriovenózních píštělí, které se časem zvyšují. V důsledku tohoto onemocnění se nosné tepny rozšiřují a jejich stěny hypertrofují přes vylité žíly a arteriální krevní toky.

V lékařské praxi existují malé i velké malformace. Při vysoce vyvinutých malformacích se průtok krve stává natolik silným, že výrazně zvyšuje srdeční výkon. Žíly pocházející z malformací mají vzhled obrovských pulzujících cév.

Arteriovenózní malformace se mohou tvořit ve všech částech mozkových hemisfér, v mozkovém a míšním můstku, ale největší z nich se tvoří v zadních částech hemisféry mozku. U mužů jsou arteriovenózní malformace častější a mohou se objevit u různých rodinných příslušníků po jedné nebo několika generacích.

Tato onemocnění jsou obvykle přítomna od narození, ale objevují se ve věku 10 až 30 let a ve vzácných případech po 50. Hlavní příznaky onemocnění jsou bolest hlavy (mohou být jednostranná, pulzující) a epileptické záchvaty.
V přibližně 30% případů dochází k částečným záchvatům (záchvaty, u kterých dochází k patologické aktivaci izolované skupiny neuronů v jedné z hemisfér mozku) a v 50% - intrakraniálním krvácení. Nejčastěji je krvácení intracerebrální a jen malá část krve proniká do subarachnoidního prostoru (dutina mezi arachnoidem a pia mater).

Opakované krvácení v prvních týdnech onemocnění jsou extrémně vzácné, takže lékaři nepředepisují antifibrinolytické léky (snižující fibrinolytickou aktivitu krve).

V lékařské praxi existují případy masivního krvácení, které rychle vedou k smrti a malé (asi 1 cm v průměru). Ve druhém případě je doprovázena pouze minimálními fokálními neurologickými patologiemi nebo je asymptomatická.

Diagnóza AVM je stanovena pomocí magnetické rezonance (MRI), počítačové tomografie angiografie (CT angiografie) a cerebrální angiografie. AVM může dráždit okolní mozku a způsobit křeče, bolesti hlavy. Neléčené AVM mohou růst a prasknout, což vede k intracerebrálnímu krvácení a nenahraditelnému zničení mozku.

Existují tři typy léčby malformací: přímým odstraněním mikrochirurgie, stereotaktickou radiochirurgií a embolizací (blokací cév) pomocí neuroendovaskulární metody. I když mikrochirurgická léčba často odstraňuje všechny malformace, v některých případech se používá kombinace různých metod. Použití stereotaktické radiochirurgie je bohužel možné pouze s malformací ne více než 3,5 cm. Zánět ve stěně cévy, který způsobuje ozařování, vede k postupnému (až 2letému) uzavření malformací. Během embolizace se do lumenu dávkovací nádoby vloží tenký katétr a vloží se lepidlo nebo malé částice. Někdy neuroendaskulární metoda usnadňuje přímé odstranění malformace nebo snižuje její velikost pro stereotaktickou radiochirurgii.

Dalším typem malformace je Chiariova anomálie, vrozená porucha mozkové struktury, která je charakterizována nízkou polohou mozkových tonzilů.

Toto onemocnění je pojmenováno podle rakouského patologa Hansa Chiariho, který v roce 1891 popsal několik typů abnormalit v mozkovém a cerebellum. Chiari I a II anomálie jsou nejčastější, a proto v budoucnu budeme o nich diskutovat.

Při Chiariových anomáliích brání nízko položené mandle mozečku volnému oběhu míchy mezi mozkem a míchou. Mandle blokují velký occipitální foramen, protože zátka zasahuje do úzkého místa. Výsledkem je narušení výtoku mozkomíšního moku (cerebrospinální tekutina) a rozvoj hydrocefalusu (mozková mrtvola).

Chiariova malárie typu I je charakterizována posunem mandlí mozku dolů velkým okcipitálním foramenem do horních úseků míchy. Tento typ malformace je doprovázen hydromyelií (rozšířením centrálního kanálu míchy) a obvykle se projevuje v dospívání nebo dospělosti.

Nejběžnějším příznakem je bolest hlavy. Zvláště charakteristická bolest v okcipitální oblasti, zhoršená kašláním a napínáním; bolest krku; slabost a zhoršená citlivost rukou; nestabilní chůze; dvojité vidění, rozostřená řeč, potíže s polykáním, zvracení, tinnitus.

U dospívajících jsou hlavními příznaky porušení flexe a snížení síly v pažích, ztráta bolesti a teplotní citlivosti v horní polovině těla a ramen.

Léčba: neurochirurgická operace pro dekompresi zadní kraniální fossy.

V přítomnosti hydrocefalů se provádí bypass.

Chiariova malárie typu II, také nazývaná malformace Arnolda Chiariho.

Toto onemocnění je pojmenováno podle německého patologa Julia Arnolda, který tuto chorobu popsal v roce 1984.
Četnost tohoto onemocnění je od 3,3 do 8,2 pozorování na 100 tisíc obyvatel.

S anomálií Arnolda Chiari je pozorováno vrozené zvýšení průměru velkého okcipitálního foramenu. Dolní část cerebellum (mandle cerebellum) může spadnout do zvětšeného otvoru a způsobit vzájemné stlačení mozku a míchy. Hydrocefalus (zvýšený tlak tekutiny v lebeční dutině), kardiovaskulární abnormality, uzavřený řemen a další poruchy trávicího traktu a poruchy vývoje močového systému jsou také možné.

Ačkoli příčina Chiariova malformace není přesně známa, existuje několik dobře odůvodněných teorií, které ukazují na posun v cerebellum kvůli zvýšenému tlaku v překrývajících se oblastech.

Diagnóza je založena na výsledcích zobrazování magnetickou rezonancí. Je-li to nutné, provádí se počítačová tomografie s trojrozměrnou rekonstrukcí okcipitální kosti a krčních obratlů. Magnetické rezonanční zobrazování umožňuje neurochirurgům přesně určit množství mozkového posunutí, určovat formu malformace a stupeň progrese onemocnění.

Symptomy pro anomálie Arnolda Chiariho - závratě a / nebo nestabilitě (může se zvýšit otáčením hlavy); hluk (zvonění, bzučení, pískání, syčení atd.) v jednom nebo obou uších (může se zvýšit při otáčení hlavy); bolesti hlavy spojené s nárůstem intrakraniálního tlaku (silnější ráno) nebo s nárůstem tonusu svalů na krku (bolestivé body pod zádech); nystagmus (nedobrovolné záškuby očních bulvy). V závažnějších případech jsou možná: přechodná slepota, dvojité vidění nebo jiné poruchy zraku (mohou se objevit s otáčením hlavy); třesení paží, nohou, pohybová porucha; snížení citlivosti části obličeje, části těla, jedné nebo několika končetin; slabost svalů na obličeji, těle, jedné nebo více končetin; nedobrovolné nebo těžké močení; ztráta vědomí (může být vyvolána otočením hlavy).

V těžkých případech je vývoj stavů, které ohrožují infarkt mozku a míchy.

Léčba Chiariových malformací a souběžné syringomyelie (chronické progresivní onemocnění nervového systému, ve kterém se dutiny vytvářejí v míše) je možné, bohužel, pouze chirurgicky. Operace se skládá z lokální dekomprese nebo instalace likvorového šoupátku. Lokální dekomprese se provádí v celkové anestezii a spočívá v odstranění části okcipitální kosti a zadních polovin I a / nebo II krční obratle do místa, kde sestupují mandle mozku. Tato účinná operace rozšiřuje velký okcipitální foramen a odstraňuje stlačení mozku, míchy a mandlí cerebellum. Během operace otevírá dura mater také tlustou membránu obklopující mozog a míchu. Náplast jiné tkáně (umělé nebo odebrané od samotného pacienta) pro větší volný průchod mozkomíšního moku je ušitá do otevřené trvanlivé vrstvy.

Méně častěji se provádí operace k odvádění mozkomíšního moku z rozšířené míchy do hrudníku nebo břicha dutiny pomocí speciální duté trubice s ventilem (zkratkou) nebo do intrathekálního prostoru. Někdy se tyto operace provádějí postupně.

Arteriovenózní vaskulární malformace mozku: léčba, chirurgie a následky

Arteriovenózní malformace (AVM) mozku je lokální vada v architektuře intrakraniálních cév, u které se vytváří nepravidelné spojení mezi tepnami a žilami s tvorbou spletité cévy. Patologie vzniká kvůli chybě v morfogenezi, a proto je většinou vrozená. Může být osamělý nebo společný.

Když je průtok krve mozku AVM abnormální: krev z arteriálního bazénu rovná, obcházející kapilární síť, je přenášena do žilní linie. V zóně deformace není žádná normální mezilehlá kapilární síť a spojovací uzel je reprezentován pískem nebo shunty v množství 1 nebo více jednotek. Stěny arterií jsou degenerovány a nemají správnou svalovou vrstvu. Žíly jsou obvykle dilatovány a ztenčeny kvůli zhoršené autoregulaci toku mozku.

AVM mozku, stejně jako aneuryzma, jsou nebezpečné náhlým intracerebrálním krvácením, ke kterému dochází kvůli prasknutí stěny patologické nádoby. Rozbitá malformace je plná cerebrální ischémie, edému, hematomu, progrese neurologického deficitu, který není vždy pro pacienta bezpečný.

Statistika morbidity a následků patologie

Arteriovenózní malformace ve struktuře všech patologií s objemnými hmotami v mozkové tkáni dosahuje průměru 2,7%. Ve všeobecných statistikách akutních netraumatických krvácení v subarachnoidním prostoru je 8,5% -9% případů krvácení způsobeno malformací. Tahy mozku - 1%.

Incidence onemocnění se vyskytuje s následující průměrnou frekvencí za rok: 4 případy na 100 tisíc obyvatel. Někteří zahraniční autoři uvádějí další číslo - 15-18 případů. Přes vrozenou povahu vývoje se klinicky projevuje pouze u 20 - 30% dětí. Kromě toho věkový vrchol detekce AVM GM u dětí se objevuje v dětství (≈13,5%) a věku 8-9 let (tolik%). Předpokládá se, že u dítěte s takovou diagnostikovanou vaskulární poruchou jsou rizika prasknutí mnohem vyšší.

Podle statistik se malformace projevují nejvíce ve věku 30-40 let, proto jsou častěji diagnostikovány u lidí této konkrétní věkové skupiny. Nemoc se obvykle skrývá desítky let, což vysvětluje tendenci jejího vymezení daleko od dětství. Vzorky pohlaví ve vývoji cerebrálního AVM u mužů a žen nebyly zjištěny.

Za přítomnosti GM malformací se pravděpodobnost prasknutí pohybuje v rozmezí od 2% do 5% ročně, přičemž každý následující rok se riziko zvyšuje. Pokud již došlo k krvácení, riziko opakovaného výskytu se významně zvyšuje až na 18%.

Úmrtí způsobené intrakraniálním krvácením, které jsou často prvním projevem onemocnění (v 55 až 75% případů), se vyskytují u 10% až 25% pacientů. Úmrtnost kvůli rozdílu podle studií má větší procento u dětí (23% až 25%) než u dospělých (10% až 15%). Porucha účinků onemocnění je pozorována u 30% až 50% pacientů. Přibližně 10% až 20% pacientů se vrátí k plné nebo téměř normální kvalitě života. Důvodem tohoto hrozivého trendu je pozdní diagnóza, předčasné přijetí kvalifikované lékařské péče.

V jaké části hlavy se nacházejí AVM mozku?

Společnou lokalizací arteriovenózní anomálie je supratentoriální prostor (horní oblasti mozku), který prochází přes stan mozkové kosti. Aby to bylo jasnější, udělejte to jednodušší: vaskulární vada v asi 85% případů se vyskytuje v mozkových hemisférech. Dochází k poškození vaskulárních jednotek parietálních, čelních, okcipitálních, temporálních laloků mozkových hemisfér.

Obecně platí, že AVM mohou být umístěny na jakémkoli pólu mozku a jak v povrchových částech, tak v hlubších vrstvách (thalamus atd.). Přesné lokalizace léze je možné spolehlivě určit pouze po absolvování hardwarové studie s možností vizualizace měkkých tkání Mezi základní principy diagnostiky patří MRI a angiografie. Tyto metody nám umožňují kvalitativně posoudit pořadí rozvětvení tepen a konstrukci žil, jejich vzájemné propojení, kalibru AVM jádra a aferentní tepny vypouštějící žíly.

Příčiny arteriovenózní vady a symptomy

Onemocnění je vrozené, a proto se v průběhu prenatálního období vyskytuje abnormální vaskulární vkládání do určitých oblastí mozku. Spolehlivé důvody pro vývoj patologie nebyly dosud stanoveny. Ale podle odborníků mohou negativní faktory během těhotenství pravděpodobně přispět k anomální struktuře GM cévního systému u plodu:

• přijímání vysokých dávek záření matkou;
• intrauterinní infekce přenášené v prenatálním období od matky k dítěti;
• chronická nebo akutní intoxikace;
• kouření a pití alkoholu;
• omamné látky, včetně léků z mnoha léků;
• léky, které mají teratogenní účinek;
• chronické nemoci u těhotných s anamnézou (glomerulární nefritida, diabetes, astma atd.).

Odborníci také věří, že genetický faktor může hrát roli při tvorbě defektu. Donedávna byla dědičnost vnímána jako příčina patologie vážně. Dnes se stále více hlásí o zapojení a tento faktor. Takže v některých případech jsou podobné krevní defekty určeny u příbuzných krve pacienta. Pravděpodobně jsou způsobeny dědičnou genetickou mutací postihující chromozom 5q, lokus SMS1 a RASA1.

Jak již bylo zmíněno dříve, onemocnění se vyznačuje dlouhým "tichým" průběhem, který může trvat desítky let. Diagnostika je buď rozpoznána náhodou v době diagnostiky mozkových struktur, nebo již po přerušení malformace. V několika variantách může být onemocnění cítit předtím, než se plavidlo roztříští. Pak patologická klinika často projevovala příznaky, jako jsou:

• tinnitus (zvonění, bzučení, syčení atd.);
• časté bolesti hlavy;
• konvulzivní syndrom, který je podobný epileptickým záchvatům;
• neurologické příznaky (parestézie, necitlivost, brnění, letargie a apatie atd.).

Klinický obraz s prasknutím AVM je podobný všem druhům intrakraniálního krvácení:

• náhlý nástup těžké bolesti hlavy, rychlý pokrok;
• závratě, zmatenosti;
• mdloby až do vývoje kómatu;
• nevolnost, zvracení;
• ztráta citlivosti poloviny těla;
• porucha vidění, sluch;
• expresivní afázie, dysartrie (porušení výslovnosti);
• rychle se zvyšující neurologický deficit.

U dětí se často projevuje onemocnění zpožděním řečových funkcí, epifriskóz, symptomů srdečního selhání, kognitivních poruch.

Typy mozkových malformací žil-arteriální vrstvy

Patologické útvary se obvykle vyznačují topograficky-anatomickými charakteristikami, hemodynamickou aktivitou, velikostí. První parametr charakterizuje umístění malformací v mozku, tudíž jejich jména:

• povrchové AVM jsou koncentrovány v mozkové kůře mozku (na povrchu mozku) a přilehlých strukturách bílé hmoty;
• hluboký AVM - lokalizovaný v hloubkách konvoluce mozku, bazálních gangliích, uvnitř komor, v strukturách kmene GM.

Pro hemodynamickou aktivitu dochází k malformacím:

• aktivní - považují se za smíšený typ AVM GM (nejčastější typ, ve kterém je detekována částečná destrukce kapilár) a fistulózního typu (tepna přichází přímo do žíly, kapilární síť je zcela zničena);
• neaktivní - kapilární (telangiectasie), žilní, arteriovenózní kavernózní.

Léze je také odhadována podle velikosti, s přihlédnutím k průměru pouze malformační cívky. Při diagnostice velikostí použijte následující názvy AVM:

• mikro-malformace - menší než 10 mm;
• malé - od 10 mm do 20 mm;
• střední - 20-40 mm
• velký - 40-60 mm
• gigantický - o průměru více než 6 cm.

Aby se předešlo závažnému krvácení a nevratným komplikacím, které jsou s ním spojeny, je velmi důležité v blízké budoucnosti identifikovat a vyloučit zaměření před prasknutím. Proč Vysvětlení je mnohem přesvědčivější - při přestávkách zemře příliš velké procento lidí (až 75% pacientů) z rozsáhlého krvácení neslučitelného se životem.

Mělo by být zřejmé, že nádoby AVM jsou příliš náchylné k průlomům, protože jsou vážně vyčerpány kvůli abnormální struktuře a narušenému průtoku krve. Současně dochází ke stlačování a poškození obklopující mozkové tkáně, což je další hrozba pro životaschopnost funkcí centrálního nervového systému. Pokud je diagnostika potvrzena klinicky, nelze v žádném případě zpoždění s léčbou.

Způsoby léčby malformací cerebrálních cév

Terapie spočívá v úplné resekci nebo úplném zničení cévní vady chirurgicky. Existují 3 druhy operací high-tech, které se používají k tomuto účelu: endovaskulární léčba, stereotaktická radiochirurgie, mikrochirurgická intervence.

1. Endovaskulární chirurgie. Metoda je vhodná pro ošetření hlubokých a velkých formací. Interference se provádí pod kontrolou rentgenu, anestetikou je celková anestézie. Tato minimálně invazivní taktika je často počáteční fází léčby před nadcházejícími operacemi.

• Tenká katétrová trubice je vedena přes cévy do patologické části mozku femorální tepnou.
• Speciální lepidlový biomateriál, podobný montážní pěně, se přivádí prostřednictvím instalovaného vodiče do oblasti malformace.
• Neurochirurg s pěnovou sloučeninou překrývá oblasti léze, tzn. Neobvykle vyvinuté trombáty, zatímco je udržován zdravý.
• Embolizace umožňuje "vypnout" patologický plexus z obecného systému mozkové cirkulace.
• Po provedení operace v nemocnici je pacient obvykle 1-5 dní.

1. Stereotaktická radiochirurgie. Terapeutická taktika, i když souvisejí s angioneurochirurgií, nejsou traumatické. To znamená, že nebudou žádné řezy, žádné zavedení intravaskulárních sond vůbec. Vhodný pro léčbu malých cévních defektů (až do 3,5 cm) nebo v případě, kdy je ohnisko umístěno v nefunkční části mozku.

• Radiosurgery zahrnují zničení angiomu v systémech typu Cyber-knife nebo Gamma-knife.
• Přístroje pracují na principu cílené expozice anomáliím radiační expozicí.
• Řádiky jsou vydávány z různých stran a sbíhají v jednom bodě pouze vadné zóny, zdravé struktury nejsou ovlivněny. Jako výsledek, AVM plavidla rostou společně, je zaměření potlačeno.
• Na Cyber ​​nebo Gamma Knife jsou postupy absolutně bezbolestné, pacient je během léčby vědom. Zařízení na gauči, které stačí ležet (od 30 minut do 1,5 hodiny), připomínají tradiční skenery.
• Při ošetření gama nožem je na hlavu položena speciální helma a pevně uchycena. Aby pacient, který dostal přilbu, necítil nepohodlí, provádí povrchní lokální anestezii některých oblastí hlavy. Operace na kybernetickém noži nevyžaduje anestezii a umístění hlavy do pevné konstrukce.
• Nemusíte hospitalizovat. Může však být nezbytné projít více než jednou radioterapií, aby bylo možné zcela eliminovat zbytkové účinky AVM GM. Někdy proces obliterace trvá 2-4 roky.

1. Přímé odstranění mikrochirurgie. Mikrochirurgie s touto diagnózou je jedinou metodou, která poskytuje nejvyšší šance na radikální léčbu patologie a minimalizuje riziko relapsu. Je to "zlatý standard" při léčbě této nemoci s povrchovou lokalizací a kompaktními formami uzlu.

• Mikrochirurgie se nedá bez typické kraniotomie, je nutné provést ekonomické otevření lebky pro základní chirurgické zákroky na mozku.
• Intervence probíhá pod celkovou endotracheální anestezií pod kontrolou super silného intraoperačního mikroskopu a ultrazvuku.
• Bipolární koagulační metoda se používá k prevenci vylučování krve v zásobní arteriální cévě a žíle, to znamená, že se provádí kauterizace.
• Potom jako jediný blok je prováděno jednofázové vyříznutí celého malformačního těla s minimální ztrátou krve přes trepanací okno.
• Na konci chirurgického zákroku je díra v lebce uzavřena kostním štěpem, na kůži se nanáší steh.
• Vyjádření je možné přibližně 14 dní po operaci. Poté musíte pokračovat po operaci v specializovaném rehabilitačním centru. Doba rehabilitace je stanovena individuálně.

Videa otevřené operace lze zobrazit na odkazu: https://www.youtube.com/watch?v=WA2FTX1NK1Y

V některých situacích není možné bezprostředně provést přímou mikrochirurgii kvůli vysokým intraoperačním rizikům, zejména u velkých AVM. Nebo jiná možnost: angiom po stereotaxii nebo embolizaci katétru je pouze částečně kompenzován, což je velmi špatné. Proto je někdy vhodné obrátit se na postupnou léčbu pomocí postupné kombinace několika angioneurochirurgických metod.

Kde je lepší provozovat a transakční ceny

Dobře navržený algoritmus terapeutických akcí pomůže zcela odstranit vaskulární konglomerát nikoli na úkor životně důležitých tkání. Přiměřenost léčby založené na principu individuality zachrání progresi neurologických abnormalit, případné časné relapsy se všemi následnými následky.

Je třeba věřit tomu, že neurochirurgové na světové úrovni provozují nejvyšší orgán centrálního nervového systému, který je zodpovědný za mnoho funkcí v těle (motorické schopnosti, paměť, myšlení, řeč, vůně, zrak, sluch atd.). Lékařská instituce by navíc měla být vybavena širokou základnou vysoce technických intraoperačních zařízení pokročilého vzorku. Ruské neurochirurgické kliniky mozku je škoda, ale značně za kvalitu technologického vybavení a profesionalitu specialistů ze zahraničních lékařských center.

V zahraničí s vysoce rozvinutými neurochirurgickými službami jsou drahé, ale tam, jak se říká, jsou pacienti přivedeni zpět k životu. Mezi populární trendy, stejně pokročilé v operacích mozku, odlišují Českou republiku, Izrael a Německo. V českých klinikách jsou ceny lékařské péče pro arteriovenózní malformace nejnižší. Nízkonákladová a perfektní kvalifikace českých neurochirurgů činila z České republiky nejvyhledávanější. Právě v tomto čestném stavu se snaží vstoupit nejen pacienti z Ruska a Ukrajiny, ale také Německo, Izrael a další země s vysokými léty. A stručně o cenách.

Arteriovenózní mozkové malformace

Arteriovenózní malformace mozku - vrozené anomálie cerebrálních cév, charakterizované tvorbou lokálního vaskulárního konglomerátu, ve kterém nejsou kapilární cévy a tepny přímo procházejí do žil. Arteriovenózní malformace mozku se projevují přetrvávajícím bolestem hlavy, epileptickým syndromem, intrakraniálním krvácením při prasknutí cév malformace. Diagnóza se provádí pomocí CT a MRI mozkových cév. Chirurgická léčba: transcraniální excize, radiochirurgická intervence, endovaskulární embolizace nebo kombinace těchto technik.

Arteriovenózní mozkové malformace

Arteriovenózní malformace mozku (cerebrální AVM) jsou modifikované oblasti mozkové cévní sítě, kde místo kapilár jsou četné větve křečových tepen a žil, které tvoří jediný vaskulární konglomerát nebo cívku. AVM odkazují na vaskulární abnormality mozku. Ze 100 tisíc lidí pochází 2 lidé. Ve většině případů klinicky debutuje v období od 20 do 40 let, v některých případech u osob starších 50 let. Artery tvořící AVM mají ztenčené stěny s nedostatečně vyvinutou svalovou vrstvou. To způsobuje hlavní nebezpečí cévních malformací - možnost jejich prasknutí.

Za přítomnosti AVM mozku se riziko její prasknutí odhaduje na přibližně 2-4% ročně. Pokud již došlo k krvácení, pravděpodobnost jejího opakování je 6-18%. Úmrtnost během intrakraniálního krvácení z AVM je pozorována v 10% případů a přetrvávající postižení je pozorováno u poloviny pacientů. Kvůli ztenčení arteriální stěny v místě AVM může vzniknout výčnělek plazmy - aneuryzma. Úmrtnost při prasknutí aneuryzmatu mozkových cév je mnohem vyšší než u AVM a je asi 50%. Vzhledem k tomu, že AVM jsou nebezpečné pro intrakraniální krvácení v mladém věku s následnou úmrtností nebo postižením, jejich včasná diagnóza a léčba jsou skutečnými problémy moderní neurochirurgie a neurologie.

Příčiny AVM mozku

Arteriovenózní malformace mozku jsou výsledkem intrauterinních lokálních poruch tvorby mozkové cévní sítě. Příčinou těchto poruch jsou různé škodlivé faktory, které ovlivňují plod během předčasného období: zvýšené radioaktivní pozadí, intrauterinní infekce, onemocnění těhotné ženy (diabetes, chronická glomerulonefritida, bronchiální astma atd.), Intoxikace, škodlivé návyky těhotné ženy (drogová závislost, kouření, alkoholismus ), příjem těhotných farmaceutických přípravků s teratogenním účinkem během těhotenství.

Cerebrální arteriovenózní malformace mohou být umístěny kdekoli v mozku: jak na svém povrchu, tak v hloubce. V místě lokalizace AVM neexistuje kapilární síť, krevní oběh probíhá přímo z tepen do žil, což způsobuje zvýšený tlak a dilataci žil. V tomto případě může výtok krve obtokem kapilární sítě vést ke zhoršení dodávání krve do mozkových tkání v místě AVM, což vede k chronické lokální cerebrální ischémii.

Klasifikace mozku AVM

Podle jejich typu jsou malformace mozkových cév klasifikovány do arteriovenózních, arteriálních a žilních. Arteriovenózní malformace se skládají z adukční tepny, vypouštěcí žíly a konglomerátu změněných cév mezi nimi. Přidělte fistulní AVM, racionální AVM a mikromamalformaci. Asi 75% případů je obsazeno racionálními AVM. Izolované arteriální nebo žilní malformace, u kterých je pozorována zkřivení, pouze tepny nebo pouze žíly, jsou poměrně vzácné.

Ve velikosti jsou mozkové AVM rozděleny na malé (méně než 3 cm v průměru), střední (od 3 do 6 cm) a velké (více než 6 cm). Podle povahy odtoku jsou AVM klasifikovány tak, že nemají hluboké drenážní žíly, tj. Žíly, které spadají do přímého sinusu nebo do systému velké mozkové žíly. Existují také AVM umístěné ve funkčně významných oblastech nebo mimo ně. Mezi ně patří senzorimotorická kůra, mozkový kmen, thalamus, hluboké zóny temporálního laloku, senzorická řečová oblast (zóna Vernike), centrum Broca, okcipitální laloky.

V neurochirurgické praxi, pro určení rizika chirurgického zákroku v případě mozkových cévních malformací, se používá gradace AVM v závislosti na kombinaci bodů. Každé označení (velikost, typ odtoku a lokalizace s ohledem na funkční oblasti) získává určitý počet bodů od 0 do 3. V závislosti na skóre je AVM klasifikován ze zanedbatelného operačního rizika (1 bod) na vysoké provozní riziko způsobené technická složitost jeho eliminace, vysoké riziko úmrtí a zdravotního postižení (5 bodů).

Symptomy AVM mozku

Na klinice cerebrálního AVM se rozlišují hemoragické a torpivní varianty kurzu. Podle různých zpráv tvoří hemoragická varianta 50 až 70% případů AVM. Je to typické pro malé AVM s vypouštěcími žilkami, stejně jako pro AVM umístěné v zadní kraniální fossa. V takových případech pacient trpí arteriální hypertenzí. V závislosti na umístění AVM je možné subarachnoidní krvácení, které zabírá asi 52% všech případů prasknutí AVM. Zbývajících 48% je způsobeno komplikovanými hemoragiemi: parenchymální s tvorbou intracerebrálních hematomů, epigastrikem s tvorbou subdurálních hematomů a smíšenými. V některých případech jsou komplikované hemoragie doprovázeny krvácením do komor mozku.

Klinika prasknutí AVM závisí na jeho umístění a rychlosti průtoku krve. Ve většině případů dochází k prudkému zhoršení, zvyšování bolesti hlavy, poruchy vědomí (od záměny ke komatu). Parenchymu krvácení, a smísí s fokálními neurologickými symptomy manifestu sluchovým postižením, poruchy vidění, parézy a ochrnutí, ztráta citlivosti, motorická afázie nebo dysartrie.

Model torpálního toku je typičtější u středních a velkých mozkových AVM umístěných v mozkové kůře. Klasická cephalgie je pro ni typická - paroxyzmy bolesti hlavy po sobě navzájem, trvající ne delší než 3 hodiny. Cephalgie není tak intenzivní jako při poruše AVM, ale je pravidelná. Na pozadí cefalgie se u mnoha pacientů objevují konvulzivní záchvaty, které jsou často generalizované povahy. V jiných případech může torpivý mozkový AVM napodobovat příznaky intracerebrálního nádoru nebo jiné masové léze. V tomto případě vznik a postupné zvyšování ohniska neurologického deficitu.

V dětství existuje samostatný typ mozkové cévní malformace - AVM žil Galen. Patologie je vrozená a je přítomností AVM v oblasti velké mozkové žíly. AVM žilky Galen zabírají asi třetinu všech případů malformací cévních mozků, které se vyskytují v pediatrii. Je charakterizována vysokou úmrtností (až 90%). Nejúčinnější je chirurgická léčba prováděná v prvním roce života.

Diagnóza AVM mozku

Důvodem odkazu na neurologa před prasknutím AVM může být přetrvávající bolesti hlavy, první epifrister, výskyt ohniskových příznaků. Pacient podstupuje rutinní vyšetření včetně EEG, Echo-EG a REG. Při přetržení AVM se provádí diagnostika v naléhavých případech. Nejintenzivnější v diagnostice tomografických metod vaskulárních malformací. Počítačová tomografie a zobrazování pomocí magnetické rezonance mohou být použity jak pro zobrazování mozkové tkáně, tak pro vyšetření cév. V případě ruptury je AVM MRI mozku více informativní než CT. To poskytuje možnost identifikovat polohu a velikost krvácení, pro odlišení od ostatních intrakraniálních objemových jednotek (chronická hematomu, nádor, absces mozku, cerebrální cysty).

S torpným průtokem AVM, MRI a CT mozku může zůstat normální. V takových případech dokáže detekovat cévní malformace pouze cerebrální angiografie a její moderní protějšky - CT krevních cév a MR angiografie. Studie mozkových cév se provádějí pomocí kontrastních látek. Diagnostiku provádí neurochirurg, který také posuzuje operační riziko a proveditelnost chirurgické léčby AVM. Je třeba mít na paměti, že v případě ruptury v souvislosti s kompresí cév v podmínkách hematomu a edému mozku může být tomografická velikost AVM výrazně menší než skutečná.

Léčba AVM mozku

Byly odstraněny arteriovenózní malformace mozku při jejich prasknutí nebo riziku takových komplikací. Přednostně plánovaná chirurgická léčba AVM. V případě ruptu se provádí po eliminaci akutní periody krvácení a resorpce hematomu. V akutním období je podle indikace možné chirurgické odstranění výsledného hematomu. Současná eliminaci obou hematomů a AVM se provádí pouze s lobární lokalizací vaskulární malformace a malým průměrem. Při ventrikulárním krvácení je primárně zobrazena vnější komorová drenáž.

Klasické chirurgické odstranění AVM se provádí trepanningem lebky. Vedoucí cévy se koagulují, AVM se vylučuje, ligasy se odvádějí cévy a výstřižek AVM je vyříznut. Takové radikální transcraniální odstranění AVM je možné, jestliže jeho objem není větší než 100 ml a je umístěn mimo funkčně významné zóny. Velké množství AVM často využívá kombinovanou léčbu.

Pokud transcraniální odstranění AVM je obtížné vzhledem k jeho umístění ve funkčně významných oblastech mozku a hlubokých struktur, provádí se radiochirurgické odstranění AVM. Tato metoda je však účinná pouze u malformací s velikostí nepřesahující 3 cm. Pokud velikost AVM nepřesahuje 1 cm, její úplné zničení se vyskytuje v 90% případů a u velikostí nad 3 cm je to 30%. Nevýhodou metody je dlouhá doba (od 1 do 3 let), která je nezbytná pro úplné zničení AVM. V některých případech je vyžadováno postupné ozařování malformací v průběhu několika let.

Rentgenová endovaskulární embolizace vedoucí k arteriím AVM se vztahuje také na způsoby, jak eliminovat cerebrální AVM. Je možné, když jsou k dispozici katetrizační nádoby. Embolizace se provádí postupně a její objem závisí na vaskulární struktuře AVM. Kompletní embolizaci lze dosáhnout pouze u 30% pacientů. Dílčí celková embolizace se získá v dalších 30%. V jiných případech může embolizace jen částečně.

Kombinovaná postupná léčba AVM spočívá v postupném použití několika výše uvedených metod. Například v případě neúplné embolizace AVM je dalším krokem transcraniální excize zbývající části. V případech, kdy úplné odstranění AVM selže, se dodatečně aplikuje radiochirurgická léčba. Takovýto multimodální přístup k léčení mozkových cévních malformací se ukázal jako nejefektivnější a nejpravděpodobnější pro velké AVM.

Cévní malformace mozku: typy, příznaky, diagnóza, léčba

Malformace mozkových cév znamená vrozenou patologii vývoje oběhového systému, spočívající v nesprávném propojení žil, tepen a menších cév. Zpravidla se onemocnění projevuje ve věku 10 - 30 let, i když v lékařské praxi existují i ​​pacienti, u nichž byla diagnostikována malformace pouze v dospělosti. Mezi hlavní příznaky onemocnění patří silné bolesti hlavy s pulzující povahou, které mohou být někdy doprovázeny epipadiádou.

Koncepce malformací

AVM - arteriovenózní malformace - je považována za vrozenou anomálii, ačkoli někdy může být získána. Nejčastěji se patologie projevuje v mozku (mozku, spinální), ale jiné části těla nejsou takovým jevům také imunní.

Foto: různé arteriovenózní malformace

Přesné příčiny vývojových abnormalit jsou v současnosti neznámé, ačkoli nejoblíbenější hypotézou je intrauterinní poranění plodu. Velikost malformací může být odlišná; větší z nich vedou ke stlačení mozku a významně zvyšují riziko krvácení.

Arteriovenózní malformace se vyskytuje nejčastěji. S podobnou povahou defektu jsou tenké spletité cévy, které spojují žíly a tepny, propojené. Tento výsledek s největší pravděpodobností způsobuje postupné zvyšování fistule (arteriovenózní).

Výsledkem je expanze arterií a hypertrofie jejich stěn a proud arteriální krve se pohybuje k odchozím žilám. Srdeční výkon se významně zvyšuje, žíly mají formu velkých cév, neustále pulzující a napjaté.

Všechny části mozku jsou stejně náchylné k vzniku malformací, ale největší útvary se nacházejí v zadních oblastech obou hemisfér.

Nejčastější typ cévních malformací

Je možné, že existuje genetická predispozice k této patologii, protože vadu lze pozorovat současně u několika členů rodiny patřících k různým generacím, zatímco "dědičná" malformace se nejčastěji objevují u mužů.

Asi polovina pacientů má cerebrální krvácení av třetině případů jsou pozorovány epizody epileptických epizod, které mohou mít jednoduché i složité formy.

Nejčastěji krvácení během malformací má malou velikost (asi 1 cm), zatímco existuje jen málo ložisek poškození cév a tkání a nejsou k dispozici žádné klinické příznaky. Ve vzácných případech může být krvácení masivní, v takovém případě někdy končí smrtí.

Malformace Arnolda Chiariho

Arnold Chiari malformace je také považována za vrozenou vadu. Patologie je charakterizována nesprávným umístěním mandlí v cerebellum. Formy I a II anomálie jsou nejčastější, i když ve skutečnosti je více z nich.

Cerebrospinální tekutina (CSF) s podobnou vadou přestává cirkulovat správně, protože nízké umístění mandlí interferuje s normálním tokem metabolických procesů. Velmi často je hydrocefalus důsledkem výtokové poruchy, protože mandle prakticky ucpávají malý okrajový foramen.

Arnold Chiari malárie typu 1 se může projevit jak u dospívajících, tak u dospělých a je často charakterizována přítomností hydromyelie. Vzhledem k tomu, že mandle jsou posunuty směrem k horní části míchy, její centrální kanál se zvětšuje.

Zdravá cerebellum (vlevo) a Chiariova malformace (vpravo)

Externí projevy anomálií jsou bolesti hlavy lokalizované v zadní části hlavy; mohou se zhoršit kašlem a jinými jevy. Mezi zbývajícími příznaky lze identifikovat slabost a ztrátu citlivosti končetin, fuzzy řeč, obtíže (ustupující) při chůzi a polykání, záchvaty zvracení bez nevolnosti.

Mezi moderními teoriemi o příčinách Chiariovy anomálie je hlavní místo obsazeno hypotézou o posunutí mandlí z důvodu zvýšení tlaku v horních částech cerebellum.

MRI je považována za jedinou studii, která může tuto diagnózu přesně stanovit; Mezi dalšími instrumentálními metodami se používá tomografie s použitím počítače, jehož účelem je rekonstruovat kosti occiputu a obratlů v trojrozměrné projekci. Díky tomu je možné zjistit typ malformace, stupeň posunu samotného cerebellum a určit rychlost vývoje onemocnění.

Pro léčení malformací mozku je Chiari téměř vždy používá operaci, pokud mluvíme o případech s vážnými a intenzivními klinickými příznaky.

Dandy Walker Malformace

Dandy-Walkerova malformace je patologie vývoje IV komory; ve většině případů zahrnuje i komorbiditu. Nejčastěji jde o hydrocefalus (cerebrální edém) a cerebrální hypoplazie.

Více než 90% pacientů s podobnou patologií má hydrocefalus (GCF), ale současně se malformace Dandy-Walkera vyskytuje pouze u malého procenta pacientů s mozkovou mrtvicí.

Stejně jako u jiných podobných vad je chirurgie často jedinou možnou alternativou, ale operace má řadu specifických vlastností kvůli povaze patologického procesu malformace mozku. Jedním z nejnebezpečnějších procesů je zvýšení rizika horního řezu, takže se nedoporučuje pouze obejití bočních komor.

Velmi často je anomálie doprovázena narušení intelektuálního vývoje, pouze přibližně polovina pacientů má odpovídající podmíněně normální index. Současně mohou pacienti zaznamenat nedostatečnou koordinaci pohybů (ataxie) a spasticity, i když epileptické záchvaty jsou poměrně vzácné a vyskytují se pouze u 10-15% pacientů.

Příčiny, příznaky a účinky arteriovenózních malformací

Arteriovenózní malformace mozkových cév se projevuje v důsledku intrauterinních poranění a poškození fetálního vývoje, ale příčiny tohoto jevu nejsou přesně známy.

Odborníci mají tendenci věřit, že neexistuje přímá korelace mezi přítomností této anomálie, stejně jako pohlaví a stáří pacienta, i když některé populární hypotézy naznačují opak.

V současné době existují pouze dva hlavní rizikové faktory:

• Patří k mužskému pohlaví;
• Genetická predispozice.

Nedostatečná znalost problému kvůli nedostatku potřebných metod a nástrojů vede k vzniku nových a nových hypotéz. Někteří z nich mluví o dědičném souboru patologií a onemocnění vedoucích k rozvoji anomálie.

Symptomy a komplikace

Arteriovenózní malformace mozku někdy po desetiletí nemá žádné výrazné příznaky, takže pacient nemusí mít na takový problém podezření. Nejčastějším důvodem pro vyhledání lékařské péče je přerušení malého nebo velkého plavidla, které je doprovázeno intracerebrálním krvácením.

Zahraniční výzkumníci uvádějí lékařské statistiky, podle nichž se taková diagnóza obvykle provádí při skenování mozku po plánované lékařské prohlídce nebo při hledání lékařské pomoci z nějakého jiného důvodu.

Nejběžnější projevy arteriální žilní malformace:

1. Epileptické záchvaty různých forem závažnosti;
2. Bolest hlavy s pulzující povahou;
3. Snížení citlivosti různých oblastí (anestezie);
4. Chytilost, slabost, snížený výkon.

Zvýšení intenzity příznaků nutně nastává, když se poruší nádoba, vždy doprovází krvácení. Symptomy vaskulární malformace mozku se mohou projevit v dospívání a ve věku dospělosti. Odborníci poznamenávají, že projevy anomálií jsou často pozorovány až do 45-50 let. Vzhledem k tomu, že cerebrální tkáně jsou v případě poruch oběhu více časem poškozeny, intenzita příznaků se postupně zvyšuje.

Obvykle se určitá stabilita v průběhu onemocnění dosáhne 30-40 let, po čemž nástup nových příznaků prakticky chybí.

Vlastnosti patologického procesu se mohou objevit také při nosení dítěte, takže nové příznaky, jako zvýšení intenzity stávajících, často doprovázejí těhotenství. Důvodem je zvýšení množství krve v těle matky a zvýšení krevního oběhu.

Mezi možnými komplikacemi patologie, následující dvě představují zdravotní riziko, takže by nemělo být zahájeno onemocnění:

• Přerušování cévy s krvácením nastává v důsledku ztenčení. Zhoršený krevní oběh vede ke zvýšení tlaku na oslabené stěny, což vede k hemoragické mrtvici.
• Přerušení dodávky kyslíku do mozku může nakonec vést k částečné nebo úplné smrti jeho tkání - ischemické mrtvice (cerebrální infarkt). Anestézie, ztráta zraku, zhoršená koordinace pohybů a řeči, stejně jako jiné příznaky, jsou důsledkem popsaného postupu.

Diagnostika a léčba AVM

Cévní malformace je diagnostikována při vyšetření neurologem, který může předepsat několik dalších studií, testů a testů pro objasnění diagnózy.

Následující metody jsou běžné:

1. Arteriografie (cerebrální) dnes umožňuje určit problém přesně. Během arteriografie vstupuje do stehenní tepny speciální katetr s kontrastním činidlem, který vstupuje do krevních cév mozku. Specifická chemická sloučenina, která používá rentgenové obrazy, umožňuje odhalit aktuální stav nádob.
2. CT (počítačová tomografie) je někdy kombinována s výše uvedeným, a v tomto případě se nazývá počítačová tomografie angiografie. Diagnostická technika je také založena na získání řady snímků za použití rentgenového záření a kontrastního činidla.
3. MRI pro vaskulární malformace je považována za účinnější než dvě předchozí metody, pokud jde o AVM. Metoda je založená na použití magnetických částic spíše než rentgenových paprsků. Angiografie angiografie zahrnuje podání kontrastního barviva.

Vlastnosti léčby

Cévní malformace naznačují vztah mezi volbou metody léčby a lokalizací anomálie, její velikostí, intenzitou příznaků a charakteristikami pacienta. Situační léčba spočívá v užívání léků (silná bolest hlavy, záchvaty).

Léčba malformací může být v některých případech omezena na konstantní pozorování pacienta, včetně komplexního vyšetření těla a konzervativní terapie. Takové metody se však používají pouze za nepřítomnosti příznaků nebo s malou intenzitou projevů.

Existují tři metody pro rychlé odstranění anomálie a vhodnost jejich použití určuje ošetřující lékař.

• Chirurgická resekce se používá pro malé velikosti cévních malformací a je považována za jednu z nejúčinnějších a nejbezpečnějších technik. V případě, kdy je patologická oblast umístěna hluboko v mozkových tkáních, není tento typ zásahu vysoce doporučován, protože operace zahrnuje určité riziko.
• Embolizace spočívá v zavedení katétru, kterým jsou postižené cévy "přilepené" k zablokování krevního toku v nich. Metoda může být základní i doplňková před chirurgickou resekcí, aby se snížilo riziko závažného krvácení. Ve vzácných případech může endovaskulární embolizace významně snížit nebo úplně zastavit projevy AVM.

Foto: Embolizace malformací mozku. Změkčovadlo zablokuje postižené cévy a řídí tok krve nejbohatším.